過敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜,過敏性樣紫癜)

過敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜，過敏性樣紫癜)是一種急性或慢性的血管炎，主要侵犯皮膚，關(guān)節(jié)，胃腸道和腎臟的小血管。

過敏性紫癜主要侵犯幼兒，但少年和成人患者亦可見到。相當(dāng)多的患兒在紫癜出現(xiàn)之前先有急性呼吸道感染。較少見的情況下藥物似乎是激發(fā)劑，因而對每一個(gè)病例都應(yīng)了解用藥史。

病理和發(fā)病機(jī)制

血清常含有伴IgA成分的免疫復(fù)合物。急性皮膚病損的活檢表明這是一種血管壁有類纖維蛋白壞死的無菌性血管炎病變。血管周圍多核白細(xì)胞聚集成袖套狀。免疫熒光檢查可見對IgA反應(yīng)的免疫球蛋白和補(bǔ)體成分的顆粒狀沉積。因而這種血管炎的發(fā)病機(jī)理被認(rèn)為是含IgA的免疫復(fù)合物沉積而激活了補(bǔ)體。典型的腎臟損傷是局灶性，節(jié)段增殖性腎小球性腎炎。

癥狀，體征和病程

起病突然，主要在腿部，足部的伸肌側(cè)表面，兩側(cè)臀部和臂部伸肌側(cè)表面突然出現(xiàn)紫癜性皮疹。開始是小紫癜，以后發(fā)展成硬的可觸及的丘疹。在幾天到幾周內(nèi)可分批出現(xiàn)新的病損。大多病人還有發(fā)熱，侵犯踝，膝，髖，腕，肘關(guān)節(jié)的多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛以及關(guān)節(jié)周觸痛及腫脹。許多病人還有手足水腫。常有胃腸道癥狀，包括腹部絞痛，腹部觸痛，黑便或糞便檢查潛血反應(yīng)陽性。25%～50%的病人有血尿和蛋白尿。疾病通常在大約4周后緩解，但常在幾周的無病間歇期后復(fù)發(fā)1次或多次。大多病人的病損在此之后消退而不留下嚴(yán)重后果，然而有些病人的腎臟損害會(huì)發(fā)展成慢性功能衰竭。

診斷，預(yù)后和治療

診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)。腎臟活檢有助于判斷腎臟損害的預(yù)后。如發(fā)現(xiàn)彌漫性腎小球病變或大多數(shù)腎小球有新月形病變則預(yù)示進(jìn)行性腎功能衰竭。

治療，除了停用可能的致病藥物外，主要是對癥治療。皮質(zhì)類固醇(例如強(qiáng)的松2mg/kg，每天總量最高可達(dá)50mg)有助于控制水腫，關(guān)節(jié)疼痛及腹痛，但不影響急性腎臟損害的病程。免疫抑制療法(靜注甲基強(qiáng)的松龍，隨后口服強(qiáng)的松和環(huán)磷酰胺)用于急性，嚴(yán)重腎衰患者以控制炎癥過程。血漿置換療法有效。在腎衰患者應(yīng)早期使用3～10天，每次交換1.5血容量。