主動脈瓣上狹窄在先天性主動脈出口狹窄中最為少見，約占5～10％。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動脈開口的上方。主動脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約占90％。
局限型瓣上狹窄：建立體外循環(huán)并采取保護(hù)心肌措施后阻斷升主動脈，在升主動脈根部從狹窄部位上方到無冠動脈瓣竇處作縱切口，仔細(xì)檢查病變情況。如瓣上隔膜與主動脈瓣粘著，則需細(xì)致分離，然后切除隔膜或剝離切除增厚的主動脈壁內(nèi)膜和纖維組織，并注意解除冠動脈梗阻，用菱形滌綸織片縫補(bǔ)主動脈切口，以擴(kuò)大主動脈內(nèi)徑到正常大�。▓D1)�；颉叭恕弊中吻虚_升主動脈，切除增厚的內(nèi)膜和纖維組織后，用織片縫補(bǔ)擴(kuò)大升主動脈（圖2)。
圖1 局限型主動脈瓣上狹窄的手術(shù)
⑴阻斷升主動脈�、魄谐裟せ蛟龊竦闹鲃用}壁內(nèi)膜�、怯醚a(bǔ)片縫補(bǔ)切口
圖32 局限型主動脈瓣上狹窄擴(kuò)大術(shù)
⑴“人”字形切開升主動脈�、魄谐龊竦膬�(nèi)膜和纖維組織后用織片縫補(bǔ)擴(kuò)大升主動脈�、强p合完畢
廣泛型瓣上狹窄：經(jīng)股動脈插給血導(dǎo)管，游離無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈及主動脈弓。建立體外循環(huán)和采取心肌保護(hù)措施。在左鎖骨下動脈開口的近端阻斷主動脈并鉗夾左頸總動脈和無名動脈。在升主動脈作長的縱切口，切口下端到達(dá)無冠動脈瓣竇，剝離并切除無冠動脈瓣竇上方增厚的纖維組織，切除升主動脈及主動脈弓分支開口處增厚的內(nèi)膜和主動脈壁纖維組織，然后用滌綸織片縫補(bǔ)擴(kuò)大升主動脈切口。
手術(shù)療效：局限性主動脈瓣上狹窄病例手術(shù)死亡率低，遠(yuǎn)期療效好，術(shù)后收縮壓力階差消失。廣泛型瓣上狹窄病例梗阻病變?nèi)缥慈壳谐齽t術(shù)后死亡率稍高。
最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時(shí)隔膜與左冠瓣連接，并對左冠動脈血流造成梗阻，主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴(kuò)大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動脈壁纖維化增厚，內(nèi)膜也增厚，組織學(xué)檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見，狹窄范圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點(diǎn)部，甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴(kuò)大和冠動脈瓣竇擴(kuò)大（圖3)，可兼有周圍肺動脈多處狹窄，如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發(fā)育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。
圖3 主動脈瓣上狹窄的類型
⑴升主動脈根部環(huán)狀縮窄
⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄
⑶長段升主動脈發(fā)育不全
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大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。
體征與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發(fā)育差，體態(tài)矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5％病人血鈣增高。
�。鼐�檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。
心導(dǎo)管檢查：左心導(dǎo)管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動脈上方。
選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時(shí)尚可查看主動脈瓣的形態(tài)及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。
切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。
主動脈瓣上狹窄，特別是并有智力發(fā)育遲緩、特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴(yán)重梗阻和冠狀動脈病變而發(fā)生猝死。未經(jīng)手術(shù)治療的病例，很少能生長入成年期。
