中西醫(yī)結合兒科-電子教材:第八章 神經系統(tǒng)疾病

第八章  神經肌肉系統(tǒng)疾病

第一節(jié)  小兒神經系統(tǒng)解剖、生理特點及檢查方法

【小兒神經系統(tǒng)解剖和生理特點】

小兒神經系統(tǒng)發(fā)育最早，發(fā)育亦迅速。出生時腦重量平均為370g，占體重的1/8～1/9，已達成人腦重（約1500g)的25%；6個月時腦重600g～700g；2歲時達900g～1000g；7歲時已接近成人腦重。出生時大腦的外觀已與成人相似，有主要溝回，但較淺，大腦皮層較薄，細胞分化較差，而中腦、橋腦、延髓發(fā)育已較好，可保證生命中樞的功能。新生兒神經細胞數(shù)目已與成人相同，但其樹突與軸突少而短。以后神經細胞體積增大，樹突增多加長。3歲時神經細胞已基本分化完成，8歲時接近成人。神經髓鞘到3歲時才完成，故在嬰兒期各種刺激引起的神經沖動傳導慢，而且易于泛化，不易形成明顯的興奮灶。初生嬰兒的活動主要由皮質下系統(tǒng)調節(jié)，因此動作多而緩慢如蠕動樣，且肌張力高，隨著神經系統(tǒng)發(fā)育成熟，由大腦中樞進行調節(jié)。在生長時期小兒腦的耗氧量較大，基礎狀態(tài)下，小兒腦耗氧占總耗氧量的50%（成人為20%)。長期營養(yǎng)缺乏可引起腦的生長發(fā)育落后。

脊髓的發(fā)育在出生時已較成熟，重2～6g，到2歲時已接近成人。脊髓隨年齡而增長、加長，脊髓下端在胎兒期位于第1腰椎下緣，4歲時上移至第1腰椎，做腰椎穿刺時應注意。胎兒的脊髓發(fā)育相對較成熟，出生后即具有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等反射。2歲后神經反射才穩(wěn)定。

【體格檢查】

小兒神經系統(tǒng)檢查方法與成人比較原則上是一致的，但由于小兒在不斷生長發(fā)育過程中，各年齡階段有其自身的特點，臨床應綜合分析，靈活應用。

1．一般檢查 

（1)意識和精神行為狀態(tài)：意識障礙可根據小兒對外界的刺激反應來判斷，分別為嗜睡、意識模糊、昏睡、昏迷等；精神狀態(tài)要注意有無煩躁、激惹、譫妄、幻覺、抑郁、遲鈍等；小兒行為主要表現(xiàn)在與他人接觸的能力，是否有多動、沖動、精神不集中等。

（2)頭部的檢查：首先要觀察頭顱形狀、大小和對稱性，注意頭皮靜脈是否怒張，有無外傷、腫物和瘢痕，了解囟門的大小、緊張程度及顱骨縫情況，叩診是否有破壺音，聽診顱內血管雜音的變化。

（3)脊柱的檢查：注意有無畸形、強直、脊柱裂、脊膜膨出、叩擊痛、異常彎曲等；

（4)皮膚的檢查：許多先天性神經系統(tǒng)疾病合并皮膚損害，應注意有無皮膚色素異常，毛發(fā)增生等。如皮膚色素脫失斑常見于結節(jié)性硬化癥，咖啡牛奶斑常見于神經纖維瘤病。

2．顱神經檢查

（1)嗅神經：常通過觀察小兒對香精、牙膏或橘子香味的反應來判斷。檢查時不可用氨水、樟腦等刺激強的物品。嗅神經損傷常見于先天性節(jié)細胞發(fā)育不良，或額葉、顱底病變者。

（2)視神經：包括視力、視野和眼底。①視力：嬰兒3個月就能較好地頭眼協(xié)調，隨光亮或色彩鮮明物體移動�？捎靡曈X運動帶在小兒眼前拉動，觀察有無視動性眼震，如有則說明皮質視覺存在；年幼兒可使其辨認細小物品，或用圖畫視力表檢查；年長兒的視力可用視力表檢查。②視野：5～6個月以上小兒可做此檢查。年長兒可以直接用視野計檢查。視野缺損或縮小見于視網膜、視神經和大腦枕葉視覺中樞的病變。③眼底：主要檢查視神經乳頭、網膜血管、黃斑部和網膜周邊部。檢查嬰幼兒眼底，必須擴瞳后進行。正常新生兒視乳頭顏色較白，不可誤診為視神經萎縮。

（3)動眼、滑車、外展神經：三者共同支配眼球運動及瞳孔反射。檢查時注意眼球位置，有無眼球震顫、眼球異常運動，眼瞼是否下垂，以及瞳孔的大小、形狀、對稱性、對光反應和調節(jié)反應等。

（4)三叉神經：運動纖維支配咀嚼肌，感覺纖維司面部感覺。主要檢查咀嚼肌的肌力、面部感覺和角膜反射。

（5)面神經：面神經支配除提上瞼肌以外的所有面部肌肉。上部面肌受雙側大腦皮層支配，下部面肌僅受對側支配。檢查時主要觀察鼻唇溝深淺，微笑時面部表情，閉眼、皺眉、露齒時左右是否對稱。

（6)聽神經：檢查時觀察小兒對聲音、語言和耳語的反應，較大兒童可用音叉測試。前庭功能檢查可選用旋轉或外耳道冷水試驗測定，正常時出現(xiàn)眼震，前庭神經或腦干病變時則不能引出；前庭器官或前庭神經興奮增強時，眼震持續(xù)時間延長。

（7)舌咽神經及迷走神經：檢查咽部和軟腭的運動。舌咽、迷走神經損害時可見吞咽困難、聲音嘶啞、咽反射減弱或消失。

（8)副神經：主要m.gydjdsj.org.cn/Article/支配胸鎖乳突肌及斜方肌。檢查主要觀察聳肩、轉頸運動。病變時患側肩部變低，聳肩、向對側轉頭力減弱。

（9)舌下神經：主要觀察舌靜止狀態(tài)時的位置，伸舌是否居中，有無舌肌萎縮、肌纖維震顫等。

3．運動功能檢查

（1)肌容積：檢查肢體有無肌萎縮或肥大。

（2)肌力：是指肌肉做主動收縮時的力量。上、下運動神經元麻痹均可有肌力減弱。肌力可分為0～5級。0級：肌肉無收縮；1級：可觸到或見到肌肉收縮，但未見肢體移動；2級：在消除地心引力影響時，肢體可有主動運動；3級：能抗地心引力而運動，但不能抵抗人為阻力；4級：能抵抗中度阻力而運動；５級：正常。

（3)肌張力：指安靜情況下的肌肉緊張度。持病人肢體作屈伸、旋前旋后、內收外展等被動運動，感覺肌肉阻力；握捏被檢肌組，注意其緊張度。阻力增強，或肌肉較硬，緊張度高，為肌張力增高；反之，為肌張力減低。

（4)共濟運動：①指鼻試驗：伸直前臂，用食指觸鼻尖，先練習二、三次，再讓患兒閉眼重復同樣的動作，觀察動作是否穩(wěn)準。②跟膝試驗：病兒仰臥，抬高一腿，然后屈膝，將足跟放在另一側膝部，沿脛骨前緣下滑，觀察動作是否準確。③閉目直立試驗：病人閉目并足直立，如搖擺欲倒，即羅姆伯格（Romberg)征陽性，為共濟失調的表現(xiàn)。

4．感覺功能檢查   檢查感覺要設法取得病兒合作，必要時分次進行，并注意兩側對比。淺感覺包括痛覺、觸覺、溫度覺；深感覺包括位置覺、震動覺。皮層感覺是指閉目狀態(tài)下測試兩點鑒別覺，或閉目中用手辨別常用物體的大小、形態(tài)或輕重等。皮膚出現(xiàn)感覺障礙，要注意區(qū)別是按脊髓節(jié)段分布還是按周圍神經分布。

5．神經反射檢查

（１)生理反射：正常小兒的生理反射有兩種，第一類為終身存在的反射，即淺反射和腱反射；第二類為小兒時期的暫時性反射。生后數(shù)月嬰兒存在許多暫時性反射。隨著年齡增大，各自在一定的年齡期消失。當它們在應出現(xiàn)的時間內不出現(xiàn)，或該消失的時間不消失，或兩側不對稱都提示神經系統(tǒng)異常。表8-1列出臨床經常觀察的暫時性反射出現(xiàn)與消失年齡：

表8-1 正常小兒暫時性反射的出現(xiàn)和消失年齡

（4)病理反射：

①巴彬斯基氏（Babinski)征：簡稱巴氏征。輕劃足底外側緣，正常時足趾跖屈。如拇趾背屈，其余四趾呈扇形散開，為陽性，提示錐體束損害，但也可見于小于2歲的小兒及昏迷病人。

②奧本海姆氏（Oppenheim)征：以拇指沿病兒脛骨內側由上往下用力擦過，陽性時拇趾背屈。意義同巴氏征。

③戈登氏（Gordon)征：握捏腓腸肌，陽性反應及意義同上。

④霍夫曼氏（Hoffmann)征：輕彈中指末節(jié)，如各指輕微屈曲為陽性，如反應強烈或明顯不對稱，提示錐體束損傷。

6．腦膜刺激征

腦膜刺激征見于腦膜炎、腦炎及各種原因引起的顱內壓增高等。小嬰兒囟門及顱骨縫未閉，可以緩解顱內壓，腦膜刺激征可能不明顯或出現(xiàn)較晚。

（１)頸強直和布辛斯基氏（Brudzinski)征：患兒仰臥，下肢伸直，醫(yī)生用手托其枕部，前屈其頸，正常時無抵抗，若頸部屈曲受阻，下頦不能貼近前胸，即頸強直陽性。若前屈其頸時，膝關節(jié)有屈曲動作，為Brudzinski征（簡稱布氏征)陽性。

（２)克匿格氏（Kernig)征：簡稱克氏征�；純貉雠P，一側下肢髖、膝關節(jié)屈曲成直角，然后試伸直其小腿，若有抵抗不能上舉伸直，為陽性。

【輔助檢查】

1．神經電生理學檢查

（1)腦電圖（electroencepHalograpHy ,EEG)：檢查大腦皮層神經元電生理功能的一種輔助診斷方法。常用于驚厥、意識障礙、智能低下、精神行為異常、睡眠障礙的鑒別診斷以及顱內病灶的發(fā)現(xiàn)和定位等。對于診斷癲癇、判定癲癇發(fā)作類型及觀察治療效果，腦電圖是最敏感最有價值的輔助檢查。

動態(tài)腦電圖監(jiān)測，可延長記錄時間，提高異常電活動的陽性率。錄像腦電監(jiān)測，是將錄像技術和腦電圖描記結合起來，可同步記錄患者的臨床表現(xiàn)與腦電活動，有利于疾病診斷。

（２)誘發(fā)電位：是神經系統(tǒng)對某種特定的人為刺激所產生的反應性電位。目前應用于臨床的有腦干聽覺誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、事件相關電位等。

①腦干聽覺誘發(fā)電位：是用耳機發(fā)出一定頻率和強度的刺激，誘發(fā)一系列的電位波形。在兒科常用于篩查聽力損傷及昏迷患兒腦干功能評價。

②視覺誘發(fā)電位：是指在一定的視覺刺激下，從枕區(qū)頭皮記錄到的皮層反應電位。臨床可用于視神經炎和球后視神經炎、多發(fā)性硬化和視神經脊髓炎、前視路壓迫性病變、后視路病變、皮質盲等及幼兒視敏度、視野、弱視的測定。

（３)肌電圖（electromyogram,EMG)：常用于檢查被測肌肉有無損害和損害的性質，特別有助于原發(fā)性肌病和神經源性肌病的鑒別。

2．神經影像學檢查

（1)X線檢查：包括顱骨Ｘ線攝影、腦血管造影檢查。前者注意觀察顱外形、外板與內板的輪廓、構造、密度、顱骨縫、血管溝、鼻竇、蝶鞍、異常鈣化等；后者主要用于顱內占位病變或腦血管畸形的診斷。

（2)電子計算機斷層掃描術（computed tomograpHy，CT)：�？捎糜诎d癇、精神運動發(fā)育障礙、腦積水、腦膿腫、腦和脊髓先天畸形及圍產期的腦疾病等的診斷。

（3)磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)檢查：能三維立體觀察腦的結構，分辨不同組織結構之間的細微變化和早期的病理改變，但對腦內鈣化性疾病不敏感，能觀察兒童腦白質正常發(fā)育過程。

（4)顱腦Ｂ超（cranial ultrasonograpHy)：可無創(chuàng)性實時觀察顱內結構性病變，在兒科常用于新生兒及嬰兒的頭圍異常增大、驚厥、先天性畸形、缺血缺氧性腦病、對治療無反應的腦膜炎等。

3.腦脊液檢查  通過腰椎穿刺取得腦脊液標本，可進行多種項目檢測，主要包括外觀、壓力、常規(guī)、生化和病原學等，對神經系統(tǒng)疾病特別是神經系統(tǒng)感染有重要診斷和鑒別診斷意義。但對嚴重顱壓增高的患兒，在未有效降低顱壓之前，腰椎穿刺有誘發(fā)腦疝的危險，應特別謹慎。

【小兒神經系統(tǒng)解剖生理特點與中醫(yī)“心常有余”，“肝常有余”的相關性】

小兒臟腑嬌嫩，心神怯弱，肝氣未盛，感邪之后，邪氣易于梟張，從陽化熱，由溫及火，因而易見火熱傷心生驚，傷肝引動肝風的證候。即所謂“心常有余”、“肝常有余”。現(xiàn)代研究表明，發(fā)育中腦的易損性、小兒末梢神經肌肉刺激閾的降低等多方面因素決定了神經系統(tǒng)在小兒發(fā)育、成熟過程中，極易受到各種病因的侵襲，導致以驚厥、意識障礙等為主癥的多種神經系統(tǒng)疾病。

第二節(jié) 小兒癲癇  

癲癇（epilepsy)是由多種原因引起的腦部慢性疾患，為腦內神經元群反復發(fā)作性過度放電所致的腦功能異常。臨床出現(xiàn)意識、運動、感覺、情感及認知等方面的短暫失常。其中，以全身性發(fā)作尤其是強直-陣攣性發(fā)作（大發(fā)作)最為多見，常有發(fā)作性、反復性、自限性等臨床特征。癲癇可發(fā)生于任何年齡，半數(shù)以上起病于10歲以內，小兒癲癇的患病率約為3～6‰。一般認為，男性發(fā)病稍多于女性。其預后與病因、發(fā)作類型、發(fā)作頻率、起病年齡及治療是否合理等多種因素有關。

本病相當于中醫(yī)“癇病”、“癲癇”。其中，如腹型癲癇、頭痛性癲癇等類型又宜結合“嘔吐”、“腹痛”、“頭痛”病證進行辨證施治。

【病因病機】

1．西醫(yī)病因  根據病因將癲癇分為三類：①特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇)，指腦部未能找到有關的結構變化和代謝異常的癲癇，遺傳因素可能起主要作用；②癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇)，指由已知病變引起者；③隱原性癲癇，指尚未找到確切病因，但疑為癥狀性者。若癲癇發(fā)作只有在一定的誘因存在時才表現(xiàn)出來，稱反射性癲癇。

引起癲癇的病因很多，可歸納為以下幾類：

（1)遺傳因素：癲癇的遺傳易感性，在小兒癲癇病因中起著重要作用。大量研究提示，癲癇包括單基因遺傳、多基因遺傳和染色體異常等。

（2)獲得性因素：包括①腦部疾患：腦發(fā)育畸形、神經元移行障礙、腦積水等，中樞神經系統(tǒng)感染，如腦炎、腦膜炎、結核瘤、腦膿腫、宮內感染等，腦水腫，腦腫瘤，顱腦外傷，顱內出血、血管畸形、腦血管炎等；②缺氧性疾�。褐舷�，休克，心、肺疾患，嚴重貧血，驚厥性腦損傷等；③代謝紊亂：先天性代謝異常，水、電解質紊亂，肝性、腎性腦病，維生素缺乏癥和依賴癥等；④中毒性腦�。褐亟饘僦卸�，藥物、食物中毒，一氧化碳中毒等。

（3)誘發(fā)因素：部分癲癇發(fā)作可有明顯的誘因，如：發(fā)熱、過度換氣、睡眠、情感、饑餓或過飽，以及視覺刺激、聽覺刺激、前庭刺激、觸覺或本體覺刺激等。

2．中醫(yī)病因病機 

中醫(yī)認為主要責之于先天因素、頑痰內伏、暴受驚恐、驚風頻發(fā)、顱腦外傷等。

（1)頑痰阻竅：稟賦不足，元陰虧乏，或調攝不當，脾失健運，聚濕生痰，痰濁內生，痰阻經絡，上逆竅道，臟腑氣機升降失常，陰陽不相順接，清陽被蒙，因而作癇。

 （2)暴受驚恐：^{驚恐之因有先天、后天之分，先天之驚多指胎中受驚，兒在母腹之中，動靜莫不隨母，若母驚于外，則胎感于內，勢必影響胎兒，生后若有所犯，則引發(fā)癇證。后天之驚與其生理特點有關，小兒神氣怯弱，元氣未充，尤多痰邪內伏，若乍見異物，卒聞異聲，或不慎跌仆，暴受驚恐，可致氣機逆亂，痰隨氣逆，蒙蔽清竅，阻滯經絡，而發(fā)為癇證。}

^{（3)驚后成癇：驚風反復發(fā)作，風邪與伏痰相搏，進而阻塞心竅，擾亂神明，橫竄經絡，因而時發(fā)時止，形成癲癇。即所謂“驚風三發(fā)便成癇”，三發(fā)是指驚風多次發(fā)作不愈，遷延可致癲癇。}

^{（4)血滯心竅：產時手術損傷，或其他顱腦外傷，均可使血絡受損，血溢脈外，瘀血停積，血滯心竅，精神失主，昏亂不識人，筋脈失養(yǎng)，一時抽搐頓作，發(fā)為癲癇。}

^{此外，先天元陰不足，肝邪克土傷心，生后不久亦可發(fā)生癲癇。}

^{總之，癲癇的病位在心、肝、脾、腎。痰、瘀為其主要病理因素。臨床發(fā)作多因風痰上涌，阻塞心竅，內亂神明，外閉經絡所致。}

【臨床分類】

1．癲癇發(fā)作的分類  以臨床發(fā)作形式和腦電圖特點為基礎，描述癲癇發(fā)作的具體類型。全國小兒神經病協(xié)作組于1983年參考國際抗癲癇協(xié)會1981年癲癇發(fā)作分類標準，結合我國兒科實際情況，提出了小兒癲癇發(fā)作分類建議（表8-2)。

表8-2  小兒癲癇發(fā)作分類

2．癲癇和癲癇綜合征的分類  1989年國際抗癲癇協(xié)會綜合了癲癇的病因、發(fā)作形式、腦電圖、年齡及預后等特點，提出癲癇及癲癇綜合征的分類方法。1995年第七屆全國小兒神經病學術會議參考其分類原則，結合我國實際情況進行簡化，提出了小兒癲癇及癲癇綜合征分類的建議（表8-3)。

表8-3　小兒癲癇和癲癇綜合征分類

【臨床表現(xiàn)】

1．不同臨床發(fā)作類型的癲癇  癲癇是一種反復發(fā)作性的疾患，發(fā)作形式多種多樣，主要表現(xiàn)為一過性的神志喪失或意識改變，肢體肌肉強直或陣攣性抽搐，也可出現(xiàn)行為、情感、知覺等方面的異常。臨床根據其腦電圖變化及發(fā)作時癥狀表現(xiàn)常分為部分性發(fā)作、全身性發(fā)作兩大發(fā)作類型。

（1)部分性發(fā)作：又稱限局性或局灶性發(fā)作，腦電圖異常放電起源于大腦的局部區(qū)域，發(fā)作時無意識喪失。

①簡單部分性發(fā)作：發(fā)作時無意識障礙。

a.運動性發(fā)作：表現(xiàn)為肢體和軀干某部分肌肉的抽搐，以口、手部的抽動最為多見，發(fā)作時無意識喪失。若抽搐按大腦皮質運動區(qū)支配肌肉的順序有規(guī)律地擴展，甚至出現(xiàn)半身或全身抽搐，稱之為杰克遜發(fā)作，其意識一般保留，但放電擴展到某些部位，可引起意識喪失；轉側性發(fā)作，發(fā)作時頭和眼轉向一側，軀體隨之轉動；姿勢性發(fā)作，發(fā)作時一側上肢外展，肘部半屈；發(fā)音性發(fā)作，表現(xiàn)為言語中斷但能發(fā)出聲音，或見癲癇性重復語言。運動性發(fā)作后，可出現(xiàn)一過性癱瘓，稱Todd癱瘓，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。

b.感覺性發(fā)作：包括軀體感覺性發(fā)作和特殊感覺性發(fā)作。前者多描述為針刺感、麻木感，后者包括視、聽、嗅、味等方面的幻覺及眩暈性發(fā)作。

c.植物神經性發(fā)作：以發(fā)作性植物神經癥狀為主要表現(xiàn)，如腹痛、嘔吐、蒼白、出汗、腸鳴、尿失禁等。以頭痛發(fā)作為主的又稱頭痛型癲癇，以腹痛發(fā)作為主的又稱腹型癲癇。臨床少見單純植物神經性發(fā)作。

d.精神癥狀性發(fā)作：包括失語、記憶障礙、認知障礙、情感障礙、幻覺、錯覺及其他高級腦功能紊亂。發(fā)作時常伴有不同程度的意識障礙，但無意識喪失。該發(fā)作較少單獨出現(xiàn)，常見于復雜部分性發(fā)作。

②復雜部分性發(fā)作：開始為簡單部分性發(fā)作，繼之（或開始即)出現(xiàn)意識障礙，常伴有自動癥。自動癥是在意識朦朧狀態(tài)下的不自主動作，無目的性，不合時宜，動作刻板，一般病人不能回憶。

③部分性發(fā)作演變?yōu)槿�身性發(fā)作：隨著癲癇放電的擴展，簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作均可進展為全身性發(fā)作。

（2)全身性發(fā)作：指發(fā)作一開始即兩側大腦半球受累，腦電圖表現(xiàn)全腦性放電，發(fā)作時意識喪失。

①失神發(fā)作：突然發(fā)病，沒有先兆，表現(xiàn)意識喪失，正在進行的活動停止，兩目凝視前方或上視，一般不跌倒，大多持續(xù)5～10秒，極少超過30秒鐘，過后意識很快恢復正常，其發(fā)作頻繁，每日數(shù)次至數(shù)十次。發(fā)作時腦電圖呈兩側對稱、同步的3Hz棘慢復合波。

②肌陣攣性發(fā)作：表現(xiàn)全身肌肉或某部肌肉突然、短暫、觸電樣收縮，可一次或多次發(fā)作。若見摔倒，呈用力快速砸向地面。發(fā)作時腦電圖可見多棘慢波、棘慢波或尖慢波。

③陣攣性發(fā)作：發(fā)作時意識喪失，全身性驚厥，肢體反復節(jié)律性抽動。在陣攣頻率減少時，其抽動的幅度不變。

④強直性發(fā)作：為一種僵硬、強烈的肌肉收縮，使肢體固定于某種扭曲的體位。強直性軸性發(fā)作則頭、頸、軀干向背后仰而極度伸展。

⑤強直-陣攣性發(fā)作：又稱大發(fā)作，是全身性發(fā)作中最常見的一種發(fā)作類型。發(fā)作前可有先兆，發(fā)作時突然意識喪失，肌肉明顯的強直收縮，病人倒地呈強直狀，發(fā)出喘鳴聲或尖叫，面色青紫，可有舌咬傷、尿失禁。強直期后轉入陣攣期，全身節(jié)律性抽動，口吐白沫。然后抽動漸少，呼吸加深，青紫消退。陣攣停止后，病人轉入深睡，醒后一如往常。

⑥失張力性發(fā)作：肌張力突然喪失，不能維持正常姿勢，只有在立位或坐位時才能發(fā)現(xiàn)，可見頭下垂、下頜松弛，或肢體的下垂。若全身肌張力喪失則摔倒。

2．幾種特殊的癲癇綜合征

（1)小兒良性癲癇伴中央-顳區(qū)棘波：約占小兒癲癇20%，起病于2～13歲，以5～10歲發(fā)病者最多，男孩多于女孩。常有家族癲癇史。發(fā)作類型為簡單部分性發(fā)作，表現(xiàn)為口、咽部和一側面部的抽動，可泛化成大發(fā)作。發(fā)作與睡眠關系密切，多在入睡后不久或清晨要醒時發(fā)作。智力發(fā)育正常，無神經系統(tǒng)異常。發(fā)作間期腦電圖背景波正常，有中央、中顳區(qū)高幅棘波，睡眠時棘波明顯增多。預后良好，多在20歲前停止發(fā)作。

（2)小兒慢性進行性部分性連續(xù)性癲癇：本病又稱Kojewnikow綜合征，主要表現(xiàn)部分運動性發(fā)作，病變涉及皮層運動區(qū)及皮層下部位。臨床有兩種類型：①多有已知病因，如新生兒窒息、外傷等，表現(xiàn)為軀體某組肌肉抽動，陣攣發(fā)作總是限局性的，可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，不影響智力發(fā)育，病程不進展。腦電圖背景波正常，可見限局性棘波或棘慢波。②病因不明，可能為慢性腦炎所致，常為半側軀體發(fā)作，肌陣攣抽搐出現(xiàn)較早，常有偏癱、智力低下，病程呈慢性進行性。腦電圖背景波異常，有棘慢波爆發(fā)，常為多灶性或廣泛性放電。本型又稱Rasmussen綜合征。

（3)嬰兒痙攣癥：又稱West綜合征。主要特點為嬰兒期起病，頻繁的強直痙攣發(fā)作，高峰失律腦電圖和智力發(fā)育障礙。本病90%以上在1歲以內發(fā)病，4～6個月最多。成串的強直痙攣發(fā)作為其發(fā)作形式，臨床表現(xiàn)為屈肌型痙攣、伸肌型痙攣和混合型痙攣。屈肌型痙攣呈點頭、彎腰、屈肘、握拳、屈髖、屈膝等動作，全身屈曲如蝦狀。伸肌型痙攣呈頭后仰，兩臂前伸，踢腿樣動作�；旌闲童d攣較常見，部分肢體呈屈曲動作，部分肢體呈伸展動作。每次痙攣持續(xù)約1～2秒，緩解數(shù)秒鐘后再次發(fā)作，可連續(xù)十余次甚至數(shù)十次。腦電圖表現(xiàn)高峰失律（即持續(xù)不對稱、不同步的高幅慢波，雜以尖波、棘波或多棘波，節(jié)律紊亂)。大多伴有智力低下，預后不良。

（4)Lennox-Gastaut綜合征：是一種年齡相關性癲癇，1～7歲起病，3～5歲為高峰。臨床發(fā)作形式多樣，主要有短時間的強直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，也可伴全身性強直發(fā)作。發(fā)作頻繁，常有癲癇持續(xù)狀態(tài)。腦電圖在發(fā)作間期有1～1.5Hz的棘慢波，在慢波睡眠期有10Hz快節(jié)律�；純捍蠖喟橛兄橇Πl(fā)育落后，治療困難，預后不良。

（5)獲得性失語性癲癇：又稱Landau-Kleffner綜合征，18個月～13歲起病，4～7歲為高峰。起病前發(fā)育正常，可在短時間內出現(xiàn)聽覺失認，漸至失語，年長兒可喪失已獲得的閱讀和書寫功能。失語前后或同時，75%～83%的患兒有驚厥發(fā)作，多表現(xiàn)為部分性運動性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作或/和全身性發(fā)作，常伴多動、易激惹、煩躁或孤獨癥樣表現(xiàn)。一般智力影響不大。清醒時腦電圖可見顳區(qū)為主的反復陣發(fā)性高幅棘波、尖波及1.5～2.5Hz棘慢波，睡眠時異常放電明顯增多。

3．癲癇持續(xù)狀態(tài) 指癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上；或反復發(fā)作連續(xù)30分鐘以上，發(fā)作間期意識不恢復者。臨床分為驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)和非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)，前者以局部或全身肌肉抽搐為主，后者主要表現(xiàn)為意識障礙或/和精神行為異常。

【實驗室檢查】

1．腦電圖　對癲癇的診斷和分型具有重要價值。發(fā)作間期腦電圖有癲癇樣放電支持癲癇的診斷。癲癇波形包括棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波和突出于正常背景的陣發(fā)性高幅慢波等。由于部分類型的癲癇在入睡時異常放電明顯增多，因此腦電圖描述應包括清醒和睡眠的圖形，描記時間不少于20分鐘。蝶骨電極描記可增加顳葉病灶癲癇波形的陽性率。

2．長程監(jiān)測腦電圖　包括24小時便攜式腦電圖監(jiān)測和錄像腦電圖監(jiān)測。前者可延長記錄時間，并能記錄完整的自然睡眠—覺醒周期，明顯提高癲癇病人腦電圖的陽性率；后者在記錄腦電圖的同時進行同步錄像，可幫助分析發(fā)作時的癥狀表現(xiàn)及臨床與腦電圖的關系，有利于發(fā)作性質的鑒別和癲癇發(fā)作類型的判斷。

3．神經影像學檢查  包括CT、磁共振成像技術（MRI)、單光子發(fā)射性CT（SPECT)及正電子發(fā)射性CT（PET)等。CT最易發(fā)現(xiàn)腦內鈣化灶，MRI組織對比度高，血管病變診斷能力強，PET和SPECT從神經元代謝及血流灌注方面反映腦功能的變化。

【診斷與鑒別診斷】

1．診斷  主要明確三點：①是否是癲癇；②癲癇和癲癇綜合征及其臨床發(fā)作類型；③病因。診斷癲癇的主要因素包括病史、體格檢查、腦電圖檢查、神經影像學檢查等。病史、腦電圖檢查是診斷小兒癲癇的主要依據，臨床必須詳細詢問病史，了解發(fā)作時癥狀、發(fā)作持續(xù)時間、發(fā)作頻率、有無先兆、誘因、發(fā)作后情況及發(fā)作規(guī)律等，結合腦電圖進行綜合分析。在此應提出的是，部分癲癇患兒發(fā)作間期腦電圖檢查正常，因此，不可因一兩次腦電圖正常而除外癲癇。體檢、神經影像學檢查有利于分析病因、發(fā)現(xiàn)病灶，必要時可進行代謝病篩查及腦脊液、染色體、血生化等檢查。

2．鑒別診斷

（1)暈厥：常見于年長兒，多有暈厥家族史。因一過性腦血流灌注不足及腦缺氧而引起，往往發(fā)生于體位性低血壓、勞累、情緒激動、悶熱、陣發(fā)性心律失常等，癥見不安、出汗、蒼白、視物模糊，繼之意識障礙，全身肌張力喪失，嚴重者可見驚厥發(fā)作，一般無二便失禁，無發(fā)作后嗜睡及神經系統(tǒng)體征，腦電圖正常。

（2)屏氣發(fā)作：見于6個月～6歲小兒，高發(fā)年齡為6～18個月。發(fā)作多有誘因，如恐懼、生氣等。發(fā)作時先大哭，隨之呼吸暫停，青紫，重者意識喪失、軀體強直或抽動；或蒼白，失張力，心率減慢，持續(xù)1～3分鐘緩解。與癲癇比較，屏氣發(fā)作有明顯的誘因，發(fā)作期及發(fā)作間期腦電圖無癲癇波形，臨床無需藥物治療，但應注意心理衛(wèi)生，合理教養(yǎng)。

【治療】

1．治療原則  宜采用以抗癲癇藥物治療為主的綜合療法，完全或大部分控制發(fā)作，祛除病因。強調早期、長期規(guī)律用藥，用藥劑量個體化，定期復診。對于發(fā)作間期較長、病情較輕的患兒，特別是首次癲癇發(fā)作（癲癇持續(xù)狀態(tài)除外)、診斷明確的小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、西藥治療效果不佳以及不能耐受抗癲癇西藥的患兒，應采用中醫(yī)辨證論治為主的綜合療法。中醫(yī)宜分標本虛實，實證以治標為主，著重豁痰化瘀、熄風定癇；實證以治本為重，宜健脾化痰，補益脾腎。癲癇發(fā)作基本控制后，可將抗癲癇中藥湯劑改為丸劑、散劑或糖漿劑，服用較為方便，易于長期用藥。

2．西醫(yī)治療 

（1)抗癲癇藥物選擇：抗癲癇西藥的選擇主要取決于發(fā)作類型。依藥效順序，各發(fā)作類型和癲癇綜合征選藥如表8-4。

表8-4  根據發(fā)作類型選藥（依藥效順序排列)

根據病情需要調整用藥方案時，應保證兩藥交替之間的過渡期（2～4周)。一般認為，在發(fā)作控制后仍應服藥2～4年，方可考慮逐漸停藥。如遇青春期，最好持續(xù)到青春期后才開始停藥，切忌驟停抗癲癇藥物，以防病情反復，甚至加重癲癇發(fā)作。

（2)癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 

①快速控制驚厥：首選安定類藥物，如地西泮、勞拉西泮或氯硝西泮。地西泮每次用量0.3～0.5mg/kg，最大不超過10mg，幼兒一次不超過5mg，靜脈注入速度每分鐘1mg，大多5分鐘內生效。必要時15～20分鐘后可重復使用，24小時內可用2～4次。注射過程中若驚厥控制，剩余藥液則不再注入。安定類藥物可抑制呼吸，對已用過苯巴比妥的病人尤應注意。勞拉西泮對各種類型的癲癇均有效，作用持續(xù)時間較長，臨床很少出現(xiàn)呼吸抑制，每次用量0.05～0.1mg/kg，最大不超過4mg，靜脈慢注，必要時可重復一次。氯硝西泮對驚厥性和非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)均有很好的效果，每次用量0.02～0.06mg/kg，緩慢靜脈注射，用藥過程中，應密切觀察呼吸、循環(huán)功能。

苯妥英鈉首次用量15～20mg/kg，用0.9%氯化鈉注射液稀釋，靜脈注入速度每分鐘1mg/kg，必要時，15分鐘后可再予5mg/kg，負荷量為15～20mg/kg。24小時后用維持量每日5mg/kg。苯巴比妥鈉最常用于新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)及伴有高熱的驚厥狀態(tài)，首次10～15mg/kg靜脈注射，必要時，15分后再給5mg/kg，負荷量為20mg/kg，24小時后用每日維持量3～5mg/kg。

②維持生命功能，防治并發(fā)癥：保持呼吸通暢，吸氧，積極防治過高熱、腦水腫、酸中毒及電解質紊亂、呼吸循環(huán)衰竭等。

另外，部分患兒應在明確病因基礎上，針對病因進行治療。

3．中醫(yī)治療

（1)辨證論治：癲癇辨證重在進行驚、風、痰、瘀等病理因素的辨別，臨床應根據病史、發(fā)作誘因及癥狀表現(xiàn)綜合分析。治療以豁痰化瘀、鎮(zhèn)驚熄風為主。驚癇者宜鎮(zhèn)驚安神，風癇者宜熄風定癇，痰癇者宜滌痰開竅，瘀癇者宜活血通竅。若虛中夾實，則攻補兼施。

①驚癇

證候  起病前常有驚嚇史，發(fā)作時驚叫，吐舌，急啼，神志恍惚，面色時紅時白，驚惕不安，如人將捕之狀，四肢抽搐，夜臥不寧，舌淡紅，苔白，脈弦滑，乍大乍小，指紋色青。

治法  鎮(zhèn)驚安神。

方藥  鎮(zhèn)驚丸加減。抽搐明顯者，加全蝎、蜈蚣熄風止痙；夜臥不安者，加磁石、琥珀（沖服)鎮(zhèn)驚安神。癲癇反復發(fā)作，經久不愈，損傷氣陰，偏于氣虛者，重用太子參，白術；偏于陰虛者，加用生地黃，龜板，黃精；氣陰兩傷者，加服河車八味丸。

②風癇

證候  發(fā)作時突然仆倒，神志喪失，頸項及全身強直，繼而抽搐，兩目竄視，牙關緊閉，口吐白沫，口唇及面部色青，舌苔白，脈弦滑。

治法  熄風定癇。

方藥  定癇丸加減。抽搐頻繁者，加磁石（先煎)、鐵落花（先煎)平肝熄風；大便秘結者，加大黃（后下)、風化硝（沖服)通便泄熱；煩躁不安，心火偏盛者，加黃連、山梔、竹葉清心降火。若每因外感高熱引起，平素便秘者，宜以涼膈散化裁為治。久治不愈，出現(xiàn)肝腎陰虛、虛風內動之象，可加用白芍、甘草、當歸、生地黃柔肝止痙。

③痰癇

證候  發(fā)作時痰涎壅盛，喉間痰鳴，神志恍惚，狀如癡呆，或為失神，瞪目直視，或仆倒于地，手足抽搐不甚明顯，肢體麻木、疼痛，驟發(fā)驟止，舌苔白膩，脈弦滑。

治法  滌痰開竅。

方藥  滌痰湯加減。抽搐較甚者，加僵蠶、天麻熄風止痙；痰涎壅盛者，加白金丸祛痰解郁。若痰阻氣滯，主要表現(xiàn)反復腹痛、頭痛，或惡心嘔吐，精神抑郁或煩躁多汗，大便不調者，宜用疏肝理脾湯合二陳湯加減以順氣豁痰，柔肝止痛。痰火上擾，發(fā)作時神志不清，精神異常，或幻視幻聽，平素性情急躁，大便干結者，宜用瀉青丸合礞石滾痰丸加減以清肝瀉火，化痰開竅。

④瘀血癇

證候  常有產傷或顱腦外傷史，發(fā)作時頭暈眩仆，神識不清，單側或四肢抽搐，抽搐部位及動態(tài)較為固定，頭痛，消瘦，大便干硬如羊矢，舌紅少苔或見瘀點，脈澀，指紋沉滯。

治法  活血化瘀，通竅熄風。

方藥  通竅活血湯加減。抽搐較重者，加全蝎、地龍通絡止痙；血瘀傷陰者，加生地黃、白芍、當歸養(yǎng)陰活血。

⑤脾虛痰盛

證候  癲癇發(fā)作頻繁或反復發(fā)作，神疲乏力，面色無華，時作眩暈，食欲欠佳，大便稀薄，舌質淡，苔薄膩，脈細軟。

治法  健脾化痰

方藥  六君子湯加味。大便稀薄者加山藥、扁豆、藿香以健脾燥濕。納呆食少者加山楂、神曲、砂仁醒脾開胃。

⑥脾腎兩虛

證候  發(fā)病年久，屢發(fā)不止，瘛疭抖動，時有眩暈，智力遲鈍，腰膝酸軟，神疲乏力，少氣懶言，四肢不溫，睡眠不寧，大便稀溏，舌淡紅，苔白，脈沉細無力。

治法  補益脾腎

方藥  河車八味丸加減。

（2)中藥成藥

①醫(yī)癇丸：用于風癇和痰癇。每次1～2丸，每日2次。

②琥珀抱龍丸：用于驚癇。每次1丸，每日2次。薄荷湯或溫開水送下。

（3)針灸療法

①體針：發(fā)作期取穴人中、十宣、合谷、內關、涌泉，用瀉法。發(fā)作后取穴大椎、神門、心俞、豐隆、合谷，平補平瀉法；并灸百會、手三里、足三里，均隔日1次。

②耳針：取腦點、神門、心、腦干、皮質下、肝、腎，每次2～4穴，強刺激，留針20～30分鐘。

（4)推拿療法：手法為分陰陽、推三關，退六府，推補脾土，推肺經天門入虎口，運八卦，赤鳳搖頭，揉中渚，掐總筋，掐揉行間，掐揉昆侖。

（5)其他療法

①將生吳茱萸研末，加冰片少許，用凡士林調制成膏，以膏敷貼穴位。風癇取神闕穴，痰癇取脾俞穴，驚癇取肝俞穴，其它癇證取神闕穴、加肝俞或脾俞。在基礎上隨證加穴，如痰多加膻中，熱重加大椎。隔日1次，每次12小時，1個月為1療程，治療12～16個療程。

②埋線療法：常用穴：大椎、腰奇、鳩尾。備用穴：翳風。每次選用2～3穴，埋入醫(yī)用羊腸線，隔20日1次，常用穴和備用穴輪換使用。

【預防與調護】

1．加強孕期保健，慎防產傷、外傷。

2．避免和控制發(fā)作誘因，如高熱、緊張、勞累、驚嚇及不良的聲、光、觸刺激等。

3．積極治療驚風諸疾，防止后遺癥。

4．加強心理調適，樹立患兒及家長的信心，恢復患兒對環(huán)境的正常適應性。囑咐患兒不要到火邊、水邊玩耍，或持用刀剪銳器，以免發(fā)生意外。

5．抽搐時，切勿強力制止，患兒側臥，并可用紗布包裹壓舌板放在上下牙齒之間，保持呼吸道通暢，防止唇舌咬傷或發(fā)生窒息。

第三節(jié)  化膿性腦膜炎

化膿性腦膜炎（purulent meningitis)簡稱化腦，是小兒時期較為常見的由多種化膿菌引起的以腦膜炎癥為主的中樞神經系統(tǒng)感染性疾病。臨床主要以發(fā)熱、頭痛、嘔吐、驚厥、意識障礙、顱內壓增高、腦膜刺激征陽性及腦脊液膿性改變?yōu)樘卣�。本病可發(fā)生于任何年齡，尤以嬰幼兒發(fā)病率高，90%以上病例為1個月至5歲的患兒。多數(shù)化腦好發(fā)于冬春季，新生兒化腦常無明顯的季節(jié)性。隨著診療技術的進步，本病的預后有很大改觀，但病死率仍在5%～15%之間，約1/3幸存者遺留各種神經系統(tǒng)后遺癥。

化腦屬中醫(yī)“溫病”、“驚風”、“痙病”等范疇。

【病因、病機及病理】

1.西醫(yī)病因、病機及病理 

（1)病因：主要包括病原菌、機體的免疫及解剖缺陷。

化腦的常見致病菌有腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌等。因發(fā)病年齡不同而有差別。新生兒及2個月以下嬰兒以大腸桿菌、金黃色葡萄球菌和B組溶血性鏈球菌為主；2～4個月以上嬰兒多由B型流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和腦膜炎雙球菌引起；5歲以上小兒主要為肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌引起。這些病原菌多來自體內感染灶，如上呼吸道、皮膚等感染。其中，上呼吸道感染是小兒化腦最常見的前期感染灶。

小兒機體免疫功能弱，血腦屏障功能差，因而小兒特別是嬰幼兒化腦的患病率較高。若患有原發(fā)性或繼發(fā)性免疫缺陷病，則更易感染。另外，先天或獲得性神經與皮膚的解剖異常如顱底骨折、腦脊膜膨出、皮膚竇道等均可增加化腦的發(fā)病率。

（2)發(fā)病機制

化腦主要由體內感染灶經血行播散至腦膜所致�；純呵捌隗w內多有化膿菌感染病灶，致病菌由局部感染灶入血，經血循環(huán)波及腦膜，由于小兒腦脊液中補體成分和免疫球蛋白水平相對低下，使致病菌得以迅速繁殖，引起腦膜和表層腦組織的炎癥性病變，形成化膿性腦膜炎。少數(shù)化腦可由鄰近組織的感染擴散所致，如中耳炎、頭面部軟組織感染及顱骨骨髓炎等。

（3)病理 

以蛛網膜、軟腦膜和表層腦組織為主的炎癥反應，表現(xiàn)為廣泛的血管充血、大量的中性粒細胞浸潤和纖維蛋白滲出，伴有彌漫性腦水腫。嚴重者可有血管壁壞死和灶性出血，或發(fā)生灶性腦梗塞。

2．中醫(yī)病因病機

（1)病因：熱毒之邪侵襲為發(fā)病外因；機體正氣不足為發(fā)病內因。

（2)病機：熱毒外襲，傷及人體。若素體虛弱，無力御邪，熱毒稽留，循經上犯腦竅，毒釀成膿，導致腦竅不利，精明失司，則發(fā)為本病。若感時邪疫毒，�；療峄�火，內迫營血，皮膚出現(xiàn)瘀點瘀斑�；�腦的病位主要在腦。腦為奇恒之腑，與心肝關系密切。心主神明，熱毒犯腦，則神明失主，可見精神萎靡，嗜睡，甚或昏迷；肝主動，邪熱上擾腦竅，風陽梟張，則劇烈頭痛、驚厥瘈疭；熱毒蘊結，化癰成膿，壅積于腦，腦絡不利，血行瘀滯，毒瘀互結，則病情深重。若毒邪內閉，陽氣外脫，則致危候。若邪熱方衰，正氣不足，余邪留連不除，則邪戀正虛，出現(xiàn)痰瘀阻滯，氣陰虧虛之證。

【臨床表現(xiàn)】 化腦大多數(shù)患兒起病急，病前常有胃腸道或上呼吸道感染病史。流行性腦脊髓膜炎的暴發(fā)型，起病急驟，迅速出現(xiàn)皮膚出血點、瘀斑和休克。如得不到及時治療可在24小時內危及生命。

1. 感染中毒及急性腦功能障礙癥狀 突起高熱、頭痛、嘔吐、肌肉關節(jié)疼痛、精神萎靡，隨著病情進展，可見進行性加重的意識障礙，表現(xiàn)為嗜睡、譫妄、昏睡、昏迷及深度昏迷。20%～30%的患兒出現(xiàn)反復的全身性或部分性驚厥。部分患兒可有偏癱、感覺異常等。

2．顱內壓升高  主要癥狀有劇烈頭痛、噴射性嘔吐。小嬰兒前囟未閉，可表現(xiàn)前囟膨隆、骨縫增寬等。重癥患兒可有呼吸循環(huán)功能受累、昏迷、去腦強直，甚至出現(xiàn)腦疝。

3．腦膜刺激征 為腦膜炎的特征性表現(xiàn)，包括頸項強直、克氏征及布氏征陽性等。

3個月以下嬰兒，起病隱匿，缺乏典型癥狀和體征�？蓛H有發(fā)熱或體溫不升、呼吸暫停、心率慢、發(fā)紺、吐奶、尖叫、驚厥、昏迷等非特異性癥狀，查體前囟緊張，很少出現(xiàn)典型的腦膜刺激征。

【并發(fā)癥】

1．硬腦膜下積液  多見于1歲以下的肺炎鏈球菌及流感桿菌腦膜炎患兒，臨床往往出現(xiàn)在治療中體溫不升，或熱退后復升，進行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大，嘔吐，驚厥，意識障礙等。顱骨透照、頭顱B超或CT檢查有助于診斷。經前囟硬膜下穿刺可明確診斷。正常小兒硬膜下腔液體小于2ml，蛋白定量在0.4g/L以下。并發(fā)硬腦膜下積液可見液體量增多，蛋白含量增加，涂片可找到細菌。

2．腦室管膜炎  多見于診斷治療不及時的革蘭氏陰性桿菌感染引起的新生兒或小嬰兒腦膜炎。臨床往往出現(xiàn)治療中發(fā)熱不退、驚厥頻繁、呼吸衰竭，CT檢查有明顯腦室擴大，側腦室穿刺檢查腦室液可確診。治療大多困難，病死率和致殘率高。

3．腦性低鈉血癥 因炎癥累及下丘腦或垂體后葉，導致抗利尿激素不適當分泌,引起低鈉血癥和血漿低滲透壓所致。由于腦水腫加重，臨床表現(xiàn)驚厥和意識障礙加重。

4．腦積水 多見于新生兒及小嬰兒，因炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)所致，包括交通和非交通性腦積水。

【實驗室檢查】

1．外周血象  白細數(shù)總數(shù)明顯升高，可達（20～40)×10⁹/L，分類以中性粒細胞為主，占80%以上。重癥患兒可見白細胞總數(shù)減少。

2．腦脊液檢查 臨床要盡早采集腦脊液標本。典型化腦的腦脊液外觀混濁，壓力增高；白細胞總數(shù)顯著增多，達1000×10⁶/L以上，分類以中性粒細胞為主；糖含量明顯降低，常＜1.1mmol/L；蛋白質含量增高，多＞1g/L。

早期確認致病菌對明確診斷和指導治療均有重要意義。因此在做腦脊液常規(guī)的同時必須涂片及培養(yǎng)。腦脊液涂片找菌是早期明確致病菌的重要方法。細菌培養(yǎng)陽性者應做藥物敏感試驗。利用多種免疫學方法檢測腦脊液中致病菌的特異性抗原對診斷有參考價值。

3．其他

（1)血培養(yǎng)：是明確病致菌的重要方法。早期未用抗生素治療者可能獲陽性結果，新生兒化腦時陽性率較高。

（2)瘀點涂片：是發(fā)現(xiàn)腦膜炎雙球菌重要而簡便的方法。

（3)頭顱CT掃描：化腦患兒通常不作該項檢查。當疑有顱內局限性膿腫、硬膜下積液或腦積水時可進行CT掃描。

【診斷與鑒別診斷】

1．診斷 早期診斷治療非常重要。凡急性起病，并伴有神經系統(tǒng)的異常癥狀和體征，應及時進行腦脊液檢查，以確立診斷。對于化腦的診斷和致病菌的確認，腦脊液檢查非常重要。但對有明顯顱內壓增高者，應先適當降低顱內壓后再行腰椎穿刺，以防發(fā)生腦疝。

2．鑒別診斷

（1)病毒性腦炎、腦膜炎：全身感染中毒及神經系統(tǒng)癥狀不重。腦脊液外觀清亮，白細胞數(shù)0～數(shù)百×10⁶/L，以淋巴細胞為主，糖含量正常，細菌學檢查陰性，腦脊液中病毒特異性抗體和病毒分離有助診斷。

（2)結核性腦膜炎：除嬰兒外，一般起病較緩，常有結核接觸史及其他部位結核病灶。PPD檢查陽性有重要參考價值。腦脊液外觀呈毛玻璃狀，白細胞數(shù)＜500×10⁶/L，以淋巴細胞為主，涂片抗酸染色和結核菌培養(yǎng)可幫助確定診斷。

【治療】

1．治療原則 化膿性腦膜炎是醫(yī)療急癥，任何不應有的延緩治療或不恰當用藥對預后有不良影響，宜盡早采用有效抗生素治療。中醫(yī)以清熱解毒、消癰祛膿為原則。后期邪戀正虛，應發(fā)揮中醫(yī)中藥的優(yōu)勢，并可配合針灸、推拿等療法。

2．西醫(yī)治療

（1)抗生素治療：及早合理使用有效的抗生素是治療化腦的關鍵。應選擇對病原菌敏感，且能較高濃度透過血腦屏障的藥物。急性期要靜脈給藥，用藥早、足量、足療程。

在病原菌未明確的初始治療，目前多主張用第三代頭孢菌素。如頭孢噻肟每日200mg/kg，或頭孢三嗪每日100mg/kg。對始終不能明確病原菌的化腦患兒應繼續(xù)以上治療10～14天，若療效不好，應注意除外腦內并發(fā)癥，或更換抗生素。

病原菌明確后，應參照藥物敏感試驗結果選擇抗生素。①流感嗜血桿菌腦膜炎：對氨芐青霉素敏感者可繼續(xù)應用，耐藥者可用第三代頭孢菌素，療程不少于2～3周。②肺炎鏈球菌腦膜炎：多對青霉素耐藥，應按病原菌未明確方案選藥；③腦膜炎球菌：目前大多數(shù)對青霉素仍然敏感，故首先選用。但耐藥者需選用第三代頭孢菌素，療程7天。④金黃色葡萄球菌腦膜炎，應參照藥敏試驗選用乙氧奈青霉素、萬古霉素或利福平等。⑤革蘭陰性桿菌除應用第三代頭孢菌素外，可加用氨芐青霉素或氯霉素。

（2)腎上腺皮質激素的應用：化腦患兒在抗菌治療的同時必須使用腎上腺皮質激素，以減輕炎癥反應和中毒癥狀，降低顱內壓，改善腦代謝，從而降低病死率，減少后遺癥。常用地塞米松，每日0.4～0.6mg/kg，靜脈注射，連用3～5天。

（3)并發(fā)癥治療：①硬腦膜下積液：積液多時應反復穿刺放液，若硬膜下積膿，可進行局部沖洗，并根據病原菌注入相應的抗生素。②腦室管膜炎：可作側腦室控制性引流，并注入抗生素。③腦性低鈉血癥：適當限制液體入量，以鈉鹽逐漸糾正。

（4)對癥治療：①嚴密觀察生命體征，維持水和電解質平衡。②及時處理高熱、驚厥、感染性休克等。③及時使用脫水劑，減低顱內高壓，防止發(fā)生腦疝。

3．中醫(yī)治療

（1)辨證論治：本病辨證重在辨別病邪淺深，并注意邪正之間的消長轉化。治療以清熱解毒為主。熱毒犯腦，治以清心開竅，瀉火解毒；膿毒積腦，治以清熱解毒，消癰祛膿；后期邪戀正虛，治以扶正祛邪，托膿解毒。

①熱毒犯腦

證候  在原有上感、肺炎、中耳炎等疾病基礎上，發(fā)熱持續(xù)，頭痛加劇，時有嘔吐，新生兒及小嬰兒拒絕吮乳，煩鬧不安，啼哭尖叫，或精神萎靡，兩目凝視，嗜睡，昏迷，驚厥，頸項強痛，舌紅苔黃，脈數(shù)。

治法  清熱解毒，開竅熄風。

方藥  清瘟敗毒飲合羚角鉤藤湯加減。嘔吐明顯，加玉樞丹；嗜睡譫語明顯，加牛黃清心丸；高熱神昏，加安宮牛黃丸或配合清開靈靜點；抽搐明顯，合羚角鉤藤湯加減。若面色蒼白，汗出不溫，四肢厥冷，陽氣外脫，宜參附龍牡救逆湯救逆固脫。若斑疹顯露，或大片瘀斑，色紫而瘀滯，舌絳，此為熱入營血，治宜化斑湯合犀角地黃湯以清營泄熱，涼血散血。

②膿毒積腦

證候  高熱不退，或稍降復升，頭痛不休，昏迷驚厥，頸項強直，囟門突起，或有失明、耳聾、面癱、肢體癱瘓等，舌紫絳，苔黃燥。

治法  瀉火解毒，祛瘀開竅。

方藥  清瘟敗毒飲合通竅活血湯加減。頭痛劇烈，囟門突起，加龍膽草、車前子、牛膝；項強嘔吐明顯，加葛根、半夏、竹茹；視力減退，加青葙子、決明子、蔓荊子；運動障礙，加桑枝、赤芍、地龍等。

③邪戀正虛

證候  低熱綿延，或體溫時高時低，或不發(fā)熱，神萎嗜睡，面白，氣短乏力，四肢欠溫，口渴，自汗或盜汗，舌質紅，苔薄白或少苔，脈細無力。

治法  益氣養(yǎng)陰，托膿解毒。

方藥  托里透膿湯加減。血虛虧耗，合四物湯加減；陰傷虛熱，加青蒿鱉甲湯；陽氣虛衰，加肉桂、補骨脂、菟絲子。

（2)針灸療法：驚厥者，針刺人中、百會、印堂、合谷、內關、太沖、涌泉；高熱者，針刺曲池、大椎，十宣放血。

【預防與調護】

1．增強體質，并注意室內通風，減少呼吸道感染。

2．積極治療各種感染性疾病。

3．密切觀察患兒的生命體征�；杳圆�兒要注意變換體位，清潔皮膚，防止褥瘡。

4．對服用中藥困難的患兒，可通過灌腸或鼻飼給藥。

第四節(jié) 病毒性腦炎 

病毒性腦炎（viral encepHalitis)是由多種病毒感染引起的腦實質的炎癥。以發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識障礙或精神異常為主要臨床表現(xiàn)，但病情輕重不一，輕者可自然緩解，危重者可有死亡和后遺癥。如果腦膜同時受累則稱為病毒性腦膜腦炎。不同病毒所致的腦炎有不同的發(fā)病季節(jié)及流行特點，如腸道病毒腦炎多發(fā)生在夏秋季，單純皰疹病毒感染所致者，多為散發(fā)病例。

本病屬中醫(yī)“溫病”、“驚風”范疇，以精神癥狀為主者宜參考“癲狂”進行辨證論治。

【病因、病機及病理】

1．西醫(yī)病因、病機及病理

（1)病因：很多病毒可引起腦膜炎、腦炎，常見的病毒有蟲媒病毒，柯薩奇病毒、�？刹《镜饶c道病毒；單純皰疹病毒、EB病毒等皰疹病毒科病毒；麻疹病毒、風疹病毒、流行性腮腺炎病毒等副粘病毒屬病毒等。

（2)發(fā)病機制：病毒自呼吸道或胃腸道進入人體后，先在淋巴系統(tǒng)和多個器官中增殖，然后進入血液，形成病毒血癥，最后病毒通過血腦屏障，侵犯腦或腦膜組織，直接侵襲中樞神經系統(tǒng)而產生腦炎或腦膜炎。

（3)病理：病毒大量增殖引起的神經組織變性、壞死和炎癥細胞浸潤以及膠質細胞增生；另外，病毒對抗原的免疫反應可導致神經纖維脫髓鞘病變及血管病變，從而加重腦組織損傷。

2．中醫(yī)病因病機

（1)病因：該病主要因感受溫熱毒邪，包括風熱、暑熱、燥熱毒邪等，暑熱之邪常兼夾濕邪為患。

（2)病機

溫熱毒邪侵襲人體，易于化熱化燥，一旦發(fā)病，往往起病急驟，變化迅速，熱極化火生風，病情多按衛(wèi)氣營血傳變。邪犯衛(wèi)分，肺氣失宣，證見發(fā)熱惡寒，頭痛項強；傳入氣分，肺熱燔熾，胃氣上逆，則壯熱不已、頭痛嘔吐。邪熱內陷心肝，出現(xiàn)嗜睡或昏迷、抽搐；邪入血分，傷津劫液，耗血動血，則神昏，吐血衄血，舌質紅絳，甚至出現(xiàn)呼吸不整，內閉外脫之證。臨床上往往衛(wèi)氣營血分界不清，常出現(xiàn)衛(wèi)氣、氣營、營血同病的病理演變。

本病癥狀輕重不一，病情演變并不都是按衛(wèi)氣營血傳變，但總不離熱、痰、風的相互轉化�！盁崾⑸�風，風盛生痰，痰盛生驚”，熱為生風生痰的始動因素。熱郁肌表，或邪熱內擾，則發(fā)熱；熱邪爍津煉液為痰，痰蒙清竅，則神識昏蒙；火熱生風，或邪陷心肝，引動肝風，則抽搐。

【臨床表現(xiàn)】

多急性起病，病前常有呼吸道及消化道癥狀，而后出現(xiàn)神經系統(tǒng)的癥狀和體征，主要為發(fā)熱、顱內壓增高、不同程度意識障礙及反復驚厥發(fā)作等癥狀。顱內壓增高表現(xiàn)為頭痛，嘔吐、血壓增高等，小嬰兒表現(xiàn)為煩躁不安，易激惹，前囟飽滿等，若出現(xiàn)呼吸節(jié)律不規(guī)則或瞳孔不等大，則考慮顱內高壓并發(fā)腦疝的可能性；意識障礙可表現(xiàn)有嗜睡、昏睡及昏迷等，部分患兒表現(xiàn)為精神情緒異常，如躁狂、幻覺、失語、以及定向力、計算力與記憶力障礙等。驚厥主要表現(xiàn)為全部性或局灶抽搐發(fā)作；因感染病毒不同，臨床伴有癥狀各有特點，如腸道病毒性腦炎，可出現(xiàn)皮疹；單純皰疹病毒性腦炎常有口唇或角膜皰疹；腮腺炎病毒性腦炎常有腮腺腫大。

【實驗室檢查】

1．腦脊液檢查  腦脊液壓力正�；蛟龈�，外觀清亮或微濁。白細胞數(shù)輕度增多，病初多以中性粒細胞為主，之后以淋巴細胞為主。蛋白質輕中度升高，糖含量正常。涂片和培養(yǎng)無細菌發(fā)現(xiàn)。

2．病原學檢查  發(fā)病早期收集腦脊液，進行相關病毒分離與鑒定，以明確病原。病毒性腦炎患兒的腦脊液檢測病毒特異性IgM抗體陽性。恢復期血清特異性抗體滴度較急性期升高4倍以上有診斷價值。

3．腦電圖檢查  主要為彌漫性高波幅慢波。

4．影像檢查  頭顱CT和MRI可發(fā)現(xiàn)病變的部位、范圍及性質，但病毒性腦炎早期或輕癥多無異常改變。

【診斷與鑒別診斷】

1．診斷  病毒性腦炎的診斷主要根據病毒感染的流行病史、臨床表現(xiàn)、相應的腦脊液改變和病原學鑒定。應注意排除顱內其他非病毒感染、Reye綜合征等急性腦部疾病。

2．鑒別診斷

（1)顱內其他病原感染：主要根據腦脊液外觀、常規(guī)、生化和病原學檢查，與化膿性、結核性、隱球性腦膜炎進行鑒別。

（2)Reye綜合征：具有發(fā)熱、昏迷、驚厥等急性腦病表現(xiàn)，腦脊液無明顯異常，與病毒性腦炎易混淆。但前者有肝功能異常，部分患者血糖下降等特點。

【治療】

1．治療原則  急性期尤其是重癥病人，主要以西醫(yī)對癥和支持療法為主；中醫(yī)治療按衛(wèi)氣營血辨證，恢復期、后遺癥期患者，可配合針灸、按摩及功能鍛煉等綜合措施康復治療。

2．西醫(yī)治療

（1)對癥和支持治療：①注意營養(yǎng)供給，維持水和電解質平衡；②重癥患兒應注意呼吸道和心血管功能的監(jiān)護與支持；③積極控制腦水腫和顱內高壓。④控制驚厥發(fā)作。

（2)抗病毒治療：皰疹病毒腦炎宜盡早給予阿昔洛韋，每次10mg/kg，每8小時靜脈滴注1次，療程1～2周。

（3)腎上腺皮質激素的應用：對重癥、急性期的病例，應考慮用腎上腺皮質激素制劑如地塞米松，可減輕炎癥、水腫，降低血管通透性。但不宜長期使用，一般不超過5天。

3．中醫(yī)治療

（1)辨證論治：本病按衛(wèi)氣營血辨證。邪犯衛(wèi)氣，宜辛涼解表、清氣泄熱；邪熾氣營，宜清氣涼營、瀉火滌痰；邪入營血，宜涼血清心，增液潛陽；同時要重視熱、痰、風的辨別，隨證施予清熱、豁痰、熄風諸法。后期應積極配合針灸、推拿治療以利康復。

①邪犯衛(wèi)氣

證候  初起畏寒發(fā)熱，流涕咳嗽，繼則頭痛嘔吐，頸項強硬，或突見高熱，神煩不寧或嗜睡，舌質紅，苔薄黃或黃厚膩，脈浮數(shù)或洪數(shù)。

治法  辛涼解表，清氣泄熱。

方藥  銀翹散合白虎湯。腹脹嘔惡，酌加藿香、佩蘭、黃芩、清半夏等；熱盛便秘，加大黃、芒硝，或用涼膈散；頸項強硬，加葛根、僵蠶、蟬衣。夏季發(fā)病，偏于衛(wèi)分者用新加香薷飲加減。若先有腹瀉腹痛，惡心嘔吐，隨即頭痛項強者，宜以葛根黃芩黃連湯為主治療。

②邪熾氣營

證候  高熱不退，頭痛劇烈，嘔吐頻繁，唇干渴飲，頸項強直，煩躁不安，神識昏蒙，或譫語妄動，四肢抽搐，舌質紅絳，舌苔黃膩，脈數(shù)或滑數(shù)。

治法  清氣涼營，瀉火滌痰。

方藥  清瘟敗毒飲加減。腹脹，便秘，加大黃、玄明粉；嘔吐明顯，加生姜、竹茹；抽搐頻繁，加羚羊角粉、鉤藤，合紫雪丹；昏憒不省，加安宮牛黃丸；喉間痰鳴，煩躁譫語，加天竺黃、鮮竹瀝；口干唇燥，舌絳光剝或干裂，加鮮生地黃、麥冬、石斛；面白肢厥，呼吸不利，加獨參湯。

③邪入營血

證候  身熱起伏，朝輕暮重，神識昏迷，反復抽搐，兩目上視，口噤項強，胸腹灼熱，四肢厥冷，二便失禁，或見吐衄，皮膚斑疹，舌絳少津，脈沉細數(shù)。

治法  涼血清心，增液潛陽。

方藥  犀角地黃湯合增液湯加減。高熱不退，加羚羊角粉、龍膽草；頻繁抽搐，加鉤藤、僵蠶；喉間痰鳴，神志昏蒙，加天竺黃、石菖蒲、郁金，合紫雪丹。

④痰蒙清竅

證候  起病稍緩，表情淡漠，目光呆滯，喃喃自語，神識模糊，或見癡呆，語言不利，或見失語，口角流涎，喉間痰鳴，納差乏力，舌質胖嫩，舌苔白，脈弦滑。

治法  滌痰開竅。

方藥  滌痰湯加減。痰涎壅盛，喉間痰鳴，加礞石、玄明粉；兼見抽搐，加鉤藤、天麻、僵蠶。若痰郁化火，痰火內擾，癥見狂躁不寧，嚎叫哭吵，目瞪怒視，不知穢潔，甚至毀物傷人，舌紅苔黃，脈滑數(shù)，用龍膽瀉肝湯合礞石滾痰丸加減以滌痰瀉火。若痰阻經絡，癥見神識不明，肢體麻木，強直癱瘓，舌紫黯，脈弦滑，用指迷茯苓丸合桃紅四物湯加減以滌痰通絡。若有癲癇發(fā)作，結合癲癇證治處理。

⑤陰虛內熱

證候  低熱不退，或呈不規(guī)則發(fā)熱，虛煩不寧，時有驚惕，咽干口燥，手足心熱，小便短少，大便干結，舌質紅絳，舌苔光剝，脈細數(shù)。

治法  養(yǎng)陰清熱。

方藥  青蒿鱉甲湯加減。大便干結，加瓜蔞仁、火麻仁；虛煩不寧，加胡黃連、蓮子心；時作驚惕，加珍珠母、鉤藤。若因病后失調，營衛(wèi)不和，身熱起伏，以黃芪桂枝五物湯為主調和營衛(wèi)。

⑥氣虛血瘀

證候  面色萎黃，神疲倦怠，肢體不用，僵硬強直，或震顫抖動，肌肉萎軟，易感多汗，舌紫黯或有瘀點，舌苔薄白，脈細弱。

治法  益氣養(yǎng)血，化瘀通絡。

方藥  補陽還五湯加減。肢體震顫，加阿膠、鱉甲、雞子黃；肢體強直，加白芍、生地黃、烏梢蛇、雞血藤；肌萎瘦削，加黨參、茯苓、五加皮；指趾抽動，加龜板、生龍骨、生牡蠣。

（2)針灸療法：高熱驚厥，針刺大椎、曲池、合谷；痰涎壅盛，針刺膻中、中脘、豐��；吞咽困難，針刺天突、內庭、合谷、廉泉；失語，針刺啞門、通里、廉泉、合谷、涌泉；呼吸困難，針刺膻中、肺俞、中府、會陰；面癱，針地倉透頰車，眉梢透陽白，四白透迎香，魚腰透眉梢，均配合下關、太陽、合谷、后溪、廉泉等穴，每次選用1～2對透穴及遠端配穴；尿閉，針刺中極、陰陵泉，或按壓利尿穴（神闕醫(yī)學招聘網與曲骨穴之間正中)持續(xù)1～2分鐘；二便失禁， 針刺太溪、關元。

（3)推拿療法：掐天庭，掐人中，掐老龍，掐端正，掐二人上馬，掐精寧，掐威靈，掐小天心，拿曲池，拿肩井，拿委中，拿昆侖。每日1～2次，連續(xù)1～2天。用于急性期高熱抽搐。

（4)其他療法：安宮牛黃丸1丸，大黃蘇打片1片，溫水溶解，保留灌腸。用于急性期高熱便秘、神昏抽搐。

【預防與調護】

1．積極注射各種減毒疫苗（麻疹、乙腦、風疹等)，保護易感人群，防治病毒感染。

2．對乙腦等傳染病，應有效控制傳染源。

3．密切觀察患兒的病情變化，包括體溫、呼吸、脈搏、血壓、面色、神志、瞳孔等，以便必要時及時處理。

4．注意患兒五官、皮膚的清潔；昏迷、癱瘓病人需經常翻身，拍背，隨時吸痰，保持呼吸道通暢，防止褥瘡發(fā)生。

第五節(jié)  格林-巴利綜合征

格林-巴利綜合征(Guillian-Barresyndrome，GBS)又稱急性感染性多發(fā)性神經根神經炎，是一種急性周圍神經系統(tǒng)疾病。其臨床特點為肢體對稱性馳緩性癱瘓和感覺障礙，常合并顱神經麻痹。本病一年四季均可發(fā)生，以夏秋季居多，好發(fā)年齡為4～6歲，男性略多于女性。該病的臨床及病理過程多屬可逆性及自限性，大多預后良好，嚴重者可因呼吸肌麻痹而死亡。

本病屬中醫(yī)“痿證”范疇。

【病因、病機及病理】

1．西醫(yī)病因、病機及病理

（1)病因與發(fā)病機制

本病的病因病機尚不完全清楚，可能與多種因素相關。首先是感染因素，該病患兒多伴有前驅感染史，除了常見的腸道病毒和呼吸道病毒以外，還有巨細胞病毒、EB病毒、腮腺炎病毒、水痘病毒等的感染；近年研究認為，空腸彎曲菌也是GBS最主要的前驅感染病原體；其次，本病也可發(fā)生于血清和疫苗注射后；另外，目前學者認為，由于人群中雖經歷相同病原體前驅感染，但僅很少數(shù)發(fā)生GBS，推測該病可能與遺傳有關。

本病是一種急性免疫性周圍神經疾病，感染的病原體或接種的疫苗可能與周圍神經發(fā)生交叉免疫，引起周圍神經免疫性損傷。

（2)病理

以周圍神經的單核細胞浸潤及節(jié)段性脫髓鞘為本病最主要的病理改變，嚴重病例軸索可發(fā)生腫脹、變性或斷裂，這種典型的病理改變稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經炎（AIDP)；以運動神經軸索的Wallerian 變性為主，伴輕微髓鞘脫失或炎癥反應者，稱為急性運動軸索神經�。ˋMAN)；以軸突Wallerian樣變性為主，但同時波及運動和感覺神經原纖維，稱為急性運動感覺軸索性神經�。ˋMSAN)。

2．中醫(yī)病因病機

外感濕熱之邪為其主要病因。

本病好發(fā)于夏秋季節(jié)，此時天暑下逼，地濕上騰，最易感受濕熱病邪。《素問·生氣通天論》指出“濕熱不攘，…，弛張為痿”。濕阻氣機，則胸悶脘痞；濕邪外侵經脈，痹阻肢體，失于榮養(yǎng)，則麻木不仁，軟癱不收。濕熱相搏，中于肌膚，傳于經脈，則宗筋失引，肉痿而肢體不用；若熱重于濕，邪熱耗傷陰津，則可見肺胃津傷之證；臨床也有寒濕侵襲所致者，寒易凝滯傷陽，出現(xiàn)脾腎陽虛等證，甚則變生陰竭陽脫之危候。

進入恢復期后，癱瘓一般不再進展，其病機在于濕濁壅滯，經脈不暢�！皾裢林畾馔�類相召，故濕熱之邪始雖外受，終歸脾胃�！逼⑽甘軅�，運化失司，生化乏源，氣血虧耗，肢體失于濡養(yǎng)，加之筋肉不用則廢，以至筋脈弛長，肌肉萎軟，日久逐漸瘦弱。進一步發(fā)展，則脾虛及腎，肝腎虧虛，筋萎骨槁，肢體瘦消，以致長期癱瘓，留下后遺癥。

【臨床表現(xiàn)】

大多急性起病，約60％的病兒起病前1～2周有前驅病毒感染，如呼吸道感染、風疹、腮腺炎、腹瀉等。

1．運動障礙 先有肌肉不適、疼痛，繼而肌無力，多下肢首發(fā)，呈對稱性、馳緩性、上行性麻痹進展。少數(shù)表現(xiàn)下行性麻痹，先有顱神經受累，然后涉及上肢及下肢。病兒不能坐，頸部無力，手足下垂，受累部位可見肌肉萎縮。腱反射減弱或消失。病情嚴重者可見顱神經麻痹，患兒出現(xiàn)吞咽困難，進食時嗆咳。呼吸肌麻痹，癥見聲音低微，咳嗽力弱，呼吸困難。

2．植物神經障礙 多見汗出異常，面部潮紅，肢體發(fā)涼，心率增快，甚則出現(xiàn)早搏，血壓不穩(wěn)、便秘、一過性尿潴留。

3．感覺障礙 一般只在發(fā)病初期短暫出現(xiàn)，程度較輕，多在肢體遠端，主要表現(xiàn)神經根痛和皮膚過敏，如Kerning征陽性、頸項強直，肢體痛、癢、麻及呈手套樣、襪套樣感覺異常等。

【實驗室檢查】

1．腦脊液檢查  80%～90%的GBS患者腦脊液呈蛋白-細胞分離現(xiàn)象，即腦脊液蛋白量逐漸增高，2～3周達高峰，而白細胞數(shù)正常和其它均正常。這種現(xiàn)象多在起病后第2周才出現(xiàn)。

2．肌電圖檢查  這種現(xiàn)象顯示神經傳導速度減慢，復合肌肉動作電位的波幅降低。

3．神經傳導功能測試  電生理改變與GBS的型別有關。AIDP型主要呈現(xiàn)運動和感覺神經傳導速度明顯減慢，F(xiàn)波的潛伏期延長；AMAN型主要呈現(xiàn)運動神經反應電位波幅顯著減低；AMASN則同時有運動和感覺神經電位波幅減低，傳導速度基本正常。

4．血液生化檢查  肌酸激酶可輕度升高。

【診斷與鑒別診斷】

1．診斷  急性或亞急性起病，進行性對稱性遲緩性癱瘓，起病時無發(fā)熱，意識清楚，無傳導束型感覺缺失和持續(xù)性尿潴留者，均應考慮本病的可能性。若證實有腦脊液蛋白-細胞分離和/或神經傳導功能異常，即可確立本病診斷。

2．鑒別診斷

（1)腸道病毒引起的急性弛緩性麻痹：野生型病毒脊髓灰質炎已基本消滅，但仍有埃可、柯薩奇等其它腸道病毒引起的急性弛緩性癱瘓。但其肢體癱瘓不對稱，腦脊液中可有白細胞增多，周圍神經傳導功能正常，急性期糞便病毒分離陽性，可資鑒別。

（2)急性橫貫性脊髓炎：初期常見發(fā)熱，有典型的截癱、感覺障礙平面及括約肌功能障礙。脊髓休克期后，出現(xiàn)痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進及病理反射陽性。急性期周圍神經傳導功能正常，脊髓MRI檢查有助于診斷。

（3)脊髓腫瘤：神經根性疼痛，不對稱性運動神經元性癱瘓；有感覺及直腸、膀胱功能障礙，神經影像學檢查可確診。

【治療】

1.治療原則  急性期特別是在呼吸肌麻痹時，應積極進行搶救，采用中西醫(yī)結合綜合治療措施，使患兒渡過危險期�；謴推�，采用中藥、針灸、推拿和功能鍛煉等綜合療法，促進患兒康復；多遵循“治痿者獨取陽明”之說，即以“調理脾胃”為其基本治療原則。

2．西醫(yī)治療

（1)呼吸肌麻痹的處理：及時有效治療呼吸肌麻痹，是降低該病死亡率的關鍵。對出現(xiàn)明顯呼吸困難，咳嗽無力，特別是吸氧后仍有低氧血癥者，應及時行氣管切開術。術后應加強護理，注意吸痰、監(jiān)測血氣，防止發(fā)生肺不張、肺炎等。必要時用人工呼吸器輔助呼吸。

（2)丙種球蛋白治療和血漿置換：重癥患兒可采用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療，可縮短病程，并可抑制急性期病人病情進展，每日400mg/kg，連用3～5天。血漿置換也可縮短病程，但因所需條件較高，有創(chuàng)傷，國內未廣泛開展。

腎上腺皮質激素治療該病尚有爭議，多數(shù)專家認為該藥對治療本病無效。

3．中醫(yī)治療

（1)辨證論治：本病首辨虛實。急性期多實，主要責之于濕熱之邪為患，濕熱阻絡，治宜清熱利濕通絡；若寒濕阻滯，脾腎陽虛，治宜祛寒濕，溫脾腎�；謴推诙嗵�，主要責之于脾胃虛弱，治宜健脾益氣；或肝腎陰虛，治宜滋補肝腎。

①濕熱阻絡

證候  四肢酸沉乏力，麻木疼痛，繼而癱軟痿廢，以下肢為著，兩側對稱，或胸部束帶感，脘痞腹脹，食欲不振，口苦粘膩，渴不欲飲，舌苔黃膩，脈滑數(shù)。

治法  清熱利濕通絡。

方藥  四妙丸加味。肢體麻木疼痛，加防己、桑枝、秦艽、雞血藤；濕濁盛者，去黃柏，加藿香、茯苓、白豆蔻；夏季暑濕困阻，加藿香、佩蘭、六一散；暑熱重者，加生石膏、寒水石、滑石；初起冒暑感冒癥狀未解者，合新加香薷飲加減；腹瀉明顯者，以葛根黃芩黃連湯加減。

若患兒肢體痿軟，肌肉瘦弱，皮膚干燥，心煩口渴，面色潮紅，尿黃便秘，舌紅，苔黃，脈細數(shù)，此為肺胃津傷之證，可用沙參麥冬湯加減以養(yǎng)肺益胃，生津通絡。

②寒濕阻滯

證候  突然四肢軟癱，常雙下肢先癱，或四肢麻木，手足發(fā)涼，甚則肢冷汗出，或胸部束帶感，進而吞咽困難，喉間痰鳴，呼吸氣促，唇甲青紫，舌質淡，苔薄白，脈沉遲或沉伏。

治法  祛寒濕，溫脾腎。

方藥  麻黃附子細辛湯合參術湯加味。寒濕重者，加蒼術；脾虛甚者，加黃芪、茯苓；脾陽不足，肢冷便溏，加干姜、蔻仁；納呆食少，加扁豆、谷麥芽；若病兒呼吸困難明顯，四肢厥冷，冷汗頻出，陽氣欲脫者，去麻黃、細辛，重用人參、附子，加干姜、黃芪以益氣回陽固脫。

③脾胃虛弱

證候  急性期過后，肢體仍軟癱不用，弛緩不收，或四肢麻木，面色不華，神疲倦怠，氣短乏力，食欲不振，腹脹便溏，舌質淡，舌體胖大，苔薄白，脈沉細或弱。

治法  健脾益氣通絡。

方藥  參苓白術散加減。肢痹不仁，加桂枝、秦艽、雞血藤；大便溏甚，加煨姜、炒蒼術、焦山楂；下肢微腫，加澤瀉、車前子、木瓜；若濕濁已化，氣血兩虛，用十全大補湯加減以益氣補血，活血通絡。

遷延日久，肝腎陰虛，病兒四肢痿弱不用，骨肉瘦削，頭暈耳鳴，潮熱盜汗，舌紅少苔，脈細弱，用虎潛丸加減以滋補肝腎，育陰清熱。

（2)中藥成藥

①二妙丸：適用于濕熱阻絡證。每次6～9g，每日3次。

②補中益氣丸：用于脾胃虛弱證。口服。每次1丸，每日2次。

（3)針灸療法

①針刺療法

濕熱阻絡證：取大椎、腰陽關、命門、麻痹水平上下的華佗夾脊穴、曲池、合谷、手三里、三陰交、足三里。加減：吞咽不利，言語困難，加天柱、廉泉；呼吸困難，胸如束帶，加素髎。操作：用強刺激瀉法，不留針。華佗夾脊穴及督脈經腧穴的針感要求向胸脅部、腰骶放射；天柱穴注意深度，防止刺傷延腦。每日1～2次。

寒濕阻滯證：上肢取尺澤、曲池、外關、八邪；下肢取足三里、委中、昆侖、八風。加減：麻木刺痛局限于指趾端者，刺手足十宣出血。操作：用強刺激瀉法。畏寒肢冷，加溫針灸或艾條懸灸。隔日1次；十宣刺血每隔3～4天1次。

脾胃虛弱證：取脾俞、胃俞、合谷、足三里、曲池、解溪。加減：肢體癱瘓，加腰陽關、命門、兩側華佗夾脊穴；食欲不振，腹脹便溏，加中脘、天樞。操作：用中等瀉法，并加灸。隔日1次。腰陽關、命門、兩側華佗夾脊穴宜強刺激補法；中脘、天樞宜中等刺激，平補平瀉。

肝腎陰虛證：取肝俞、腎俞、腰陽關、命門、足三里、三陰交、太溪、合谷、曲池。加減：低熱盜汗，加復溜、陰郄；手足下垂，加外關、養(yǎng)老、懸鐘、解溪。操作：背脊諸穴用中等刺激補法，四肢各穴用強刺激補法，并加灸。復溜、陰郄，用中等刺激，平補平瀉；外關、養(yǎng)老、懸鐘、解溪用強刺激補法。

②梅花針叩打法：癱瘓后期手足下垂，肌腱攣縮者，以梅花針叩打陽明經脈，配合患部穴位。

③穴位注射法：上肢癱瘓取肩髃、曲池、臂臑、外關、手三里、合谷；下肢癱瘓取髀關、伏兔、上巨虛、解溪、環(huán)跳、殷門、陽陵泉、懸鐘；軀干癱瘓取腎俞、肺俞、脾俞、命門。每次輪換選4～6穴。用復方當歸注射液或ATP、維生素B₁、B₁₂，每穴注入0.5～1ml。隔日1次，10次為1療程。

（4)推拿療法：手法剛柔相濟，以深透為主。上肢癱瘓拿肩井筋，揉捏臂臑、手三里、合谷部肌筋，點肩髃、曲池等穴，搓揉臂肌來回數(shù)遍。下肢癱瘓拿陰廉、昆侖、承山，揉承扶、伏兔、殷門部肌筋，點腰陽關、足三里、環(huán)跳、委中、犢鼻、內庭、解溪等穴，搓揉股肌來回數(shù)遍。

（5)中藥外治法：老鸛草、伸筋草各30g，紅花、續(xù)斷各15g，水煎，藥浴患處。

【預防與調護】

1．加強鍛煉，預防病毒感染，避免過勞及受潮感濕，可減少發(fā)病。

2．強化對病兒特別是重癥患兒的監(jiān)護。保持呼吸道通暢，可采用濕化氣體吸入、拍擊患兒背部、體位引流等措施，防止痰液梗阻；在氣管切開術后要做好無菌操作的處理，防止交叉感染。

3．癱瘓病兒要保證飲食營養(yǎng)，使其體位舒適，勤翻身，維持肢體功能位，并按摩患肢，進行適度功能鍛煉，預防肌肉萎縮，促進功能恢復。

第六節(jié)  腦性癱瘓 

腦性癱瘓（cerebral palsy,CP)是指出生前到出生后1個月以內各種原因所致的非進行性腦損傷，主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙及姿勢異常，可伴有智力低下、驚厥發(fā)作、行為異常、聽力、視力障礙等。發(fā)達國家腦癱的發(fā)病率在0.5‰～7.0‰之間，我國幾個省市大規(guī)模腦癱流行病學調查中，腦癱患病率為1.2‰～2.7‰。

根據腦癱臨床癥狀和體征的描述，屬于祖國傳統(tǒng)醫(yī)學“五遲” “五軟”和“五硬”的范疇。

【病因病理】

1.西醫(yī)病因和病理

(1)病因

①產前因素：主要由于先天性感染、缺氧、中毒、接觸放射線、孕婦營養(yǎng)不良，妊高癥及遺傳因素引起腦發(fā)育不良或腦發(fā)育畸形。

②產時因素：早產、過期產、多胎、低體重等因素，可能使分娩時胎兒發(fā)生缺氧缺血性腦��；產傷可造成腦損傷和缺氧。

　  ③產后因素：高膽紅素血癥；顱腦損傷及癲癇抽搐；失血、感染等原因引起的新生兒休克；肺不張、肺水腫及肺透明膜病等呼吸系統(tǒng)疾病所致腦缺氧；重癥肺炎；顱內出血。

(2)病理：最常見的是不同程度的大腦皮質萎縮和腦室擴大。

2.中醫(yī)病因病機

主要原因為患兒先天稟賦不足，“腦為髓之海”，腦髓充實，方能職司神明�；虍a前孕母將養(yǎng)失宜，損及胎兒，導致小兒先天腎精不充，腦髓失養(yǎng)；或產時及產后因素導致瘀血、痰濁阻于腦絡，而致腦髓失其所用。

（1)肝腎虧虛：《靈樞·海論》說：“腦為髓之�！�。腦與髓的名稱雖異，但均依賴于肝腎中精氣的化生。腎藏精，肝藏血，精血同源，共滋腦髓。若肝腎精血不足，則腦髓空虛，出現(xiàn)癡呆、失語、失聽失明、智力發(fā)育遲緩等癥狀。肝主筋，腎主骨生髓，肝腎虧虛，精明失司，筋骨失養(yǎng)，則出現(xiàn)肢體不自主運動，關節(jié)活動不靈，手足徐動或震顫，動作不協(xié)調等癥狀。

（2)脾腎兩虧：脾主運化，全身的肌肉，都依靠脾胃所運化的水谷精微來營養(yǎng)，才能使肌肉發(fā)達豐滿；腎主骨生髓。若胎兒先天稟賦不足，腎精虧虛，后天脾胃運化功能失司，則筋骨、肌肉失養(yǎng)，則出現(xiàn)頭項軟弱不能抬舉，口軟唇弛，吸吮或咀嚼困難，肌肉松軟無力等癥狀。

（3)肝強脾弱：肝主筋，脾主肌肉四肢，脾胃虛弱，土虛木亢，肝木亢盛，則出現(xiàn)肢體強直拘攣，肢體強硬失用，煩躁易怒。木旺又乘土，致使脾土更虛，導致肌肉瘦削等癥，病情纏綿難愈，形成惡性循環(huán)。

綜上所述，“腎藏精，主骨生髓”，“肝藏血，主筋”，“脾為后天之本，主肌肉四肢”，因此，腦癱的發(fā)病與肝、脾、腎關系密切，三臟器功能失調則能損傷腦髓，導致本病發(fā)生。故本病大多屬虛證，若血瘀痰阻，腦竅閉塞，亦可見實證。

【臨床表現(xiàn)】

1．痙攣型：是臨床上最常見的腦癱類型，主要病變在錐體束。表現(xiàn)為肌張力增高、肌力差，腱反射亢進，病理反射陽性。兩側上肢肘關節(jié)屈曲，腕關節(jié)掌屈，拇指內收，下肢髖關節(jié)屈曲、膝關節(jié)屈曲，足跖屈。扶站時，足尖著地，膝反張，步行時成剪刀步態(tài)等異常姿勢。

2．手足徐動型：主要病變在錐體外系，臨床的主要特征為全身肢體的不隨意運動，患兒多表現(xiàn)非對稱性的不自然姿勢，顏面、手、足等部位出現(xiàn)難以用意志控制的不隨意動作，多伴有語言障礙，精神緊張時或有意識動作時不隨意運動增多，安靜時不隨意運動減少，入睡后消失。

3．強直型：又稱強剛型，也為錐體外系損傷。此型最大特點是全身肌張力增強，被動運動時有抵抗，呈鉛管狀或齒輪狀的狀態(tài)，抵抗是雙向的，即肢體無論伸展、屈曲兩方向都有相同的抵抗，緩慢運動時抵抗最大，腱反射不亢進，此點與痙攣型腦癱可以鑒別。

4．肌張力低下型：此型比較少見，多為某些類型腦癱的早期表現(xiàn)，以后肌張力又慢慢增強，變?yōu)榀d攣型腦癱或手足徐動型腦癱。臨床主要表現(xiàn)為肌張力低下，自主運動很少，抬頭、坐位困難，常取仰臥位，仰臥位時，四肢外展、外旋，形成蛙姿位，受刺激后肌張力又有一定程度的增高，腱反射可以引出。

5．共濟失調型：多由小腦損傷引起，患兒表現(xiàn)有意向性震顫，眼球震顫，張口流涎，平衡功能障礙，軀干搖擺多動，步態(tài)不穩(wěn)，走路時兩足間距加寬，肌張力低下，肌肉的收縮調節(jié)能力障礙等。

6．震顫型：多由錐體外系及小腦損傷引起，多與其他型混合存在。主要表現(xiàn)為靜止性震顫，粗大而有節(jié)律，有意識動作時可以暫被抑制，多見于上肢。有時為動作性震顫，動作時加重，有眼球震顫。

7．混合型：在患兒身上同時具有兩種類型或兩種類型以上腦癱的特點。臨床上最多見于痙攣型與手足徐動型相混合。

8．無法分類型：臨床上將不符合以上各型腦癱特點的，稱為分類不明型腦癱，但這一類型的腦癱在臨床上并不多見。

【診斷與鑒別診斷】

1. 診斷 

腦性癱瘓的診斷主要依據病史和體格檢查。輔助檢查有助于診斷，如：CT及MRI可以了解顱腦結構有無異常，但正常者亦不能否定本病的診斷，誘發(fā)電位對判斷有無聽、視覺障礙有參考意義。腦電圖對腦癱伴發(fā)癲癇的治療有參考價值。

2.鑒別診斷

（1)嬰兒脊髓性進行性肌萎縮：為常染色體隱性遺傳病，出生時一般情況尚可，患兒智力正常，大多數(shù)患兒于3～6個月后出現(xiàn)，對稱性肌無力，肌張力低下，腱反射減低或消失等。本病呈進行性，無力情況逐漸加重，可與腦癱患兒鑒別，脊髓MRI和肌電圖可協(xié)助診斷。

（2)腦白質營養(yǎng)不良：為常染色體隱性遺傳性疾病，1～2歲發(fā)病前運動發(fā)育正常。發(fā)病后，癥狀呈進行性加重，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，語言障礙，視神經萎縮，最終呈去大腦強直。

【治療】

1．治療原則  重視早期康復治療，特別是出生后6～9個月的階段內采取中西醫(yī)綜合康復療法，中醫(yī)辨證、推拿、針灸與現(xiàn)代神經發(fā)育療法相結合，糾正患兒異常姿勢和運動，促進正常運動發(fā)育，力求患兒全面的康復。

2．西醫(yī)治療

（1)Bobath療法：利用抑制異常姿勢和運動，促進正常姿勢的方法而達到治療目的。Bobath療法適用于任何年齡組、任何類型、任何程度、任何異常模式的患兒訓練�；�本手技有抑制性手技；促通性手技；關鍵部位的控制；叩擊性手技等。

（2)Vojta方法：德國Dr Vaclav Vojta通過促進移動運動的手法抑制和阻止異常運動的發(fā)生和發(fā)展，促進患兒正常運動和姿勢的發(fā)育，達到治療目的。Vojta訓練包括反射性翻身（R－U)和反射性腹爬（R－K)兩種方法，適用于早期的以及超早期的診斷患兒的康復訓練。

（3)Peto療法：利用教育的形式，以認知感覺交流的方式，對患兒日常生活給予各種與其年齡、疾病類型相適應的課題的刺激，使大腦與外界建立新的聯(lián)系，使功能障礙者的異常功能得以改善或恢復正常，其教學方式有音樂、表演、木偶劇、游戲等，將基本動作模式融入其中，要求孩子主動參與和有自覺性。

（4)藥物治療：目前尚未發(fā)現(xiàn)治療腦癱的特效藥物，但對合并癥狀如癲癇者可應用抗癲癇藥物。

（5)感覺統(tǒng)合治療：信息從本體感覺器、觸覺和前庭系統(tǒng)進入身體時是無組織的，也未獲得很好處理。認知過程的缺乏是知覺有問題，處理過程的問題引起運動計劃和運動控制的困難。通過運動裝置促進兒童處理感覺輸入，應用感覺信息從而獲得姿勢的控制。

3．中醫(yī)治療

（1)辨證論治：采用臟腑辨證方法。表現(xiàn)為手足徐動型或智力障礙，多病在肝腎；表現(xiàn)為肌肉軟弱無力，肌張力低下，多病在脾腎；表現(xiàn)為肢體強直拘攣，肌肉瘦削，多病在肝脾。治療以健脾，柔肝，補腎為主，病久而有氣血虛憊之候者，則佐以益氣養(yǎng)血。

①肝腎虧虛

證候  肢體不自主運動，關節(jié)活動不靈，手足徐動或震顫，動作不協(xié)調�；蛘Z言不利，或失聽失明，或失聰，舌淡，苔薄白，脈細軟，指紋沉細。

治法  滋補肝腎，強筋健骨。

方藥  六味地黃丸加減。失明者，加桑椹子、沙苑子或羊肝食療；失聽者，加磁石、女貞子或黑芝麻食療；失語者，加遠志、郁金、石菖蒲。

②脾腎兩虧

證候  頭項軟弱，不能抬舉�？谲洿匠�，吸吮或咀嚼困難。肌肉松軟無力，按壓失于彈性。面白，舌淡，苔薄白，脈沉無力。

治法  健脾補腎，生肌壯骨。

方藥  補中益氣湯合補腎地黃丸加減。伴元氣不足而哭聲無力者，加人參或太子參；口干者，加石斛、玉竹；大便秘結者，加當歸、火麻仁。

③肝強脾弱

證候  肢體強直拘攣，強硬失用，煩躁易怒，遇到外界刺激后加重，食少納呆，肌肉瘦削，舌質胖大或瘦薄，舌苔少或白膩，脈象沉弱或細。指紋淡。

治法  柔肝健脾，益氣養(yǎng)血。

方藥  六君子湯加減。肢體強直，加黃精、當歸、白芍以養(yǎng)血柔肝；食欲欠佳，加陳皮、焦山楂、雞內金。

（2)針灸療法：針刺頭部的運動區(qū)、足運感區(qū)、智三針、四神聰；上肢癱取肩髃、曲池、合谷等穴；下肢癱取環(huán)跳、陽陵泉、懸鐘等穴；剪刀步取風市、髀關等穴；尖足取解溪、昆侖等穴；流涎取上廉泉、地倉等穴；吞咽困難取廉泉、天突等穴；二便失禁取上髎、次髎、中極、關元等穴。根據肢體癱瘓部位不同分別針刺華佗夾脊穴的不同節(jié)段。針刺后肌張力低下患兒可灸背部的腎俞、命門、腰陽關等穴，下肢的血海、足三里、陽陵泉、三陰交等穴。

（3)推拿療法：采取按、揉、捏、拿等手法作用于患肢。以“以柔克剛,以剛制柔”為原則，肌張力較高時手法宜輕柔和緩，力量由輕至重；肌力較低時手法宜重而不滯；應用搖、扳、拔伸等手法改善肌腱的攣縮，使患肢盡量恢復于功能位。在推拿過程中配以點按穴位，頭部取頭維、百會、四神聰?shù)妊ǎ皇植咳￡栂�、曲池和肩貞等穴；足部內、外翻分別取丘墟、太溪、足三里等穴；背部的督脈、夾脊穴及膀胱經兩條側線多用扣脊法、點脊法和捏脊法等手法。通過推拿可促進血液的循環(huán)，緩解痙攣，增強機體免疫力，改善營養(yǎng)狀態(tài)。

（4)中藥外治法：將黃芪、當歸、川芎、雞血藤、紅花、伸筋草等藥加水煮沸，將藥液倒入浴盆中，待溫度適當時，用藥液浸洗患肢，每次浸洗30分鐘，隔日一次。

【預防與調護】

1．禁止近親結婚，婚前進行健康檢查。

2．妊娠期間，保證充足營養(yǎng)，防止外傷；避免接觸有毒物質，放射線照射；防止妊娠中毒癥、流產、早產以及感染性疾病；篩查遺傳病。

3．分娩時注意產程變化，防止新生兒窒息，缺血缺氧性腦病的發(fā)生；密切觀察新生兒黃疸，防止高膽紅素血癥，必要時進行光療和換血。出生后作好新生兒護理工作，防止感染，腦外傷。

4．對脾胃虧虛的患兒應少食多餐，采用捏脊療法或按摩中脘、內關、足三里等穴，以增強脾胃功能。