大腦性癱瘓(Cerebnal palsy)又稱(chēng)痙攣性癱瘓(Litter病),是指一組由于腦部疾患而引起的痙攣性癱瘓。往往病人還伴有智力發(fā)育障礙、共濟(jì)失調(diào)、語(yǔ)言困難以及其它方面的缺陷。外科手術(shù)僅能對(duì)少數(shù)病人有效果。而康復(fù)治療,包括物理治療、功能鍛煉以及語(yǔ)言、職業(yè)的訓(xùn)練是主要的治療方法。腦性癱瘓?jiān)谖覈?guó)的發(fā)病率不詳,在美國(guó)為7/100000,英國(guó)為1.2~2.5%。
早期發(fā)現(xiàn)病嬰作出診斷是比較困難的,但又很重要,以便得到及早治療,應(yīng)爭(zhēng)取在6月~1歲以?xún)?nèi),作出診斷。首先要詳細(xì)詢(xún)問(wèn)母親的妊娠史及分娩史。新生兒有無(wú)前鹵突出或肌肉抽搐的表現(xiàn),有無(wú)嚴(yán)重的黃疸。如果存在上述情況者,即使嬰兒能按期出院,各方面表現(xiàn)無(wú)異常,亦不能被看作肯定沒(méi)有問(wèn)題。必須經(jīng)常隨訪至少18個(gè)月以上。如果發(fā)現(xiàn)嬰兒肢體僵硬或活動(dòng)受限,換尿布時(shí)兩腿不能分開(kāi)或肌張力減低或喪失,肢體動(dòng)脈過(guò)度或不動(dòng),嬰兒發(fā)育延遲等,都必須懷疑到本病。
Illingrowth提出的診斷的依據(jù)為:①運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲。腦性癱瘓患嬰的運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲為一重要的表現(xiàn)。②膝反射亢進(jìn),出現(xiàn)踝陣攣,內(nèi)收肌痙攣等。這往往在出生數(shù)周內(nèi)就可以發(fā)現(xiàn)。③如果將嬰兒高舉在空中,腹部向下,正常的嬰兒會(huì)屈曲肘關(guān)節(jié),伸髖關(guān)節(jié)及曲膝關(guān)節(jié)。但腦癱患兒則表現(xiàn)為四肢下垂。這在出生6周后即可出現(xiàn)。④頸部強(qiáng)硬,有握持反向或手持續(xù)性的不能張開(kāi),這在3個(gè)月這后可以出現(xiàn)。⑤將立方形的物體給嬰兒時(shí),手張開(kāi)緩慢。這在6個(gè)月之后可以出現(xiàn)。
腦性癱瘓的治療是多方面的。主要的治療在于肌肉訓(xùn)練、語(yǔ)言訓(xùn)練和心理治療。矯行手術(shù)僅能作為一種輔助性的治療手段,而且在手術(shù)前、后均需要不斷的進(jìn)行各種康復(fù)治療。
。ㄒ)非手術(shù)治療、偌∪庥(xùn)練:肌肉訓(xùn)練的原則是教育患兒使痙攣的肌肉放松,促進(jìn)某些肌肉的運(yùn)用以及改善共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。進(jìn)行反復(fù)而有節(jié)律的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練是重要的,一步一步訓(xùn)練患兒能穿衣,上廁所及走路。②矯行夾板的應(yīng)用。為了克服由于肌痙攣所引起的畸形,夾板或石膏是經(jīng)常應(yīng)用的工具。首先是逐漸伸展短縮的肌肉,盡可能矯正畸形。必要時(shí)可在麻醉下進(jìn)行矯治,用石膏維持肢體在矯枉過(guò)正位約3個(gè)月,以后可長(zhǎng)期共存應(yīng)用可活動(dòng)的支架或夾板,以防畸形的再發(fā)。③語(yǔ)言訓(xùn)練。④職業(yè)訓(xùn)練。當(dāng)患兒到達(dá)一年的年齡,經(jīng)物理治療后肌肉的痙攣已有所松解,這時(shí)就開(kāi)始進(jìn)行職業(yè)訓(xùn)練。包括書(shū)寫(xiě)、打字以及一些簡(jiǎn)單的手工勞動(dòng)。使患者能成為自食其力的勞動(dòng)者。⑤藥物治療。藥物對(duì)腦性癱瘓并無(wú)作用,但眠爾通可能對(duì)控制震顫有幫助,鎮(zhèn)靜藥物如冬眠靈等對(duì)患者的過(guò)度活動(dòng)的抑制可以有效,也對(duì)物理治療的進(jìn)行有助。有時(shí)抗癲癇藥物亦可以減輕抽搐等癥狀,但要密切注意用藥后是否會(huì)加重肌肉的不平衡。在神經(jīng)肌肉連接點(diǎn)用1%的普魯卡因封閉,可以阻滯神經(jīng)的γ傳導(dǎo)作用而不影響神經(jīng)的α傳導(dǎo)作用,使肌肉的痙攣減輕。有時(shí)用3%的酚作神經(jīng)內(nèi)注射,使神經(jīng)遭受永久性的破壞,可使1/3的病人的痙攣得到緩解,易于訓(xùn)練。
。ǘ)手術(shù)治療 手術(shù)治療僅作為對(duì)腦癱的綜合性治療中的一部分,必須嚴(yán)格選擇患者,周密的制訂計(jì)劃。在術(shù)前,術(shù)后均需進(jìn)行物理治療。一般說(shuō)來(lái),5歲以下的兒童,不宜進(jìn)行手術(shù)治療,因患兒尚不合作,檢查困難,此外癱瘓的范圍及造成的后果也可能尚未完全反映出來(lái)。
手術(shù)的方法有下列幾種:
。ㄒ)神經(jīng)系統(tǒng)的手術(shù)、賹(duì)于手足徐動(dòng)癥型的病人,可考慮作脊神經(jīng)前根切斷術(shù)。動(dòng)斷頸3~胸1的脊神經(jīng)前根,可使上肢所有的動(dòng)作完全喪失。但不影響感覺(jué)功能,對(duì)某些病人可能有好處。②對(duì)伴有嚴(yán)重癲癇的痙攣性偏癱患者作大腦半球切除術(shù),可以減少其發(fā)作的次數(shù)以及嚴(yán)重程度,便于病人接受訓(xùn)練。③對(duì)嚴(yán)重的手足徐動(dòng)癥型腦癱,可做蒼白球破壞術(shù),有一定的療效。以上三種手術(shù)均為毀壞性的,必須嚴(yán)格掌握指征,不得輕易進(jìn)行。④周?chē)窠?jīng)切斷手術(shù)。常用截一部分或整枝支配某一過(guò)度痙攣的肌肉的神經(jīng),使該肌肉松弛。這種手術(shù)更多的應(yīng)用在下肢。
。ǘ)肌肉和肌腱的手術(shù) 包括①肌腱切斷技術(shù)市場(chǎng)或肌腱延長(zhǎng)術(shù) 對(duì)痙攣的肌肉施行肌腱切斷技術(shù)市場(chǎng)或延長(zhǎng)術(shù),可減輕其機(jī)械性強(qiáng)力收縮,并改善其肌力平衡。②肌腱移位術(shù):在某些部位,把加重畸形的肌肉止點(diǎn)轉(zhuǎn)移到新的止點(diǎn),可以改變其功能,即把加重畸形的作用力改變?yōu)榧m正畸形的動(dòng)力。
(三)骨與關(guān)節(jié)手術(shù) 包括①骨延長(zhǎng)術(shù)或縮短術(shù),糾正下肢不等長(zhǎng)。②截骨術(shù),包括楔形截骨及旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)以糾正畸形。③關(guān)節(jié)固定術(shù),固定關(guān)節(jié)于功能位,增加穩(wěn)定及改善功能。
下面對(duì)一些常見(jiàn)的畸形及一些比較成熟的治療方法,作一簡(jiǎn)單介紹。
。ㄒ)手及腕部畸形的治療 由于手及腕關(guān)節(jié)的功能較復(fù)雜,大約只有4%的人能通過(guò)手術(shù)來(lái)改善功能。①如拇指屈曲內(nèi)收痙攣于掌心,但病人尚能握拳及張開(kāi)手,可作拇指掌指關(guān)節(jié)固定及外展拇長(zhǎng)肌縮短術(shù)。②腕及手指不能背伸,拇指痙攣于掌心,屈指淺肌有中度痙攣,可作拇指掌指關(guān)節(jié)固定,將屈指淺肌通過(guò)骨間膜移到伸指及伸拇長(zhǎng)肌上,再將尺側(cè)屈腕肌移至橈側(cè)伸腕短肌上。③手指有嚴(yán)重的屈曲痙攣,可將尺側(cè)屈腕肌移至伸指肌,橈側(cè)屈腕肌移至伸拇長(zhǎng)肌,同時(shí)作拇指掌指關(guān)節(jié)固定。必要時(shí)間再固定腕關(guān)節(jié)在功能位。④腕關(guān)節(jié)屈曲功能不良,可用肱橈肌移至屈腕肌。⑤手不能張開(kāi),嚴(yán)重的屈曲攣縮,可用延長(zhǎng)肌腱及固定拇指常指關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)。這種手術(shù)僅為了美觀,在功能活動(dòng)方面,無(wú)多大作用。
。ǘ)肩及肘部畸形的治療 當(dāng)肩關(guān)節(jié)外展活動(dòng)小于45°或外旋少于15°時(shí),可作肩胛下肌腱切斷術(shù)并剝離胸大肌。肘關(guān)節(jié)屈曲畸形超過(guò)40°時(shí),可將肘伸肌延長(zhǎng)。
。ㄈ)髖關(guān)節(jié)畸形的治療 髖關(guān)節(jié)畸形非常常見(jiàn)。①髖屈曲-內(nèi)旋畸形的糾正。如果僅有輕度或中度的畸形,并且只有在走路時(shí)發(fā)生,只要將半腱肌移至股骨外髁的前方,或作髖關(guān)節(jié)前方軟組織松解術(shù)后外展位石膏固定。如果闊筋膜張肌是主要的痙攣因素,可將其起點(diǎn)后移至髂嵴上,使起外旋髖關(guān)節(jié)的作用。如果屈曲畸形已成為固定性,已不能被動(dòng)糾正,這時(shí)就需要做粗隆下或髁上旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)(圖1)。②髖關(guān)節(jié)屈曲畸形的糾正。如果畸形超過(guò)45°,年齡在8~11歲間,可做髂腰肌切斷術(shù)。股直肌痙攣所致者,可將其髂骨上的起點(diǎn)作松解術(shù)。③髖關(guān)節(jié)內(nèi)收畸形的糾正。往往采用閉孔神經(jīng)切斷術(shù)和內(nèi)收肌切斷術(shù)(圖2)。但手術(shù)前一定要檢查并估計(jì)髖外展肌的肌力。術(shù)前先作閉孔神經(jīng)封閉,觀察檢查髖外展肌的肌力。有時(shí)股薄肌造成髖內(nèi)收痙攣,可讓病人俯臥,髖關(guān)節(jié)盡可能外展,膝關(guān)節(jié)屈曲。令病人逐漸伸直膝關(guān)節(jié),如有股薄肌攣縮,髖關(guān)節(jié)會(huì)內(nèi)收。只要于該肌的肌肉與肌腱交界處橫斷,即可糾正畸形。④髖關(guān)節(jié)脫位的處理。有人認(rèn)為下肢痙攣性癱瘓的病兒髖關(guān)節(jié)脫位是很難避免的。對(duì)半脫位患者,應(yīng)作閉孔神經(jīng)前支切斷術(shù),攣縮的內(nèi)收肌或股薄肌切斷術(shù),并將髖關(guān)節(jié)固定在外展位6周,然而再開(kāi)始訓(xùn)練外展肌力。如果股骨頭已有1/2以上在髖臼外,年齡已有9歲以上者。應(yīng)作粗隆下內(nèi)翻截骨術(shù)。對(duì)于陳舊性脫位,患者往往已有髖外翻,股骨頸前傾角增大,髖臼變淺等畸形,如患兒原來(lái)就無(wú)法行走者,不必治療;對(duì)于可以行走的患兒,可采用①髖關(guān)節(jié)固定術(shù);②股骨截骨術(shù)以糾正成角及旋轉(zhuǎn),骨盆截骨術(shù)以加深髖臼;③股骨粗隆下外展截骨術(shù),以骨盆作為負(fù)重的支持。
圖1 股骨的外旋截骨術(shù)
將半腱肌移位至股骨的外側(cè)(以虛線表示),以矯正內(nèi)旋畸形
圖2 內(nèi)收肌切斷和閉孔神經(jīng)切斷術(shù)
圖中切斷的為內(nèi)收長(zhǎng)肌,前側(cè)為閉孔神經(jīng)前枝,后方為閉孔神經(jīng)后枝
。ㄋ)膝關(guān)節(jié)畸形的治療 在決定治療方案時(shí),不但要注意膝局部的問(wèn)題。還要注意髖、髁關(guān)節(jié)的畸形,尤其要注意可以影響兩個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)的肌肉:如股直肌、股薄肌、股二頭肌、半腱肌、半膜肌及腓腸肌等。如果膝關(guān)節(jié)屈曲畸形已不能被動(dòng)糾正,需行手術(shù)。應(yīng)首先檢查膝關(guān)節(jié)主動(dòng)伸直的程度及髕骨的位置。往往可以發(fā)現(xiàn)髕骨上移,股四頭肌腱拉長(zhǎng)。髕骨上移后會(huì)減弱股四頭肌伸膝的力量而且會(huì)造成膝關(guān)節(jié)的攣縮?梢宰飨リP(guān)節(jié)后關(guān)節(jié)囊切開(kāi)術(shù),“Z”形延長(zhǎng)腘繩肌。亦有人主張將髕腱的止點(diǎn)下移(圖3)。還有人建議用松解髕支持帶及腘繩肌的止點(diǎn)移至股骨遠(yuǎn)端(圖4),解除膝屈曲畸形。但必須注意腓腸肌的肌力,因?yàn)檫@樣移植后,屈膝肌僅有腓腸肌。如果已做過(guò)跟腱延長(zhǎng)術(shù)或腓腸肌力過(guò)弱,就會(huì)發(fā)生膝不能屈曲。因此有人將此手術(shù)改良為松解股薄肌,將半腱肌移至股骨內(nèi)踝,延長(zhǎng)半膜肌,而股二頭肌保持原位。膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮及髕骨上移,會(huì)產(chǎn)生髕骨軟化癥的而使膝關(guān)節(jié)疼痛,故也有人主張作髕骨切除術(shù)。
(1)切口 (2)游離髕韌帶
圖3 髕韌帶止點(diǎn)下移術(shù)
(1)腘繩肌攣縮引起的膝關(guān)節(jié)屈曲
(2)將內(nèi)外側(cè)腘繩肌分別移至股骨內(nèi)外踝,將雙關(guān)節(jié)功能轉(zhuǎn)化為單關(guān)節(jié)功能
圖4 腘繩肌的雙關(guān)節(jié)功能轉(zhuǎn)化為單關(guān)節(jié)功能
。ㄎ)足部畸形的治療
1.馬蹄畸形的糾正、倜勆窠(jīng)肌支切斷術(shù):切斷腓腸肌或比目魚(yú)肌的肌的肌支或兩者皆切斷,對(duì)糾正痙攣性馬蹄畸形有效,還可以減輕踝陣攣,對(duì)行走亦有幫助(圖6)。術(shù)前必須查清踝陣攣是由于腓腸肌還是由于比目魚(yú)肌引起的。只要將膝關(guān)節(jié)屈曲,如踝陣攣消失,表示為腓腸肌所致,否則為比目魚(yú)肌所致?勺髑袛嗄囊桓勆窠(jīng)肌支選擇依據(jù)。②小腿三頭肌松解術(shù)。痙攣性馬蹄有兩種情況:①膝關(guān)節(jié)伸直時(shí)有馬蹄而在屈膝90°時(shí)馬蹄可以糾正;②屈膝或伸膝時(shí)馬蹄均不能糾正。前一種情況說(shuō)明馬蹄的原因是由于腓腸肌攣縮,糾正的方法是將腓腸的起點(diǎn)從股骨下端移至脛骨上端;后一種情況說(shuō)明馬蹄的原因在于腓腸肌及比目魚(yú)肌均發(fā)生攣縮。糾正的方法需作跟腱延長(zhǎng)術(shù)。③跟腱止點(diǎn)前移術(shù):由于作跟腱延長(zhǎng)術(shù)后,馬蹄畸形常復(fù)發(fā)。有人將跟腱的止點(diǎn)移至跟距關(guān)節(jié)后緣的跟骨背側(cè)。這樣使小腿三頭肌的杠桿作用減少。對(duì)馬蹄尚未固定者,療效較佳。
(1)顯露腓腸肌肌腱與腓神經(jīng)腓腸肌分支
(2)切斷腓腸肌肌腱與一側(cè)的脛神經(jīng)腓腸肌分支
圖5 腓腸肌肌腱切斷術(shù)加脛神經(jīng)腓腸肌分支部分分切斷術(shù)
2.足內(nèi)翻及外翻畸形的糾正 對(duì)于已固定的內(nèi)、外翻畸形,可以通過(guò)跟骨楔形截骨術(shù)或距下關(guān)節(jié)融合術(shù)來(lái)糾正,并增加足的穩(wěn)定性。但同時(shí)還必須糾正肌正肌力的不平衡。一般造成內(nèi)翻畸形的肌肉是脛前肌及脛后肌的攣縮,造成外翻畸形的肌肉是腓骨長(zhǎng)、短肌的攣縮。因此將該兩肌肉移至作用相反的位置來(lái)糾正畸形。也有人主張將脛前肌或脛后肌腱劈分為二,一半肌腱仍在原來(lái)的止點(diǎn)上,另一半縫至腓骨短肌或骰骨上來(lái)糾正內(nèi)翻畸形。在手術(shù)前必須確定哪一塊肌肉對(duì)畸形起主要作用,就劈分哪一塊。如單純因?yàn)槊労蠹伩s而造成內(nèi)翻畸形,可作“Z”形延長(zhǎng)脛后肌腱或延長(zhǎng)脛后肌腱或延長(zhǎng)其肌肉。
3.仰趾足的糾正 少見(jiàn)。常由于跟腱延長(zhǎng)過(guò)度或同時(shí)做了脛神經(jīng)肌支切斷術(shù)后所致。可將脛前肌、肌后肌以及腓腸肌移至跟腱。還有人主張切除距骨。
4.爪形趾的糾正 足底外側(cè)神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)支,支配除第4、5蹠骨間以外的全部骨間肌及2、3、4蚓狀肌和收肌。第一蚓狀肌及屈短肌由足底內(nèi)側(cè)神經(jīng)支配?勺魃窠(jīng)運(yùn)動(dòng)支切斷狀,蹠趾關(guān)節(jié)囊切開(kāi)術(shù)及屈短肌切斷術(shù)來(lái)糾正。
5.前足內(nèi)收的糾正 常由于外展肌攣縮所致,可將該肌切斷糾正。
。)脊柱畸形的處理 有20~25%的病人可以發(fā)生脊柱側(cè)彎(麻痹性)如果側(cè)彎在站立或坐位時(shí)小于30°,而且為非進(jìn)行性加重,可用支架。如果有下列情況可考慮手術(shù):①胸椎側(cè)彎超過(guò)60°并伴有心肺併發(fā)癥者;②在坐位時(shí)由于胸腰段側(cè)彎而發(fā)生不平衡,影響上肢的使用者;③偶有為美觀而手術(shù)者。
凡能造成腦組織損害的任何情況,均可為致病因素。
。ㄒ)產(chǎn)前因素 先天性腦發(fā)育不良,常因母親在懷孕時(shí)生了風(fēng)疹及其它病毒性感染,特別是在妊娠的頭3個(gè)月。常伴有其它的先天性異常如白內(nèi)障、耳聾、先天性心臟病等。引起嚴(yán)重新生兒黃疸的胎兒成紅細(xì)胞增多癥可以造成腦基底核的損傷,出現(xiàn)核黃疸(kerikterus)。
妊娠中毒癥可使胎兒發(fā)生腦內(nèi)或硬膜下出血。孕婦嚴(yán)重的血壓下降,可引起胎兒腦血栓形成;孕婦暈厥發(fā)作、巴比妥類(lèi)藥物過(guò)量、失血性休克、外傷或燒傷等血壓下降均可使胎兒的腦組織受損;營(yíng)養(yǎng)不良亦可影響胎兒的腦發(fā)育。一般說(shuō)來(lái),先天性因素所致腦性癱瘓者,雙側(cè)對(duì)稱(chēng)者居多。
。ǘ)產(chǎn)時(shí)因素 包括由于產(chǎn)傷所造成的腦損傷及腦缺氧癥,占腦癱病因的37%。應(yīng)用產(chǎn)鉗強(qiáng)力牽拉胎兒頭部可使頸部靜脈破裂,造成顱內(nèi)出血。腦缺氧可因于第二產(chǎn)程第二期不適當(dāng)?shù)貞?yīng)用鎮(zhèn)靜或麻醉藥所致。臍帶繞頸會(huì)造成被動(dòng)性腦充血。胎兒娩出后長(zhǎng)時(shí)間的窒息及紫紺者,均容易發(fā)生腦癱。胎盤(pán)破裂及前置胎盤(pán)亦可造成胎兒腦損傷。早產(chǎn)易產(chǎn)生腦出血,這是因?yàn)樵绠a(chǎn)嬰兒的腦血管發(fā)育不完全、脆弱,在分娩時(shí)從壓力較高的子宮內(nèi)突然娩出至體外空氣中,壓力變化較大而致血管破裂。早產(chǎn)嬰對(duì)窒息也特別敏感。
。ㄈ)產(chǎn)后因素 由于感染性腦炎而致的腦癱,常為進(jìn)行性。但如為繼發(fā)性腦炎或感染后腦炎(如麻疹后的虛性腦炎)則表現(xiàn)為非進(jìn)行性,通過(guò)治療,可大部分恢復(fù)。高熱抽筋等,特別是在出生后的前幾個(gè)星期內(nèi),?稍斐赡X內(nèi)出血。據(jù)病因統(tǒng)計(jì),分娩時(shí)損傷占13%、缺氧占24%,早產(chǎn)占32%、先天性缺陷占11%,產(chǎn)后因素占7%。病人的母親有1~5次流產(chǎn)史者占30%。
腦癱的病理變化在腦部。但不少病人的腦組織無(wú)結(jié)構(gòu)異常,且其變化與臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度亦常不相符合。病理改變有:①大腦某些部位發(fā)育不全;②腦回的疤痕化和硬化;③腦室旁局限區(qū)域軟化或囊腫樣變;④腦穿通畸形;⑤腦膜下或硬膜下血腫。
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分類(lèi) Minear(1958)根據(jù)腦性癱瘓患者的癱瘓類(lèi)型及性質(zhì),將腦癱分成七種類(lèi)型,對(duì)理解病變的部位、癥狀以及制訂治療計(jì)劃等均有較大的幫助,現(xiàn)分述如下:
(一)痙攣型 最為多見(jiàn)、約占60%。病理改變?cè)诖竽X皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)、該區(qū)的一部分組織被神經(jīng)膠原所代替并有錐體束變性改變,以偏癱型多見(jiàn)。也可侵犯軀干與面部肌肉。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn):①肌力減弱。由于肌力減弱的肌肉在肢體上分佈不均勻,在收縮時(shí)就產(chǎn)生肌力的平衡失調(diào)。②痙攣肌肉僵硬,關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)有抵抗感,伴有腱反射亢進(jìn)。③隨意運(yùn)動(dòng)失調(diào)及失去控制。④畸形。當(dāng)痙攣與肌力平衡失調(diào)顯著時(shí),最終將發(fā)展成為固定性的畸形,如肘關(guān)節(jié)屈曲攣縮,前臂旋前,腕關(guān)節(jié)屈曲,拇指屈曲內(nèi)收于掌心;髖關(guān)節(jié)內(nèi)收,膝關(guān)節(jié)屈曲與踝關(guān)節(jié)馬蹄畸形,以致行走時(shí)呈典型的“剪刀”步態(tài)。⑤智力發(fā)育異常。
(二)手足徐動(dòng)癥型 表現(xiàn)為肢體或軀干有不自主的蠕動(dòng)樣的肌運(yùn)動(dòng),約占15%。病變部位在紋狀體并可累及尾狀核、豆?fàn)詈思吧n白球。這種不自主運(yùn)動(dòng)可慢可快,常伴有不同程度的肌張力增高,嚴(yán)重者使說(shuō)話、咀嚼及吞嚥等均發(fā)生困難。面部肌肉的不自主收縮,可產(chǎn)生特征性的“鬼臉”。有些病人的智力發(fā)育良好,但由于發(fā)音肌及表情肌的失控而無(wú)法表達(dá)。
(三)運(yùn)動(dòng)失調(diào)型 病理變化在小腦,約占5%。病人表現(xiàn)為肌肉無(wú)力、肌張力減低、運(yùn)動(dòng)失調(diào)及易疲勞,有時(shí)出現(xiàn)震顫,在靜止時(shí)消失。病人常有辨距不良(dysmetria)、協(xié)同不能(asynergia),及協(xié)同困難(dyssynergia),平衡感覺(jué)亦可發(fā)生紊亂。
。ㄋ)強(qiáng)直型 約占5%。是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)區(qū)廣泛的病變所致。一般常因缺氧及分娩時(shí)腦組織內(nèi)少量而彌漫性出血所致。如果強(qiáng)直為持續(xù)性的,稱(chēng)為“鉛管型”(lead-pipe);如果為斷續(xù)性的,稱(chēng)“齒輪型”(cogwhell)。有時(shí)有角弓反張。
。ㄎ)震顫型 常見(jiàn)者為手指或足趾的伸屈運(yùn)動(dòng),但也可以影響整個(gè)肢體甚至軀干。震顫的節(jié)律可快可慢,不自主運(yùn)動(dòng)的形成可粗可細(xì),在做隨意活動(dòng)時(shí),震顫頻率可以增加。
。)肌張力弛緩型 少見(jiàn)。病人的肌張力及肌力非常嚴(yán)重的低,病人說(shuō)話音量極低。常僅見(jiàn)嘴唇的動(dòng)作。
。ㄆ)混合型 過(guò)去認(rèn)為混合型的腦癱多見(jiàn),但事實(shí)上并不如此,本型約占5%。病人常兼有痙攣型、手足徐動(dòng)型及運(yùn)動(dòng)失調(diào)型的表現(xiàn),但一般說(shuō)來(lái)總有一種類(lèi)型較為突出。
隨著病兒的發(fā)育,癱瘓的類(lèi)型也可以有所變化,在2~4歲時(shí),主要表現(xiàn)為痙攣型,但生長(zhǎng)及成熟后,錐體外系傳導(dǎo)道的紊亂亦逐步表現(xiàn)出來(lái),有手足徐動(dòng)癥型的表現(xiàn)。這在制訂治療方案時(shí)應(yīng)考慮到。
由于腦組織病變不能修復(fù)代替,因而要完全治愈是不可能的。但即使僅為改善癥狀,也需要病人及護(hù)理訓(xùn)練人員有極大的耐心。不少病人需要終身的特殊生活照顧。但也有少數(shù)人能獲得較大程度的改善,而能自理生活甚至做到自食其力。如能在1歲以?xún)?nèi)進(jìn)行早期的功能訓(xùn)練者(反射性爬行運(yùn)動(dòng)及反射性翻身運(yùn)動(dòng)),預(yù)后相對(duì)較佳。
一般估計(jì),腦性癱瘓兒童的25%可以上普通小學(xué),有25%則需要照顧終身,不能從事任何工作。尚有25%雖可勉強(qiáng)生活但無(wú)法接受教育,另25%需在特殊的學(xué)校進(jìn)行功能鍛煉及職業(yè)訓(xùn)練。有人長(zhǎng)期隨訪了一批患兒,發(fā)現(xiàn)60%可以做有報(bào)酬的工作。矯行手術(shù)可以幫助患兒恢復(fù)部分功能。