外周血嗜酸性細(xì)胞增多＞1500/μl持續(xù)6個月或以上；經(jīng)檢查未發(fā)現(xiàn)寄生蟲，過敏或嗜酸性細(xì)胞增多的其他原因；器官系統(tǒng)受累或功能異常的臨床表現(xiàn)直接與嗜酸性細(xì)胞增多有關(guān)。
雖然任何器官均可累及，較典型受損器官包括心，肺，肝，脾，皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)(表136-2)，由于嗜酸性細(xì)胞直接浸潤或其釋放的毒素?fù)p傷心臟�？芍職埮c死亡。心內(nèi)膜和微血管的損害啟動了血栓形成，造成心內(nèi)膜纖維化和局限性心內(nèi)膜病。乳頭肌和腱索受損，常合并引起二尖瓣和三尖瓣反流。心肌壁的血栓為全身或肺血管的栓子提供了來源。
癥狀，體征和預(yù)后
本臨床綜合征有二大類型：(1)骨髓增殖性疾病伴脾腫大，血小板減少，血清維生素B12水平升高和顆粒少或有空泡的嗜酸性細(xì)胞，該型患者屬心內(nèi)膜纖維化的高危性，較少數(shù)患者可進(jìn)展為白血病。(2)超敏型疾病，伴咽峽水腫，高丙球蛋白血癥，血清IgE和循環(huán)免疫復(fù)合物增高；本型患者不可能發(fā)生心臟病，一般不需治療，并對類固醇治療有效。
約1/3患者血小板減少，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)隨栓子造成直接的神經(jīng)中樞或局部的損害而多變。
在過去，本綜合征預(yù)后不良，中位生存期＜1年，＜20%患者生存期2年。死因常為器官功能障礙。近來的療法已改善了預(yù)后。大多數(shù)患者需要治療，其中1/2對強的松有效，特別對超敏型嗜酸性細(xì)胞增多的患者尤為如此；應(yīng)用細(xì)胞毒藥物，可使另外的1/3患者白細(xì)胞數(shù)正常并獲得臨床病情穩(wěn)定，在后者總生存期＞80%。
治療
由于本病是嗜酸性細(xì)胞浸潤組織或嗜酸性細(xì)胞內(nèi)含物的釋放所致，因而治療應(yīng)試圖降低嗜酸性細(xì)胞計數(shù)。在進(jìn)行性器官系統(tǒng)功能異常發(fā)生前是不必處理的，患者每隔3～6個月作一般性檢查一次。對器官系統(tǒng)的并發(fā)癥應(yīng)積極治療。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
治療的基本藥物是皮質(zhì)激素和羥基脲。起始強的松每日(1mg/kg)口服，持續(xù)服用至臨床表現(xiàn)改善和嗜酸性細(xì)胞數(shù)恢復(fù)正常。確當(dāng)?shù)膹姷乃芍委熤辽賾?yīng)持續(xù)2個月。若病情緩解，劑量應(yīng)逐漸減少。在后2個月內(nèi)減少至每天0.5g/kg，以后減為以此劑量隔日治療�？蛇M(jìn)一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量。若病情和嗜酸性細(xì)胞增多不能被強的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度，應(yīng)加羥基脲口服劑量每天為0.5～1.5g，以使白細(xì)胞數(shù)維持在4000～10000/μl。偶爾在使用羥基脲誘導(dǎo)期間嗜酸性細(xì)胞數(shù)＞100000/μl，應(yīng)考慮白細(xì)胞單采術(shù)。
近來介紹使用α-干擾素治療本癥是有效的。有效劑量范圍為300萬～500萬u，每周3次，皮下注射，并部分根據(jù)患者對本制劑副反應(yīng)的耐受情況調(diào)節(jié)劑量。心臟功能和心肌損害有顯著改善。中止治療可使本癥惡化。α-干擾素是否可作為一線藥物治療高嗜酸性細(xì)胞仍有爭議。
并發(fā)癥的處理 對有心臟臨床表現(xiàn)(如浸潤性的心肌病，瓣膜損害和心力衰竭)者應(yīng)進(jìn)行內(nèi)，外科治療。血栓性并發(fā)癥應(yīng)使用抗血小板藥物(如阿司匹林，雙嘧達(dá)莫)。若左心室二尖瓣血栓形成可使用華法林鈉，暫時性缺血性病變應(yīng)持續(xù)使用阿司匹林。心臟受損的患者當(dāng)進(jìn)行需使用器械的齒科或其他外科手術(shù)時應(yīng)預(yù)防性使用抗生素。
