主動(dòng)脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8％。1760年Morgagni在進(jìn)行尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)此病。它的主要病變是主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)（95％以上)在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處，亦即主動(dòng)脈峽部，鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動(dòng)脈弓，胸降主動(dòng)脈甚至于腹主動(dòng)脈。有時(shí)主動(dòng)脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性，男女之比為3～5∶1。
主動(dòng)脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動(dòng)脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常。
主動(dòng)脈縮窄病例併有其它先天性心臟血管畸形者，在嬰幼兒時(shí)期即可呈現(xiàn)心力衰竭而導(dǎo)致死亡。不併有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形者，隨著年齡長(zhǎng)大易併發(fā)動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈破裂、細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎以及持續(xù)性長(zhǎng)期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病等嚴(yán)重致死性疾患。因此，主動(dòng)脈縮窄病例一旦明確診斷，均應(yīng)考慮施行手術(shù)治療，但手術(shù)治療的時(shí)期和手術(shù)方式的選擇則需根據(jù)病人的年齡和心血管病變情況而定。嬰幼兒病例併有其它嚴(yán)重先天性心臟血管病變，臨床上呈現(xiàn)心力衰竭者，未經(jīng)外科治療死亡率高達(dá)80%�？s窄段切除及主動(dòng)脈吻合術(shù)的手術(shù)死亡率早年曾高達(dá)56%。隨著術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉和手術(shù)操作技術(shù)，以及術(shù)后處理的改善和進(jìn)行，手術(shù)死亡率已降至15%左右。目前認(rèn)為病情嚴(yán)重的嬰幼兒病例，應(yīng)立即給予靜脈滴注前列腺素E，每分鐘每公斤體重0.1mg以延緩動(dòng)脈導(dǎo)管閉合。約80%的病嬰給藥后病情迅速改善，出現(xiàn)股動(dòng)脈搏動(dòng)；軀體下半部血流灌注量不足引致的代謝性酸中毒消失。病情持續(xù)改善6～12小時(shí)后即可施行手術(shù)。給藥后未收效的病例則宜立即施行手術(shù)。嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)后，約16～50%的病例于術(shù)后1年內(nèi)呈現(xiàn)主動(dòng)脈再狹窄。因此，手術(shù)方式宜采用鎖骨下動(dòng)脈血管瓣或用織片修補(bǔ)擴(kuò)大縮窄段血管。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，嬰幼兒期呈現(xiàn)充血性心力衰竭，經(jīng)內(nèi)科治療后，如心力衰竭完全消失則可延期施行手術(shù)。進(jìn)入童年期后，雖然臨床上大多不呈現(xiàn)明顯癥狀，但為了預(yù)防持續(xù)性高血壓對(duì)心臟血管系統(tǒng)造成的不良影響，仍需施行手術(shù)治療，切除縮窄段和對(duì)端吻合近遠(yuǎn)段主動(dòng)脈，手術(shù)時(shí)間一般認(rèn)為以3～4歲為宜。此時(shí)主動(dòng)脈口徑已較大，高血壓引致的血管壁繼發(fā)性病變尚不明顯，血管柔順性好，手術(shù)操作比較方便，安全度大，療效好，術(shù)后晚期較少再發(fā)生高血壓。手術(shù)時(shí)間過早，由于主動(dòng)脈口徑細(xì)小，而且主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)后，環(huán)狀吻合口日后難于增大，形成再狹窄的併發(fā)率高。過遲手術(shù)則血管壁彈性減退，質(zhì)脆易損。併有主動(dòng)脈或肋間血管動(dòng)脈瘤者，手術(shù)操作難度更大，死亡率高，而且高血壓造成的心臟血管系統(tǒng)損害亦比較嚴(yán)重，影響治療效果。
主動(dòng)脈縮窄段切除及近遠(yuǎn)段主動(dòng)脈吻合術(shù)：Crafoord和Nylin，Gross和Hufnagel于1945年各自施行主動(dòng)脈縮窄段切除及近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)，治療主動(dòng)脈縮窄取得成功。這種手術(shù)是治療導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄最常用的方法。術(shù)前對(duì)心臟及肝、腎等重要器官功能情況應(yīng)作詳細(xì)檢查，并準(zhǔn)確了解縮窄段的部位和長(zhǎng)度。縮窄段較長(zhǎng)，估計(jì)主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)操作比較困難的病例，應(yīng)于術(shù)前準(zhǔn)備血管代用品，便于作血管移植術(shù)。由于側(cè)支循環(huán)豐富，切開胸壁時(shí)失血量很多，因此術(shù)前應(yīng)準(zhǔn)備足量庫血。靜脈輸液輸血途徑要通暢，一般在剖胸術(shù)前先于踝部靜脈內(nèi)插入塑料補(bǔ)液管。為防止術(shù)中鉗夾主動(dòng)脈可能引致的脊髓缺血性損害，宜采用全身低溫麻醉，將體溫降至32～30℃。為了避免阻斷主動(dòng)脈血流量上半身血壓升高過多和便于手術(shù)操作，減少失血量，麻醉組需準(zhǔn)備術(shù)中控制性降壓措施。病人取右側(cè)臥位，左胸側(cè)后切口，胸壁組織內(nèi)擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管必須逐一鉗夾、切斷、結(jié)扎，以減少失血量。經(jīng)第4肋間長(zhǎng)切口或骨衣下切除第5肋骨經(jīng)肋骨床進(jìn)胸，必要時(shí)可截除切口上下端各1～2根肋骨后端，以改善術(shù)野顯露�？v向切開覆蓋于左鎖骨下動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈的縱隔胸膜，游離左鎖骨下動(dòng)脈和距縮窄段較遠(yuǎn)處的近遠(yuǎn)端主動(dòng)脈，分別繞以紗帶。借助紗帶的牽引便于進(jìn)一步游離肋間動(dòng)脈，主動(dòng)脈縮窄段和動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶。肋間動(dòng)脈是重要的側(cè)支循環(huán)分支，游離主動(dòng)脈時(shí)應(yīng)盡量予以保留。切開主動(dòng)脈前可先用縫線或輕巧的無創(chuàng)傷血管鉗暫時(shí)阻斷肋間動(dòng)脈血流，待主動(dòng)脈吻合術(shù)完成后取除血管鉗或放松縫線。必要時(shí)可切斷1～2對(duì)肋間動(dòng)脈，以利于進(jìn)行主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)。游離切斷結(jié)扎肋間動(dòng)脈時(shí)，應(yīng)注意盡可能遠(yuǎn)離主動(dòng)脈壁，這是因?yàn)槔唛g動(dòng)脈在靠近主動(dòng)脈處血管壁比較脆弱，易于損破出血，難于控制。結(jié)扎切斷動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶后，充分游離縮窄段及其近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈后，即可在近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈放置無創(chuàng)傷血管鉗。放置鉗子的部位應(yīng)盡可能遠(yuǎn)離縮窄段區(qū)，這樣在切除縮窄段主動(dòng)脈后，仍能保留足夠長(zhǎng)度的主動(dòng)脈便于施行吻合術(shù)。近段主動(dòng)脈血管鉗宜包括主動(dòng)脈弓下壁，遠(yuǎn)段主動(dòng)脈血管鉗則可連同肋間血管一起鉗夾。鉗夾主動(dòng)脈后，如軀體上半部收縮血壓升高到20.0kPa(150mmHg)以上，則需給予阿方那特（arfonad)或硝普鈉等藥物以控制血壓�？s窄段病變需徹底切除，以免殘留的窄狹病變?cè)斐芍鲃?dòng)脈吻合口過小，影響血流通暢�？s窄段切除的長(zhǎng)度在2cm以內(nèi)者，一般可作主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)（圖1)。為增大吻合口內(nèi)徑，可斜向切斷縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈，以增大血管徑。但如切除的范圍超過2cm，施行對(duì)端吻合術(shù)可能張力過大，則宜在近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈切端之間植入一段人造血管或同種異體主動(dòng)脈。
圖1 圖縮窄段切除對(duì)端吻合
⑴游離縮窄段近、遠(yuǎn)側(cè)血管繞以紗帶；⑵切除縮窄段范圍；⑶吻合后壁；⑷后壁吻合完成；⑸前壁吻合完成
施行主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)時(shí)，由助手將鉗夾近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈的血管鉗互相靠攏，并保持穩(wěn)定。先用縫線貫穿縫合兩切端的側(cè)壁并結(jié)扎固定，然后用無創(chuàng)傷合成縫線和細(xì)針連續(xù)縫合吻合口后壁全層，與側(cè)壁上的縫線結(jié)扎后再連續(xù)縫合前壁全層。用絲線等不吸收材料作吻合術(shù)時(shí)，吻合口前壁宜作間斷縫合，以免影響術(shù)后吻合口難于隨體格長(zhǎng)大而增大。
吻合口完成后，先開放遠(yuǎn)段主動(dòng)脈血管鉗，使血液向上流入吻合口部位，排出主動(dòng)脈腔內(nèi)積存的氣體。吻合處如有漏血?jiǎng)t需添加縫合數(shù)針。然后停止降壓藥物，加速輸血速度，給予周圍血管收縮藥物，再緩慢地逐漸放松近段主動(dòng)脈血管鉗，以避免血壓驟然大幅度下降，產(chǎn)生去鉗休克和心室顫動(dòng)。再次檢查吻合口后，縫合縱隔胸膜，放置胸腔引流管，逐層縫合胸壁切口，術(shù)畢進(jìn)行復(fù)溫。
縮窄段較長(zhǎng)，切除后不能作對(duì)端吻合術(shù)或?qū)Χ宋呛蠒r(shí)產(chǎn)生的張力較大，以及遠(yuǎn)段主動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈并有動(dòng)脈瘤病變需一併切除者，則需應(yīng)用血管代用品一段作主動(dòng)脈移植術(shù)。Gross于1951年報(bào)告應(yīng)用同種主動(dòng)脈移植術(shù)治療19例主動(dòng)脈縮窄的臨床經(jīng)驗(yàn)。隨著人造血管的不斷進(jìn)展，目前臨床上大多應(yīng)用絳綸纖維或Gortex人造血管。施行主動(dòng)脈移植術(shù)要選用口徑和長(zhǎng)度適當(dāng)?shù)娜嗽煅�，上、下端兩處吻合口的縫合方法與主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)相同（圖2)。
圖2 縮窄段切除，人造血管移植
年齡較大、主動(dòng)脈壁呈現(xiàn)硬化病變的病例，亦可切開狹窄段及其近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈，切除縮窄區(qū)增厚的內(nèi)膜和中層組織后，用較寬的菱形高分子織片縫補(bǔ)擴(kuò)大主動(dòng)脈（圖3)。
（1)縮窄段切口
（2)切除增厚的內(nèi)膜和中層組織
（3)結(jié)扎動(dòng)脈韌帶，織片縫補(bǔ)擴(kuò)大縮窄段
（4)縮窄段已擴(kuò)大
圖3 主動(dòng)脈縮窄段擴(kuò)大和織片縫補(bǔ)術(shù)
應(yīng)用鎖骨下動(dòng)脈瓣作主動(dòng)脈成形術(shù)：嬰兒幼兒主動(dòng)脈縮窄病例施行縮窄段切除術(shù)的手術(shù)死亡率較高，而且由于主動(dòng)脈口徑細(xì)小，僅為成年人的50%，對(duì)端吻合術(shù)后形成的環(huán)狀疤痕組織難于隨體格成長(zhǎng)而增大 ，因而術(shù)后主動(dòng)脈再狹窄的併發(fā)率高。1966年Waldhausen和Nahrwold倡用鎖骨下動(dòng)脈瓣修補(bǔ)擴(kuò)大嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄，術(shù)后主動(dòng)脈再狹窄的併發(fā)率顯著降低。術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉方法和手術(shù)切口與施行主動(dòng)脈縮窄段切除術(shù)相同。進(jìn)胸后游離主動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈，結(jié)扎、切斷動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，較大的動(dòng)脈導(dǎo)管則需作切斷縫合術(shù)。在胸腔頂部結(jié)扎左鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈。結(jié)扎椎動(dòng)脈可避免術(shù)后產(chǎn)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征。在左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間放置主動(dòng)脈近段血管鉗，再在縮窄段下方訪華團(tuán)降主動(dòng)脈血管鉗，在胸腔頂部切斷左鎖骨下動(dòng)脈，然后縱向切開左鎖骨下動(dòng)脈全長(zhǎng)，切口下緣延伸及主動(dòng)脈縮窄段和縮窄段下方降主動(dòng)脈約1cm，切除縮窄段主動(dòng)脈腔內(nèi)增厚的內(nèi)膜和中層組織構(gòu)成的隔膜。將左鎖骨下動(dòng)脈瓣向下翻轉(zhuǎn)，先用縫線1針將動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈切口下緣縫合結(jié)扎后，再將動(dòng)脈瓣前、后緣與主動(dòng)脈切口前、后緣作連續(xù)或間斷縫合。由于縫合線呈U形，主動(dòng)脈前后壁日后生長(zhǎng)能力未受影響，術(shù)后不至于發(fā)生再狹窄（圖4)。
圖4 應(yīng)用鎖骨下動(dòng)脈瓣作主動(dòng)脈成形術(shù)
以上幾種手術(shù)方法，特別是縮窄段切除主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)和應(yīng)用鎖骨下動(dòng)脈瓣作主動(dòng)脈成形術(shù)是治療主動(dòng)脈縮窄最常用的外科手術(shù)，目前手術(shù)死亡率已降至1～2%。
縮窄段病變范圍及部位特殊的極少數(shù)病例，尚可采用下列外科治療方法：主動(dòng)脈縮窄病變楔形切除術(shù)，亦即Walker手術(shù)。楔形切除部分主動(dòng)脈壁再橫向?qū)n縫合主動(dòng)脈切口（圖5)。這種手術(shù)僅適用于縮窄病變局限于主動(dòng)脈外側(cè)壁，病變長(zhǎng)度極短且累及主動(dòng)脈周徑不及50%，縮窄段上、下端主動(dòng)脈口徑均較大且血管壁正常的病例。
圖5 Walker手術(shù)
人造血管旁路移植術(shù)：主動(dòng)脈縮窄段病變位于左鎖骨下動(dòng)脈近端的主動(dòng)脈弓，或降主動(dòng)脈長(zhǎng)段縮窄的病例，前者可用一段人造血管移植于升主動(dòng)脈與胸降主動(dòng)脈之間。后者可用一段人造血管移植于胸主動(dòng)脈與縮窄段遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈之間（圖6)。
圖6 人造血管旁路移植術(shù)
鎖骨下動(dòng)脈降主動(dòng)脈吻合術(shù)：50年代Blalock和Clagett曾結(jié)扎切斷左鎖骨下動(dòng)脈，將其近段下轉(zhuǎn)與狹窄遠(yuǎn)端的胸主動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)，或同時(shí)切除縮窄段，用近段鎖骨下動(dòng)脈與胸主動(dòng)脈作對(duì)端吻合術(shù)（圖7)。由于絕大多數(shù)病例左鎖骨下動(dòng)脈口徑較主動(dòng)態(tài)小，且下翻后鎖骨下動(dòng)脈在根部易發(fā)生扭曲，影響血流通暢，療效不滿意，故很少被采用。
圖7 鎖骨下動(dòng)脈-降主動(dòng)脈吻合術(shù)
經(jīng)皮氣囊導(dǎo)管主動(dòng)脈擴(kuò)張成形術(shù)，在臨床上應(yīng)用的時(shí)間尚不長(zhǎng)，較適用于縮窄段很短的嬰幼兒病例，對(duì)術(shù)后殘留狹窄或再狹窄病例，療效較好。但作為第一次治療方法療效尚欠清滿意，擴(kuò)張術(shù)后殘留壓差，遠(yuǎn)期療效尚待觀察。
術(shù)后并發(fā)癥 ：主動(dòng)脈縮窄病例施行縮窄段切除，主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)或鎖骨下動(dòng)脈瓣主動(dòng)脈成形術(shù)后可能發(fā)生的併發(fā)癥有：
�。ㄒ�)術(shù)后高血壓 主動(dòng)脈縮窄病變經(jīng)妥善矯治后，大多數(shù)病例仍可在術(shù)后早期呈現(xiàn)收縮期或舒張期血壓升高，歷時(shí)長(zhǎng)短不一。約10%病例在術(shù)后第一周尚有腹部不適，腹脹或腹痛，并可呈現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞增多、腹部壓痛和腸蠕動(dòng)減弱。1957年Sealy觀察到腹痛多見于術(shù)后48小時(shí)。延遲出現(xiàn)的以舒張期血壓升高為主的病例出現(xiàn)高血壓的原因可能為血管壁壓力感受器調(diào)節(jié)反應(yīng)失常；腎上腺素、去甲腎上腺素分泌增多；或血漿腎素-血管緊張素含量升高。為了防止呈現(xiàn)高血壓，術(shù)后24小時(shí)內(nèi)可靜脈滴注硝普鈉，使收縮壓維持在14.7kPa(110mmHg)左右，24小時(shí)后改用口服降壓藥物。
縮窄病變術(shù)時(shí)矯治不徹底或術(shù)后發(fā)生再狹窄的病例，則持續(xù)呈現(xiàn)高血壓，且上、下肢血壓仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的壓差，臨床檢查可發(fā)現(xiàn)股動(dòng)脈搏動(dòng)比肱動(dòng)脈或橈動(dòng)脈弱，且延遲出現(xiàn)，下肢血壓比上肢低。上、下肢壓差較大病例，主動(dòng)脈造影可顯示原手術(shù)部位主動(dòng)脈管腔狹小。
縮窄病變未獲解除而持續(xù)存在主動(dòng)脈狹窄的原因，主要是手術(shù)操作不當(dāng)，如縮窄段切除長(zhǎng)度不足，剩留的主動(dòng)脈管腔較小，對(duì)端吻合術(shù)后口徑仍狹小，人造血管移植術(shù)使用的血管口徑大小和長(zhǎng)度不當(dāng)，主動(dòng)脈成形術(shù)時(shí)，縮窄段隔膜組織未切除凈盡，鎖骨下動(dòng)脈瓣或合成織片修剪不合適；施行旁路移植術(shù)或分流術(shù)時(shí)，應(yīng)用的人造血管或鎖骨下動(dòng)脈發(fā)生扭曲。術(shù)后併發(fā)再狹窄的常見原因是主動(dòng)脈地端吻合術(shù)后，吻合口未能隨身體發(fā)育生長(zhǎng)而相應(yīng)增大，形成再狹窄。嬰幼兒期施行縮窄段切除主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)，特別是主動(dòng)脈全周均作連續(xù)縫合和使用不吸收縫線，如絲線作吻合術(shù)併發(fā)率更高。主動(dòng)脈成形術(shù)后則很少發(fā)生再狹窄。術(shù)中血管鉗對(duì)主動(dòng)脈壁產(chǎn)生的組織創(chuàng)傷，主動(dòng)脈壁殘留異常的中胚層組織術(shù)后增生，引致血管壁內(nèi)膜和中層肥厚，亦可併發(fā)再狹窄。
主動(dòng)脈縮窄病例術(shù)后遠(yuǎn)期隨診高血壓的發(fā)病率比普通人群高4～5倍，手術(shù)時(shí)年齡在20歲以上者，術(shù)后遠(yuǎn)期高血壓的發(fā)生率更高。
�。ǘ�)脊髓缺血性損害 主動(dòng)脈縮窄病例施行手術(shù)時(shí)，由于需鉗夾縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈，有時(shí)尚需鉗夾左鎖骨下動(dòng)脈，致使脊髓血供減少，產(chǎn)生缺血性損害，術(shù)后呈現(xiàn)輕重程度不一的下肢癱瘓。但絕大多數(shù)病人縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)豐富，因而脊髓缺血性損害很少見，併發(fā)率約為0.5%。嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄病例，縮窄段病變位于左鎖骨下動(dòng)脈近端，伴有左鎖骨下動(dòng)脈根部狹窄；導(dǎo)管前型主動(dòng)縮窄，降主動(dòng)脈血供來自動(dòng)脈導(dǎo)管；供應(yīng)脊髓的血管解剖學(xué)異常，以及主動(dòng)脈縮窄程度很輕等情況，均可引致側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良。術(shù)中過多地切斷肋間動(dòng)脈，大量失血，血壓降低，鉗夾阻斷主動(dòng)脈的時(shí)間太長(zhǎng)等，均增加術(shù)后併發(fā)脊髓缺血性損害的危險(xiǎn)性。
采用低溫麻醉，盡量保留肋間動(dòng)脈，縮短主動(dòng)脈鉗夾時(shí)間，防止術(shù)中失血量過多以致血壓下降，均可避免術(shù)后併發(fā)脊髓缺血性損害。對(duì)于側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良的病例，可通過左心-股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流，或近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈之間臨時(shí)性置放血液分流管道，以維持下半身和脊髓血供。
�。ㄈ�)乳糜胸 主動(dòng)脈縮窄病例中，約5%由于術(shù)中切破胸導(dǎo)管或其分支，術(shù)后併發(fā)乳糜胸。術(shù)后早期出現(xiàn)的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，經(jīng)胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多，持續(xù)時(shí)間超過1周且影響營養(yǎng)狀態(tài)，則需再次開胸找到胸導(dǎo)管或其分支的破口后，用縫線嚴(yán)密縫合；未能找到乳糜溢流部位者，則需在食管后方找到胸導(dǎo)管雙重結(jié)扎之。有的病例延遲到術(shù)后1周才呈現(xiàn)乳糜胸，因此術(shù)后1周應(yīng)復(fù)查胸片，如發(fā)現(xiàn)胸膜腔積液，應(yīng)立即作胸膜腔穿刺抽液，確定積液的性質(zhì)。明確乳糜胸的診斷后，可每隔3～4天重復(fù)作胸膜腔穿刺術(shù)抽除乳糜液，大多數(shù)病例可以治愈。如經(jīng)多次穿刺未能生效，則需再次剖胸縫合或結(jié)扎胸導(dǎo)管。
�。ㄋ�)動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤 是主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)后的嚴(yán)重併發(fā)癥。發(fā)生在術(shù)后早期的假性動(dòng)脈瘤多由縫合技術(shù)不當(dāng)，縫合口漏血、破裂或吻合口細(xì)菌性感染所引致。用滌綸織片作主動(dòng)脈成形術(shù)后，由于織片質(zhì)硬，正常的主動(dòng)脈壁長(zhǎng)期承擔(dān)血流產(chǎn)生的搏動(dòng)和張力，易于形成動(dòng)脈瘤。少數(shù)病例因術(shù)后近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈壁剝離，日后逐漸發(fā)展形成動(dòng)脈瘤。
主動(dòng)脈縮窄的發(fā)病機(jī)理尚未明確。Craigil與sklda曾認(rèn)為最常見的伴于主動(dòng)脈峽部的主動(dòng)脈縮窄是由于動(dòng)脈導(dǎo)管在閉合過程中，導(dǎo)管壁的平滑肌及纖維組織收縮，波及峽部主動(dòng)脈壁引致縮窄。近年來，Ho等通過35例標(biāo)本連續(xù)切片組織學(xué)檢查，證實(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管組織完全包繞導(dǎo)管近鄰的降主動(dòng)脈，形成結(jié)構(gòu)連續(xù)的管道。但這個(gè)學(xué)說無法解釋主動(dòng)脈縮窄與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合併存在，以及主動(dòng)脈縮窄部位遠(yuǎn)離動(dòng)脈導(dǎo)管區(qū)的病例。近20多年來，許多學(xué)者認(rèn)為胎兒期主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈血流量失平衡是形成主動(dòng)脈縮窄的主要病因。在正常情況下，胎兒時(shí)期左、右心室的搏出量大致相等。經(jīng)上腔靜脈回心血液經(jīng)右心室排送入肺部，和通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。從下腔靜脈回流入心臟的血液經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房，再經(jīng)左心室排送入冠狀動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈。左心室排出的血液僅30%經(jīng)主動(dòng)脈峽部進(jìn)入降主動(dòng)脈，與來自動(dòng)脈導(dǎo)管的血液相匯聚。Rudolph觀察小羊胎兒期的血流情況，發(fā)現(xiàn)通過峽部主動(dòng)脈的血流量?jī)H約為通過動(dòng)脈導(dǎo)管血流量的一半，因此胎兒期主動(dòng)脈峽部直徑均比升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈細(xì)小。胎兒時(shí)期左心室排出的血流量減少，則主動(dòng)脈血流量減少，肺動(dòng)脈血流量相應(yīng)增多。流經(jīng)峽部主動(dòng)脈的血流量減少將導(dǎo)致峽部主動(dòng)脈狹小甚或閉塞。卵圓孔小，血流阻力升高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進(jìn)入右心室，致使經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流量增多，而經(jīng)左心室和峽部主動(dòng)脈的血流量減少，促使主動(dòng)脈縮窄的形成。血流減少嚴(yán)重者，峽部主動(dòng)脈呈現(xiàn)發(fā)育不全。主動(dòng)脈狹窄，升主動(dòng)脈發(fā)育不良，產(chǎn)生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動(dòng)脈血流量減少，肺動(dòng)脈血流量增多，從而使峽部主動(dòng)脈發(fā)生縮窄或發(fā)育不全。
主動(dòng)脈縮窄最常見于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶與主動(dòng)脈連接的相鄰部位�？s窄段主動(dòng)脈外表輪廓向內(nèi)凹陷，但動(dòng)脈韌帶附著處主動(dòng)脈壁凹陷不明顯，甚或略為突出。縮窄段及其相鄰部位界限明顯，長(zhǎng)度一般均在1cm以內(nèi)。與縮窄段近端相連接的主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段漸漸變細(xì)，呈圓錐狀。與縮窄段遠(yuǎn)端相連接的降主動(dòng)脈外徑可能擴(kuò)大，血管壁增厚。縮窄段主動(dòng)脈內(nèi)徑往往比外觀更為細(xì)小，主動(dòng)脈壁中層增厚，突入主動(dòng)脈管腔，形成隔板或隔膜。主動(dòng)脈壁內(nèi)膜層也肥厚。主動(dòng)脈管腔細(xì)小，僅能通過探針或徑僅數(shù)毫米，位于隔膜的中心部位或偏向一側(cè)�？s窄段遠(yuǎn)端主動(dòng)脈壁由于血流沖擊常引致內(nèi)膜層增厚。心臟往往增大，左心室肥大很常見。冠狀動(dòng)脈中層常增厚，管腔減小，可較早呈現(xiàn)冠循環(huán)血供不足的癥狀。約25～40%的病例主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動(dòng)脈明顯增粗，胸壁側(cè)支循環(huán)豐富。少數(shù)病例主動(dòng)脈弓分支亦可呈現(xiàn)異常，如左鎖骨下動(dòng)脈狹窄，右鎖骨下動(dòng)脈狹窄或右鎖骨下動(dòng)脈異位起源于縮窄段主動(dòng)脈的近端或遠(yuǎn)端等。由于縮窄段近端血壓升高，豐富的側(cè)支循環(huán)以及動(dòng)脈擴(kuò)大迂曲，顱內(nèi)動(dòng)脈、縮窄段近遠(yuǎn)端主動(dòng)脈以及肋間動(dòng)脈等血管易發(fā)生動(dòng)脈瘤，它的發(fā)生率隨年齡增大而升高。動(dòng)脈瘤破裂可以致死。
絕大多數(shù)主動(dòng)脈縮窄的部位是在主動(dòng)脈峽部，按主動(dòng)脈縮窄段與動(dòng)脈韌帶或動(dòng)脈導(dǎo)管的解剖學(xué)關(guān)系，可分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型二類（圖8)。
圖8 主動(dòng)脈縮窄類型
導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄：縮窄段位于動(dòng)脈韌帶或動(dòng)脈導(dǎo)管的近端，此型比較少見。主動(dòng)脈縮窄段可能較長(zhǎng)。多數(shù)病例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合�？s窄程度嚴(yán)重者，右心室排出的血流經(jīng)肺動(dòng)脈和未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，供應(yīng)軀體下半部，側(cè)支循環(huán)較不發(fā)達(dá)。導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄病例約近半數(shù)併有其它心臟血管先天性畸形，在嬰幼兒期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾稱此型為嬰兒型主動(dòng)脈縮窄。
導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄：此型比較常見。典型的病例主動(dòng)脈縮窄段位于左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)處遠(yuǎn)端的峽部主動(dòng)脈，多數(shù)病例動(dòng)脈導(dǎo)管已閉合。縮窄病變短而局限位于動(dòng)脈韌帶的遠(yuǎn)端或緊鄰部位。縮窄近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈常呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)大�？s窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間形成豐富的側(cè)支循環(huán)（圖9)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合的病例，經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管血流方向取決于降主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈壓力的差異。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例約25～40%主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉型，但一般不併有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形，多數(shù)病人可生長(zhǎng)入成年期。因此早年Bonnet稱此型為成年型主動(dòng)脈縮窄。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，縮窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間的側(cè)支循環(huán)在胎兒期即開始形成，以增加狹窄段遠(yuǎn)端的血液供應(yīng)，縮窄程度嚴(yán)重且動(dòng)脈導(dǎo)管已閉合者，側(cè)支循環(huán)更為豐富。側(cè)支循環(huán)主要來自擴(kuò)大的兩側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及其胸廓內(nèi)動(dòng)脈，頸肋干、頸橫動(dòng)脈、甲狀頸干、肩胛上動(dòng)脈、肩胛下動(dòng)脈、最上肋間動(dòng)脈、胸外側(cè)動(dòng)脈、肌膈動(dòng)脈、腹壁上動(dòng)脈、脊髓前動(dòng)脈等分支。有時(shí)鎖骨下動(dòng)脈極度擴(kuò)大形似動(dòng)脈瘤。參與形成側(cè)支循環(huán)的肋間動(dòng)脈主要是第4～7對(duì)肋間動(dòng)脈。僅在鎖骨下動(dòng)脈併有狹窄或主動(dòng)脈縮窄段位于鎖骨下動(dòng)脈的近端等少見的情況下，頸總動(dòng)脈才參與側(cè)支循環(huán)的形成。極少數(shù)病例主動(dòng)脈縮窄段位于胸降主動(dòng)脈中下段或腹主動(dòng)脈，則縮窄病變涉及的范圍較長(zhǎng)，病變部位上方的主動(dòng)脈逐步細(xì)小，側(cè)支循環(huán)不發(fā)達(dá)，也不典型。
圖9 側(cè)支循環(huán)
主動(dòng)脈縮窄段造成血流阻力增大，于是縮窄近端血壓升高，縮窄段遠(yuǎn)端血供減少，血壓降低。Gupta和Wiggers將實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的主動(dòng)脈管腔縮小50%即可引致狹窄上方主動(dòng)脈收縮壓升高，狹窄下方主動(dòng)脈收縮壓下降，說明機(jī)械性狹窄是呈現(xiàn)高血壓的主要病因。Scott和Bahnson先將實(shí)驗(yàn)犬的一側(cè)腎臟移植到頸部，然后制造實(shí)驗(yàn)性主動(dòng)脈縮窄。術(shù)后誘發(fā)的上肢高血壓，在切除縮窄段下方血供減少的腎臟后可得到緩解。此外，主動(dòng)脈縮窄臨床病例也常發(fā)現(xiàn)血漿腎素含量升高，提示主動(dòng)脈縮窄病例呈現(xiàn)高血壓的原因，除機(jī)械因素外，還與腎臟缺血、腎素的作用有關(guān)。一部分主動(dòng)脈縮窄病例，經(jīng)外科手術(shù)治療切除縮窄段后，雖然近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈壓差已告消失，但高血壓仍然持續(xù)存在，因而有人認(rèn)為這可能與升主動(dòng)脈壁壓力感受器或腎上腺功能失常有關(guān)。主動(dòng)脈縮窄引致的縮窄段近端高血壓和側(cè)支循環(huán)的形成，以及併發(fā)的先天性心臟血管畸形嚴(yán)重影響循環(huán)系統(tǒng)的正常功能，威脅病人壽命。常見的致死原因有充血性心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或動(dòng)脈內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈破裂和腦血管意外、韌利斯大腦動(dòng)脈環(huán)動(dòng)脈瘤破裂等。根據(jù)Gross的統(tǒng)計(jì)資料，導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄病例，90%于1歲內(nèi)死于心力衰竭。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，根據(jù)Abbott1928年尸體解剖資料，死亡時(shí)平均年齡為32歲。Reifenstein1947年總結(jié)104例尸檢資料，發(fā)現(xiàn)61%的病例在40歲以前死亡。
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主動(dòng)脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否併有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。
嬰幼兒期：?jiǎn)渭儗?dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現(xiàn)臨床癥狀。併有其它心臟血管先天性畸形和導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄病例，則最常見的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數(shù)病例在出生后1個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)開始呈現(xiàn)呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴(kuò)大等癥狀。嬰幼兒呈現(xiàn)左心室衰竭，內(nèi)科治療常難于控制。導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄程度嚴(yán)重，且動(dòng)脈導(dǎo)管粗而暢通的病例，由于降主動(dòng)脈存在右至左分流，足趾、有時(shí)左手可能呈現(xiàn)紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動(dòng)脈搏動(dòng)正常，動(dòng)脈導(dǎo)管區(qū)聽不到雜音。但由于常併有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內(nèi)左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現(xiàn)紫紺。
主動(dòng)脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現(xiàn)高血壓，但血壓升高的程度不嚴(yán)重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現(xiàn)心臟擴(kuò)大。心區(qū)可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應(yīng)的背部聽到收縮期雜音和奔馬律，常見股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管，但難于捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴(kuò)大，且進(jìn)行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生后數(shù)月內(nèi)即可顯示右心室肥厚，6個(gè)月后可呈現(xiàn)雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動(dòng)圖可顯示主動(dòng)脈縮窄段病變。主動(dòng)脈插管檢查，可根據(jù)縮窄段上下端主動(dòng)脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動(dòng)脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長(zhǎng)度和狹窄程度，而且還可以顯示側(cè)支循環(huán)血管，觀察升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的發(fā)育和主動(dòng)脈分支的分佈情況有無異常，以及是否併發(fā)動(dòng)脈瘤等。
童年及成年期：不併有其它先天性心臟血管畸形的主動(dòng)脈縮窄病例，生長(zhǎng)入童年期時(shí)，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進(jìn)一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動(dòng)強(qiáng)烈，鼻衂等癥狀，少數(shù)病例由于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內(nèi)血管動(dòng)脈瘤裂破，可引致蛛網(wǎng)膜下出血。擴(kuò)大的肋間動(dòng)脈壓迫脊髓前動(dòng)脈，可造成下肢癱瘓。進(jìn)入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因併發(fā)細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動(dòng)脈裂破而致死。體格檢查一般生長(zhǎng)發(fā)育正常，橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。下肢動(dòng)脈搏動(dòng)比上肢動(dòng)脈延遲出現(xiàn)，上肢血壓比下肢顯著增高。縮窄段病變累及左鎖骨下動(dòng)脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側(cè)支循環(huán)發(fā)達(dá)的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)，可以見到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動(dòng)，胸骨左緣�？陕牭绞湛s雜音，并傳導(dǎo)到背部。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈呈現(xiàn)高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時(shí)可無異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動(dòng)脈弓陰影減少，在主動(dòng)脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴(kuò)大的左鎖下動(dòng)脈和縮窄段下端胸降主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大所形成的“3”字征。擴(kuò)大迂曲的肋間動(dòng)脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動(dòng)脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見于5歲以上的病例，最常見于第4～9肋骨，一般累及雙側(cè)肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動(dòng)脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動(dòng)脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動(dòng)脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動(dòng)脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。
主動(dòng)脈縮窄常併有其它先天性心臟血管病變。最多見的有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和雙瓣葉型主動(dòng)脈瓣，此外尚可併有主動(dòng)脈瓣狹窄，心室間隔缺損，升主動(dòng)脈發(fā)育不良和心內(nèi)膜纖維彈性組織增生等。Turner綜合征（又名X綜合征)病例約半數(shù)併有主動(dòng)脈狹窄。Turner綜合征是先天性卵巢發(fā)育不全，性染色體異常。臨床主要表現(xiàn)有身材矮小，體格生長(zhǎng)和性發(fā)育遲緩，頸部皮膚松弛，逐漸形成蹼頸，項(xiàng)部發(fā)際低和肘外翻等。
主動(dòng)脈造影可明確縮窄段的部位、長(zhǎng)度，主動(dòng)脈腔狹窄程度，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支的分布情況和是否受累，側(cè)支循環(huán)血管情況，有時(shí)尚可顯示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。對(duì)于典型的主動(dòng)脈縮窄病例不必要常規(guī)作主動(dòng)脈造影檢查，但對(duì)縮窄段病變部位異常及長(zhǎng)段主動(dòng)脈縮窄病例，如下背部可聽到雜音，肋骨切跡僅限于一側(cè)或位置較低者，則主動(dòng)脈造影術(shù)提供的資料有助于手術(shù)方案的制定。
心電圖檢查：心電圖改變?nèi)Q于縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長(zhǎng)短。童年期病例心電圖檢查可無異常發(fā)現(xiàn)，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。併有其它心臟血管病變者，則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導(dǎo)阻滯。應(yīng)慎重考慮病人能否耐受手術(shù)治療。
心導(dǎo)管檢查：經(jīng)股動(dòng)脈插入導(dǎo)管向上送入降主動(dòng)脈，如能通過縮窄段可測(cè)定縮窄段近端主動(dòng)脈壓力。然后，緩慢地拉出導(dǎo)管，同時(shí)連續(xù)記錄主動(dòng)脈壓力。導(dǎo)管通過縮窄段時(shí)，血壓立即突然降低�？s窄段上下端主動(dòng)脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷，而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。併有其它心臟血管病變者，心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動(dòng)圖檢查亦可顯示主動(dòng)脈縮窄病變。
導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄各種外科治療的手術(shù)死亡率一般低于3%，常見的死亡原因?yàn)樾牧λソ�，肺�?dòng)脈不足和技術(shù)操作不當(dāng)，血管或動(dòng)脈瘤破裂大量出血。1歲以下嬰幼兒由于病情嚴(yán)重，手術(shù)死亡率比1歲以上的病人高。併有其它先天性心臟血管畸形者，手術(shù)死亡率增高。伴有心室間隔缺損者，手術(shù)死亡率為20～30%，伴有其它嚴(yán)重心臟血管畸形者，則手術(shù)死亡率高達(dá)50～70%。
單純導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例術(shù)后15年隨診生存率在90%以上；伴有心室間隔缺損者，則僅為80%；伴有其它嚴(yán)重心臟血管畸形者，則下降至40%。手術(shù)時(shí)年齡在20歲以上的病例遠(yuǎn)期生存率亦降低，常見的遠(yuǎn)期死亡原因有：心肌梗塞、主動(dòng)脈瓣病變、動(dòng)脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。因此，單純導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例診斷明確后，均應(yīng)施行手術(shù)治療。3～4歲以上的病例應(yīng)盡早施行手術(shù)。上肢血壓超過20kPa(150mmHg)或呈現(xiàn)心力衰竭內(nèi)科治療未能控制者，宜立即手術(shù)。伴有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形，肺功能不足，充血性心力衰竭，心電圖顯示心肌損害或傳導(dǎo)阻滯，主動(dòng)脈壁呈現(xiàn)廣泛粥樣硬化或鈣化病變，以及 冠狀動(dòng)脈供血不足等情況，則對(duì)手術(shù)治療應(yīng)持慎重態(tài)度。
