| 疾病名稱（英文) | paralysis agitans |
| 拚音 | ZHENCHANMABI |
| 別名 | 帕金森綜合征，中醫(yī)：振掉、顫振，顫證，老年顫證，震顫,顫癥,顫振,顫病,腦風(fēng), |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 臨床對一組以肌肉僵直、靜止性震顫、動(dòng)作減少及姿勢障礙為主征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，稱作震顫麻痹。根據(jù)病因通常將其分為以下三類：原因不明的進(jìn)行性腦變性，稱特發(fā)性震顫麻痹（IPA，帕金森病)；病因明確由感染、中毒、血管病變等引起的，稱繼發(fā)性震顫麻痹（帕金森綜合征)；震顫麻痹作為某些獨(dú)立疾�。ňC合征)的部分征候者稱帕金森疊加綜合征，其主要疾病大都?xì)w屬于多系統(tǒng)變性范疇。 |
| 中醫(yī)釋名 | 本病是震顫又名顫癥、顫振。震顫是指手足顫動(dòng)，或頭部搖晃不能自主的癥狀。以頭部不自主細(xì)微搖動(dòng)，口眼抽動(dòng)，手足顫抖等為主要表現(xiàn)的風(fēng)病類疾病。 |
| 西醫(yī)病因 | 本病的確切病因雖未完全闡明，但主要與下列因素有關(guān)： 1．遺傳學(xué)說：IPA屬多基因遺傳，但與具體環(huán)境因素關(guān)系不明。 2．自由基學(xué)說：自由基是指機(jī)體內(nèi)各種分子最外側(cè)電子軌道的不配偶電子R（原子團(tuán))與特定的H+結(jié)合構(gòu)成的RH。自由基很容易與體內(nèi)多種物質(zhì)發(fā)生反應(yīng)，產(chǎn)生過氧化基變化，而失去原物質(zhì)的功能，成為對機(jī)體有害的物質(zhì)。本病患者由于黑質(zhì)紋狀體多巴胺（DA)神經(jīng)細(xì)胞消失、減少，殘存的細(xì)胞對DA合成代償性增加，在單氨基酸B（MAO一B)作用下，DA的代謝速率比正常人增高數(shù)倍，而同時(shí)產(chǎn)生大量的苯、醌、6－羥多巴和自由基等毒性物質(zhì)。 在正常人黑質(zhì)內(nèi)的含鐵量較其他腦組織為高，而IPA患者的黑質(zhì)內(nèi)含鐵更高。游離鐵在黑質(zhì)中通過Fenton和Haber一Weiss類反應(yīng)產(chǎn)生強(qiáng)毒性作用的羥自由基（OH)，后者生存期雖短，但對黑質(zhì)細(xì)胞損害很大，它直接影響線粒體功能，使原已有缺隔的線粒體能量代謝障礙進(jìn)一步加重，促進(jìn)DA神經(jīng)細(xì)胞更快死亡。 3．線粒體中毒學(xué)說：甲苯四氫基吡啶（MPTP)是一種外源性毒性物質(zhì)，進(jìn)入腦內(nèi)后，主要由MAO－B氧化為具有較強(qiáng)神經(jīng)毒性作用的1－甲基個(gè)苯基吡啶（MPP+)，后者通過DA攝取途徑選擇性攝入黑質(zhì)，和神經(jīng)色素（neuromelanin)結(jié)合或進(jìn)入線粒體，與結(jié)構(gòu)相似的線粒體呼吸酶的輔酶菸酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+)競爭地和呼吸酶相結(jié)合，而抑制線粒體內(nèi)電子傳導(dǎo)系統(tǒng)的復(fù)合體Ⅰ（NADHCoQ1還原酶)及α一酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體的活動(dòng)，使ATP合成減少，引起能量危象，導(dǎo)致DA神經(jīng)細(xì)胞死亡。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病病因繁多，病機(jī)復(fù)雜，根據(jù)近20年來的研究，多數(shù)認(rèn)為震顫麻痹乃系肝腎不足，氣血兩虛，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，兼有氣滯血瘀；也有部分學(xué)者認(rèn)為緣由肝腎陰虧，陰血不足，筋脈失養(yǎng)，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)所致。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 好發(fā)于50-60歲。男性多于女性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 特發(fā)性震顫麻痹屬主要神經(jīng)變性疾病之一，患病率約150／10萬。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 當(dāng)前，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對IPA的發(fā)病機(jī)制認(rèn)為，在人群中存在著缺乏具有細(xì)胞色素酶特性的血紅素酶-450 Ⅱ型6 族（P一450Ⅱ D6)單氧化酶系統(tǒng)的機(jī)體，稱為代謝貧乏者（PM)，當(dāng)MPTP類脂溶性神經(jīng)毒性物質(zhì)進(jìn)入機(jī)體后，PM 者對神經(jīng)毒物缺乏代謝功能，后者被選擇性地?cái)z入黑質(zhì)DA能神經(jīng)細(xì)胞，聚積在DA神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)經(jīng)主動(dòng)運(yùn)輸進(jìn)入線粒體，選擇性阻礙線粒體內(nèi)電子傳遞系統(tǒng)的復(fù)合體Ⅰ活性，引起氧化的磷酸化酶系崩潰，ATP衰竭以致DA神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死；細(xì)胞的壞死又更促使自由基的生成，并進(jìn)一步導(dǎo)致黑質(zhì)-紋狀體神經(jīng)元變性、消失，造成紋狀體內(nèi)DA含量不足和DA-乙酰膽堿二種神經(jīng)遞質(zhì)失衡，出現(xiàn)IPA 臨床表現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 綜觀震顫麻痹的肢體震顫、肌肉僵直和關(guān)節(jié)拘攣三大主征，應(yīng)屬中醫(yī)的風(fēng)病范疇，而其病變部位卻在肝腎兩臟，其發(fā)病機(jī)制有： 1．高年肝腎兩虛：人隨著年齡的增長，肝腎兩臟由生長發(fā)育進(jìn)入衰退時(shí)期，復(fù)因攝生不慎，或疾病所傷，肝腎精血衰少，經(jīng)脈空虛，筋脈失養(yǎng)。精血為陰，陰虛則虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，發(fā)為肢體震顫。 2．顫證久患，精血內(nèi)奪血為氣母，血虛日久，氣隨血脫，而致氣血兩虧。亦可因飲食失節(jié)，勞倦過度，憂思內(nèi)傷，而致心脾兩傷，脾傷則運(yùn)化失利，營血無以滋生；心傷則心血暗耗，最終亦導(dǎo)致氣血兩虧，經(jīng)脈空虛，筋肉失養(yǎng)，發(fā)為肢體震顫瞤動(dòng)。 3．顫證住久不愈，氣血虛竭氣為血帥，氣行則血行，氣虛則血滯，脈絡(luò)瘀阻，營衛(wèi)不行，皮肉筋脈關(guān)節(jié)失濡，故皮膚板緊、肌肉僵直、關(guān)節(jié)攣縮、屈伸不利。 當(dāng)然，隨著震顫麻痹病理變化的進(jìn)一步發(fā)展，在氣滯血瘀的基礎(chǔ)上，又可發(fā)生痰濕內(nèi)生。因?yàn)槿梭w津液的輸布是通過經(jīng)脈的通道來完成的、而今經(jīng)脈瘀阻，津液不能輸布，就聚津?yàn)闈駷樘�，而痰濕反過來又能阻礙經(jīng)脈循行，故有些文獻(xiàn)中又有風(fēng)痰阻絡(luò)等學(xué)說。痰濕郁久，又能化熱，故更有瘀熱風(fēng)動(dòng)等論述。但本文所立三型乃臨床常見的證候類型。亦是震顫麻痹的最基本病理證型。 多因肝腎精血虧少，氣陰不足，筋脈失養(yǎng)，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，或因風(fēng)痰阻絡(luò)等所致。常見疾病有顫病、腦萎、氣厥等腦系疾病。 顫病指因感邪、中毒、電擊等損傷腦神，或因痰濁、瘀血阻痹腦絡(luò)，經(jīng)氣不利，或年老精血虧虛，腦失所養(yǎng)，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)而成。 |
| 病理 | IPA的主要病理變化是黑質(zhì)和藍(lán)斑內(nèi)含色素的神經(jīng)細(xì)胞變性、空泡形成、脫失；細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性的玻璃樣同心形包涵體，稱路易（Lewy)體。這種類似變化還可見于迷走神經(jīng)背核、腦干的中線核、丘腦下部等處，蒼白球、殼核較輕。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)肝腎兩虧，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)： 證候：中老年出現(xiàn)頭及四肢顫動(dòng)，筋脈拘緊；腰膝酸軟，或肢體麻木，動(dòng)作遲緩，常伴有頭暈?zāi)垦！?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113020038_74751.shtml" target="_blank">耳鳴、失眠多夢、健忘，或兼有精神呆滯。舌瘦、舌質(zhì)紅、苔少，脈沉細(xì)弦。 證候分析：腎為生長發(fā)育之本，人到中年之后，精少腎臟衰。精能化血，是肝血的源泉，腎精不足，肝血衰少，血不養(yǎng)筋，而致筋脈拘緊，腰膝酸軟，或肢體麻木；腎陰（精)不足，水不涵木，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，故頭及四肢顫動(dòng)。腦為髓海，髓乃精生，腎精不足，髓海不滿，故頭暈?zāi)垦６Q、健忘；腎陰（精)不足，不能上濟(jì)心火，而致心火獨(dú)旺，火擾心神，故失眠多夢；腦為元神之府，今腦髓空虛，元神失養(yǎng)，故精神呆滯。脈細(xì)為精虧血少之象，脈弦為虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)之候。舌瘦暗紅苔少者，皆精血不足，舌體失養(yǎng)，津不上呈之故。（2)氣血兩虧，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)。 證候：肢體震顫且伴有面色無華。精神倦怠，四肢乏力，頭暈?zāi)垦�，少氣不足�?a class="channel_keylink" href="/tcm/2010/20100519233253_331133.shtml" target="_blank">自汗。舌淡胖，脈虛細(xì)。 證候分析：顫證日久，精血內(nèi)奪，血為氣母，血虛日久，氣隨血脫而致氣血兩虧；或因飲食失節(jié)，勞倦憂思，而致心脾兩傷，導(dǎo)致氣血兩虧。面色無華，頭暈?zāi)垦Ｊ侵袣獠蛔�，清陽不升，血不上榮所致；倦怠無力，少氣不足，自汗皆是氣虛之征：舌淡脈細(xì)為血虛，舌胖脈虛為氣虛。 （3)氣滯血瘀，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)： 證候：顫證日益加重，并出現(xiàn)面部四肢肌肉僵直，面無表情，關(guān)節(jié)攣縮疼痛，屈伸不利，活動(dòng)受限；甚則吞咽困難，流涎，四肢厥冷，皮色青蒼，或有瘀斑。舌體顫動(dòng)色暗，苔白膩，脈細(xì)澀。 證候分析：顫證日久，精氣血虛竭，氣為血帥，氣行則血行，氣虛則血滯，脈絡(luò)瘀血形成，繼則脈絡(luò)閉塞，營血不行，皮肉筋脈關(guān)節(jié)失養(yǎng)，故皮膚板緊、肌肉僵直、關(guān)節(jié)攣縮屈伸不利。瘀血阻體表浮絡(luò)則皮膚出現(xiàn)青紫瘀斑；四肢經(jīng)脈瘀阻，營衛(wèi)不通，氣血不能達(dá)于四末，故四肢厥冷�？谥辛飨颜�，因脾氣虛弱而不能固攝；吞咽困難者，因脾胃虛極，胃氣失降，舌顫色暗者，心脾氣虛瘀血阻絡(luò)；精虧血少則脈細(xì)，瘀血阻絡(luò)則脈澀。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 之一、1984年全國錐體外系疾病討論會(huì)（于上海)制訂 一、原發(fā)性帕金森病診斷原發(fā)性帕金森病主要依靠臨床觀察，要考慮以下凡點(diǎn)： （一) 至少要具備四個(gè)典型癥狀和體征（靜止性震顫、少動(dòng)、僵直和位置性反射障礙)中的兩個(gè)； （二) 是否存在不支持診斷原發(fā)性帕金森病的不典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦癥狀、意向性震顫、凝視麻痹、嚴(yán)重的植物神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥 （三)腦脊液中高香草酸減少，對確診早期帕金森病和特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的。一般而言特發(fā)性震顫有時(shí)與早期原發(fā)性帕金森病很難鑒別，特發(fā)性震顫表現(xiàn)為手和頭部位置性和動(dòng)作性震顫而無少動(dòng)的肌張力增高。 二、繼發(fā)性帕金森綜合征 （一)藥物性帕金森綜合征：藥物性帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病在臨床上很難區(qū)別，重要的是依靠病史上有無服用抗精神病藥物病史。另外，藥物性帕金森綜合征的病狀兩側(cè)對稱。有時(shí)雖可伴有多動(dòng)癥，但往往先于一側(cè)肢體出現(xiàn)。如臨床鑒別有困難，可暫停用精神病藥物。如為藥物性，一般數(shù)周至6個(gè)月后帕金森綜合征癥狀即可消失。 （二)血管性帕金森綜合征：該征的特點(diǎn)為多無震顫，常伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征（如錐體束征、假性延腦麻痹、情緒不穩(wěn)等)，病程多呈階梯樣進(jìn)展，左旋多巴制劑治療一般有效。 三、癥狀性帕金森綜合征（異質(zhì)性系統(tǒng)變性) （一)進(jìn)行性核上性麻痹：有時(shí)與帕金森病很難鑒別。進(jìn)行性核上性麻痹的臨床表現(xiàn)主要為動(dòng)作減少，頸部強(qiáng)直，并稍后仰，及假性延腦麻痹和向上凝視麻痹。 （二)橄欖橋腦小腦萎縮：原發(fā)性帕金森病應(yīng)與本病進(jìn)行鑒別。橄欖橋小腦變性臨床也可表現(xiàn)為少動(dòng)、強(qiáng)直，甚至靜止性震顫，但多同時(shí)有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀。CT檢查亦可見特征性的改變，血谷氨酸脫氫酶活力減低。 （三)紋狀體黑質(zhì)變性：本病與原發(fā)性帕金森病很相似，臨床上很難鑒別，主要依靠病理診斷。若臨床左旋多巴治療無效時(shí)，應(yīng)考慮紋狀體黑質(zhì)變性可能。 （四)Shy-Drager位置性低血壓綜合征：Shy-Drager位置性低血壓綜合征的臨床表現(xiàn)為位置性低血壓、大小便失禁、無汗、肢體遠(yuǎn)端小肌肉萎縮等，有時(shí)也可伴有帕金森綜合征。若臨床發(fā)現(xiàn)患者有帕金森綜合征和輕度神經(jīng)系統(tǒng)障礙癥狀，就需與原發(fā)性帕金森病鑒別。 （五)癡呆：癡呆伴有帕金森綜合征不罕見。 1. Alzheimer�。和砥贏lzheimer病除癡呆外，尚有椎體外系癥狀如少動(dòng)、強(qiáng)直和口面多動(dòng)。另外，由于帕金森病甚至早期也可伴有癡呆，因此需依靠隨訪時(shí)對兩者進(jìn)行鑒別。 2. 正常顱壓腦積水：本病表現(xiàn)為步態(tài)障礙、尿失禁和癡呆，有時(shí)也可以出現(xiàn)帕金森病的癥狀，如少動(dòng)、強(qiáng)直和靜止性震顫等。CT檢查時(shí)鑒別有幫助。放射性核素腦池造影對診斷正常顱壓腦積水也有重要意義。 之二、國外標(biāo)準(zhǔn)（龜山，1980年) 1. 中年以后發(fā)病，起病緩慢，進(jìn)行性。 2.震顫4～6C/S，似搓丸樣，靜止時(shí)出現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)時(shí)消失，從一側(cè)開始。 3.失運(yùn)動(dòng)能：動(dòng)作緩慢，活動(dòng)減少，假面具容貌。 4.肌僵直：近端明顯，似鉛管樣僵直，可以誘發(fā)試驗(yàn)證明。 5.自主神經(jīng)癥狀（體征)，姿勢反射障礙、便秘，皮脂溢出增多，出汗異常，血壓降低，傾屈現(xiàn)象。 6.左旋多巴有效。 7.除外其他疾病。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1．起病年齡中年以后緩慢起病，且緩慢進(jìn)行性經(jīng)過。 2．4～6Hz 節(jié)律性靜止性震顫從一側(cè)開始，漸延及對側(cè)。 3．運(yùn)動(dòng)能力減退動(dòng)作緩慢、活動(dòng)減少，常有假面具臉、慌張步態(tài)等。 4．肌僵直肢體有鉛管樣或齒輪樣肌張力增高，近端明顯。 5．左旋多巴有顯效。 6．除外其它帕金森綜合征。 臨床對以震顫為主癥的病種尚未確定時(shí)；可以震顫待查作為初步診斷，并進(jìn)行辨證論治。辨病思路： １．指手足顫動(dòng)，或頭部搖晃不能自主，可與痙病類疾病的項(xiàng)背強(qiáng)急、四肢抽搐，甚至角弓反張的表現(xiàn)相鑒別。 ２．根據(jù)病史、病情等進(jìn)行診斷思考，如： （１)長期久病，或溫病后期出現(xiàn)震顫，為氣血虧虛或兼動(dòng)風(fēng)癥狀，多為顫病。 （２)年老體弱震顫，常見于腦萎、腦絡(luò)痹。 （３)突然昏仆，而后出現(xiàn)震顫，檢查無特殊改變者，多為氣厥。 （４)由于煤氣中毒、電擊傷、錳中毒、抗精神病藥物等引起者，有明確的病因可查。 ３．腦電圖、肌電圖、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查、血清生化檢測等，有助于明確診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)靜止性震顫 震顫的特征是在安靜狀態(tài)下出現(xiàn)，早期患者在強(qiáng)烈的意志控制下可短暫抑制，但不久反出現(xiàn)加重傾向；而高速的意向動(dòng)作或負(fù)重往往使震顫暫時(shí)減弱或中斷；睡眠或麻醉狀態(tài)下震顫完全消失；情緒緊張、激動(dòng)時(shí)�？杉又�。一般為節(jié)律性4～7次／秒稍粗大的震顫，首先侵犯一側(cè)肢干的遠(yuǎn)端，上肢較下肢多見，進(jìn)展的順序是，一側(cè)肢干延及同側(cè)上、下肢，再累及對側(cè)上、下肢，例如，右側(cè)手部開始，漸擴(kuò)展至前臂、上臂，繼之累及右側(cè)下肢，繼而先后擴(kuò)展到左側(cè)上肢以及下肢，呈N型或H型進(jìn)展，而頭面部較少、較晚累及。大多數(shù)患者以手指、手腕及前臂的震顫最明顯，故常呈現(xiàn)似搓丸狀、打鼓狀運(yùn)動(dòng)。 （二)肌僵直 主要表現(xiàn)為鉛管樣肌張力增高，即在四肢關(guān)節(jié)作被動(dòng)屈伸或旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)時(shí)，無論屈、伸或旋前后過程中均感均勻的阻力。若震顫同時(shí)存在，則使阻力發(fā)生節(jié)律性頓挫現(xiàn)象，宛如搖動(dòng)齒輪般的感覺，稱齒輪樣肌張力增高，兩者統(tǒng)稱為肌僵直。通常于頸項(xiàng)部及腕部出現(xiàn)較早，部分患者腕、手指關(guān)節(jié)僵直顯著，使手掌關(guān)節(jié)屈面和手指內(nèi)收、形成握書卷樣姿勢。 （三)運(yùn)動(dòng)減少 一般認(rèn)為自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少，主要是由于肌僵直和精神活動(dòng)減低所致，也與肌力減低、易疲勞、運(yùn)動(dòng)預(yù)測程度障礙等多種因素有關(guān)。早期往往出現(xiàn)手指的精細(xì)動(dòng)作變慢，運(yùn)動(dòng)范圍變窄，握拳、松拳和手腕旋外、旋內(nèi)等動(dòng)作變得笨拙、不協(xié)調(diào)，漸進(jìn)展以致挾菜、穿衣、洗臉等日常生活自理不便或發(fā)生困難。運(yùn)動(dòng)減少使臉部無表情，構(gòu)成假面具臉（面容)；寫字時(shí)下筆快而字跡小，稱小字癥。 （四)姿勢及運(yùn)動(dòng)障礙 本病患者常呈頭向前傾軀干屈曲姿勢，似貓背樣。步行時(shí)，雙上肢自然擺動(dòng)消失，足跨步較小，有時(shí)越走越快，不能立即停步，稱慌張步態(tài)；部分患者在起步時(shí)或轉(zhuǎn)彎時(shí)，足底似乎被地面粘住，不易跨步或雙足交替轉(zhuǎn)移重心，似原地踏步狀，稱凍結(jié)足，對起步困難者若在其足前置一棍棒等障礙物，患者反能順利跨步而過，稱矛盾性運(yùn)動(dòng)。 （五)其它 本病患者常有面部出汗過多，皮脂溢出，四肢末端厥冷，網(wǎng)狀青斑，下肢浮腫，便秘，流涎，排尿不暢，吞咽與發(fā)育障礙等各種植物神經(jīng)癥狀。震顫麻痹多伴有抑郁傾向、焦慮，可能與藍(lán)斑和中縫核神經(jīng)細(xì)胞消失有關(guān)。 震顫: １．起病徐緩，逐漸加重。 ２．主要癥狀為靜止性震顫，肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少等。其靜止性震顫不僅可見于上肢，表現(xiàn)如“搓丸樣”動(dòng)作，亦可發(fā)于下肢、口唇、舌、面及頭部等，震顫不能自主，靜止時(shí)明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失，激動(dòng)、疲勞、焦慮時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。肌張力增高以屈肌明顯，出現(xiàn)鉛管樣或鋸齒樣強(qiáng)直，頭部前傾，軀干俯屈，時(shí)、腕、膝關(guān)節(jié)屈曲、手指內(nèi)收，上肢不能做精細(xì)動(dòng)作，行走起步困難，起步后呈“慌張步態(tài)”。運(yùn)動(dòng)減少表現(xiàn)為一切隨意活動(dòng)減慢、減少、運(yùn)動(dòng)幅度減小，書寫困難、“寫字過小癥”，面肌運(yùn)動(dòng)減少、缺乏表情，形成“面具臉”，咀嚼、吞咽、語言障礙和流涎等。 ３．智力和情感反應(yīng)正常，腱反射正常，一般無感覺障礙、肌肉萎縮和病理反射。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | IPA患者的腦脊液中，DA代謝產(chǎn)物高香草酸（HVA)含量與5－羥色胺（5一HT)代謝產(chǎn)物5一羥吲哚乙酸（5一HIAA)含量降低。24小時(shí)尿測定，DA及其代謝產(chǎn)物HVA的排泄量亦降低。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．血管性震顫麻痹基底節(jié)、腦干等部位多發(fā)性腔隙梗塞或腦梗塞可出現(xiàn)繼發(fā)性震顫麻痹臨床表現(xiàn)，CT或MRI證實(shí)多發(fā)性腔隙梗塞灶可資區(qū)別。 2．許－吉（Shy一Drager)綜合征此綜合征除類似震顫麻痹表現(xiàn)外，尚具有直立性低血壓、排尿障礙、無汗及陽萎等植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征，不難區(qū)別。 3．藥源性震顫麻痹綜合征此綜合征具有：①有使用酚噻嗪類或丁酰苯類抗精神藥；或氟桂嗪、腦益嗪等鈣離子拮抗劑等藥物史；②一般在持續(xù)服上述藥后數(shù)周至10余個(gè)月后出現(xiàn)震顫麻痹綜合征表現(xiàn)；③停藥后數(shù)周至數(shù)月，癥狀減輕或消失。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | １．腦萎：腦萎雖可致顫病，但以智能減退、人格障礙、失語、失用、癡呆等癥狀為主，ＣＴ檢查有腦萎縮。 ２．腦絡(luò)痹：以頭暈、頭痛、情緒和性格改變等為主癥，可發(fā)展演變?yōu)槟X萎。 ３．癡呆：以癡傻愚笨等智能減退為主要表現(xiàn)，無特征性的手足震顫、肌肉強(qiáng)直、 “慌張步態(tài)”、肘、腕、膝關(guān)節(jié)屈曲，手指內(nèi)收等癥。 |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1. 基本痊愈：癥狀、體征明顯改善，生活自理并能從事一般活動(dòng)。 2. 顯效：癥狀、體征恢復(fù)較好。 3. 好轉(zhuǎn)：癥狀及體征有所改善。 4. 無效：癥狀及體征無改善。 |
| 預(yù)后 | IPA病程呈緩慢進(jìn)行性加重，常用抗震顫麻痹藥及立體定向手術(shù)治療均不能阻止腦變性進(jìn)展，因此，合理用藥大多能獲得較長期的臨床緩解。晚期患者往往自理生活困難，長期輪椅生活或臥床不起。IPA極少死于疾病本身，大多死于肺炎等繼發(fā)感染等并發(fā)癥。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．西藥治療原則 （1)各種抗震顫麻痹藥均應(yīng)以小劑量開始，一邊緩慢遞增，一邊密切注意癥狀改善程度和有無副反應(yīng)，通常將劑量調(diào)整至癥狀改善約80％而又無副反應(yīng)為度。反之，盲目加量企求癥狀完全緩解，反易招致早期出現(xiàn)各種麻煩的副反應(yīng)。 （2)左旋多巴與左旋多巴脫羧酶抑制劑長期治療，常出現(xiàn)難以控制的左旋多巴長期治療副反應(yīng)綜合征。因此，宜首先選用中醫(yī)中藥或弱效抗震顫麻痹藥，當(dāng)無效或癥狀加重時(shí)方改用或并用高效抗震顫麻痹藥，以增長維持緩解時(shí)間。 （3)早期、輕癥病例一般以一種弱效抗震顫麻痹藥治療為宜；中、重癥患者需2種以上藥物并用時(shí)，必須了解各種藥物間相互配伍的藥理作用，予以合理組合；以達(dá)到協(xié)同作用，避免拮抗作用。 （4)對長期服用高效抗震顫麻痹藥物者，嚴(yán)禁突然停藥，否則可引起癥狀急劇惡化，出現(xiàn)類惡性綜合征樣嚴(yán)重表現(xiàn)。 （5)應(yīng)注意抗震顫麻痹藥對本病患者并有的其它疾病產(chǎn)生不良影響，如安但可加重前列腺肥大、青光眼或習(xí)慣性便秘等癥狀。 2．西藥治療 （1)弱效抗震顫麻痹藥： ①抗膽堿藥：主要抑制紋狀體內(nèi)乙酰膽堿活性，使紋狀體內(nèi)DA與Ach消長傾向相對平衡。常用安坦2～3mg，每日3次；開馬君5～10mg，每日3次。常見副反應(yīng)有口渴、頭暈、便秘、排尿困難、視物模糊，偶有幻覺等。 ②金剛烷胺：主要提高黑質(zhì)DA神經(jīng)元活性，促進(jìn)紋狀體神經(jīng)末梢釋放DA，常用量為0．05～0．1g，每日3次。 ③高效抗震顫麻痹藥：左旋多巴（L一Dopa)進(jìn)入腦內(nèi)后，經(jīng)多巴脫羧酶轉(zhuǎn)成DA，使紋狀體神經(jīng)元內(nèi)DA濃度增高，并釋放DA，對震顫、肌僵直、少動(dòng)等癥狀均可改善。但大部分左旋多巴在腦外組織被脫羧酶分解，僅極少數(shù)進(jìn)入腦內(nèi)。脫羧酶抑制劑（DCI)本身不易通過血腦屏障，而可抑制左旋多巴在腦外的脫羧作用，使血液中的左旋多巴更多地進(jìn)入腦內(nèi)，既可減少左旋多巴的用量，又可減少后者的副反應(yīng)。 ①劑量及用法：左旋多巴口服一般以0．25g、每天2次開始，漸增至0．5～1．0g，每天4次。常用的左旋多巴脫羧酶抑制劑L一Dopa一DCI有芐絲肼左旋多巴（美多巴)及甲基多巴肼（信尼麥)二種，前者每粒125mg或250mg，分別含左旋多巴100mg及200mg或芐絲肼25mg及50mg，后者每粒250mg或300mg，分別含左旋多巴200mg、250mg及卡比多巴各50mg。用量為：第1周每日服125mgl粒，每隔一周遞增：粒／日，最大劑量每日不超過6～8粒。 ②副反應(yīng)：早期出現(xiàn)的副反應(yīng)主要有：食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀；直立性低血壓、心絞痛、心肌損害、心律失常等心血管系表現(xiàn)；以及抑郁、幻覺、夜間譫妄等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。服藥3年以上者，可能出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、開－關(guān)現(xiàn)象等左旋多巴長期治療副反應(yīng)綜合征。 ③DA激動(dòng)劑：溴隱亭是常用的DA激動(dòng)劑，具有胃腸道吸收良好，直接激活DA受體，療效迅速且無腦內(nèi)蓄積作用等特點(diǎn)。通常與左旋多巴伍用。常用量：開始每日服1／4片（0．625mg)，每5天遞增1／4片，至2．5～5mg每日3次為止，副反應(yīng)為：頭痛、頭重、鼻塞、失眠、復(fù)視、惡心、嘔吐等，偶可見精神癥狀、直立性低血壓。其它DA激動(dòng)劑尚有麥角乙脲、硫丙麥角林等。 3、手術(shù)治療：丘腦腹外側(cè)核或腹正中核立體定向破壞術(shù)雖能使臨床諸癥明顯減輕，但往往在數(shù)月后復(fù)發(fā)，故除震顫等癥狀長期局限于一側(cè)或藥物治療無效者外，一般不主張采用此種方法手術(shù)治療。至于腎上腺髓質(zhì)或胎兒黑質(zhì)腦內(nèi)移植手術(shù)，迄今尚在研究階段。 |
| 中醫(yī)治療 | 1. 辨證分型治療 （1)肝腎兩虧，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)： 治則：滋補(bǔ)肝腎，熄風(fēng)定振。 選方：大定風(fēng)珠，定振丸加減。 方藥：大定風(fēng)珠系主以滋補(bǔ)肝腎，佐以熄風(fēng)之劑。方中以鱉甲、龜板、牡蠣滋陰熄風(fēng)潛陽；再以阿膠、雞子黃血肉之品及地黃、麥冬大補(bǔ)肝腎精血；以芍藥、甘草、五味子酸甘化陰且能緩其急迫；麻仁滋脾潤燥。本方適用于以肝腎兩虛為主、虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)力次的怔候。若顫動(dòng)明顯亦可加天麻、全蝎、鉤藤；筋脈拘急加木瓜、伸筋草。定振丸，重在熄風(fēng)定振，佐以養(yǎng)血益氣之劑。方中以天麻、全蝎、細(xì)辛、秦艽、荊芥、防風(fēng)、威靈仙搜風(fēng)定振；并以當(dāng)歸、川芎、芍藥、地黃補(bǔ)血活血；再以黃芪、白術(shù)益氣補(bǔ)虛。本方適用于風(fēng)動(dòng)為主，氣血兩虧為次的證候。 （2)氣血兩虧，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)。 治則：補(bǔ)氣養(yǎng)血，熄風(fēng)和絡(luò)。 選方：人參養(yǎng)榮湯加減。 方藥：本方以黨參、黃芪、白術(shù)、甘草補(bǔ)氣，以當(dāng)歸、熟地、白芍補(bǔ)血；以五味子、遠(yuǎn)志養(yǎng)心寧神，肉桂溫補(bǔ)脾腎之陽；陳皮、姜棗補(bǔ)中和中，是氣血雙補(bǔ)，養(yǎng)心調(diào)中，促進(jìn)脾胃運(yùn)化的要方。若顫動(dòng)拘急明顯，可加全蝎、鉤藤、木瓜定風(fēng)舒筋；頭暈?zāi)炕黠@加枸杞子、潼白蒺藜；多汗而振加龍骨、牡蠣。 （3)氣滯血瘀，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)： 治則：益氣活血化瘀，佐以滋陰熄風(fēng)。 選方：補(bǔ)陽還五湯合大定風(fēng)珠。 主藥：補(bǔ)陽還五湯重用黃芪益氣補(bǔ)虛，并以當(dāng)歸、川芎、地龍，桃仁、赤芍、紅花活血化瘀通絡(luò)，再合大定風(fēng)珠滋補(bǔ)肝腎精血，佐以熄風(fēng)定振。使標(biāo)本獲得同治。若震顫重者加全蝎、鉤藤、藁本以加強(qiáng)熄風(fēng)振之功；吞咽困難，可加用啟膈散，以開郁理氣，潤燥化瘀；流涎不止，加用二陳湯，燥濕化痰，理氣和中。 辨證論治： １．氣血兩虛證：顫動(dòng)日久，筋脈拘緊，行步慌張，神呆懶言，肢體乏力，頭暈眼花，少氣自汗，大便不爽，面色無華，舌淡少苔，脈細(xì)無力。益氣補(bǔ)血熄風(fēng)。定振丸加減。 ２．肝腎陰虛火旺證：形體消瘦，頭暈耳鳴，急躁易怒，腰膝酸軟，顫動(dòng)日久，步態(tài)拖沓，行路不穩(wěn)，失眠幢忘，大便秘結(jié)，舌暗紅，苔少，舌下絡(luò)脈曲張，脈弦細(xì)。補(bǔ)益肝腎、滋陰熄風(fēng)。六味地黃丸加減。 ３．陰虛動(dòng)風(fēng)證：肢體顫動(dòng)，手足蠕動(dòng)不安，顴紅潮熱，五心煩熱，夜熱盜汗，遺精陽痿，伴頭暈?zāi)垦＃臒┎幻�，舌紅，苔少而干。養(yǎng)陰熄風(fēng)。天麻鉤藤飲加減。 ４．風(fēng)痰阻絡(luò)證：肢體顫動(dòng)，筋脈拘攣，胸悶脘痞，頭暈吐涎，面多油脂，舌紅或淡紅，苔白膩或黃膩，脈弦滑。祛風(fēng)除痰、舒筋和絡(luò)。滌痰湯加減。 二、對癥處理： １．單方驗(yàn)方：常服加味逍遙丸、杞菊地黃丸、天麻丸、黑芝麻等。2．常用熄風(fēng)中藥：全蝎、烏稍蛇、白附子、僵蠶等，可在辨病、辨證的基礎(chǔ)上選用。 顫證 （一)辨證論治： １．陰虛動(dòng)風(fēng)證：肌肉拘急，肢體震顫，情緒激動(dòng)時(shí)加劇，書寫困難，動(dòng)作遲緩，頭暈耳鳴，煩躁失眠，口干咽燥，舌紅少苔，脈弦細(xì)數(shù)。滋陰熄風(fēng)。大定風(fēng)珠加減。 ２．血虛動(dòng)風(fēng)證：肌肉強(qiáng)直，筋脈拘急，肢體震顫，書寫困難，頭暈眼花，心悸，健忘、面色晄白或萎黃、舌淡，苔薄白，脈細(xì)弱。養(yǎng)血熄風(fēng)。四物湯合止痙散加減。 ３．脾虛動(dòng)風(fēng)證：肢體震顫，書寫困難，動(dòng)作遲緩，慌張步態(tài)，神疲乏力，氣短懶言，食少腹脹，或大便稀溏，面色無華，舌淡邊有齒痕，苔薄白，脈虛。益氣（補(bǔ)血)熄風(fēng)。醒脾湯加減。 ４，肝陽化風(fēng)證：肢體麻木、震顫，頭眩頭痛，耳嗚，項(xiàng)強(qiáng)不舒，急躁易怒，口苦，面紅目赤，舌紅，苔黃，脈弦細(xì)。平肝熄風(fēng)，天麻鉤藤飲加烏梢蛇、僵蠶、全蝎。竹瀝、膽南星等。 ５．痰熱動(dòng)風(fēng)證：肢體麻木、震顫，頭暈?zāi)垦�，躁擾不寧，咳吐黃痰，口干口苦，舌紅，苔黃膩，脈弦滑數(shù)。清熱化痰熄風(fēng)。導(dǎo)痰湯加天麻、全蝎、黃連、天竺黃等。 ６．風(fēng)痰阻絡(luò)證：肢體震顫、麻木，頭暈?zāi)垦＃娌勘砬槿狈Τ省懊婢吣槨�，咀嚼、吞咽、語言障礙或流涎，舌淡紅，苔薄白，脈弦滑。祛風(fēng)化痰通絡(luò)。半夏白術(shù)大麻湯合牽正散加減。 ７．瘀阻腦竅證：肌肉強(qiáng)直，肢體震顫，動(dòng)作減少，屈伸不利，時(shí)有頭部刺痛，舌暗紅，苔薄，脈細(xì)澀。祛瘀通絡(luò)。通竅活血湯加減。 ８．腎精虧虛證：眩暈，健忘，耳鳴，頭痛，肢體震顫，手足強(qiáng)硬，智能遲鈍，舌淡，脈弱。補(bǔ)腎益精。左歸丸加減。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | （1)頭針療法：一側(cè)肌張力增高為主，肢體抖動(dòng)不明顯，可取患肢對側(cè)的運(yùn)動(dòng)區(qū)上1／5及中2／5處；雙側(cè)有病，取雙側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)上1／5及中2／5處。面部抖動(dòng)者加運(yùn)動(dòng)區(qū)下2／5處，軀體抖動(dòng)，肌張力增高者，取對側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)及舞蹈震顫控制區(qū)。 （2)體針療法：取百會(huì)、風(fēng)池、曲池、手三里、合谷、陽陵泉、太沖穴。若氣血兩虧明顯加脾俞、心俞、足三里穴；肝腎陰虛火旺，口干舌紅苔少，加三陰交、太溪穴；流涎不止加地倉；吞咽困難加人迎、廉泉穴。 常用太沖、合谷、風(fēng)池、外關(guān)、曲池、陽陵泉、足三里、三陰交、人中、下關(guān)、承筋等穴位。 （3)耳針療法：常用神門、皮質(zhì)下、肝、腎、內(nèi)分泌、三焦、肘、腕、指、膝等穴位。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | １．消除緊張心理，陶冶情志，飲食宜清淡，忌膏粱厚味。 ２．頭針療法：一側(cè)病變時(shí)取對側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)舞蹈震顫控制區(qū)；雙側(cè)有病變時(shí)取雙側(cè)。 ３．單方驗(yàn)方： （１)羚羊角粉。２～３g，分２次服，１劑／日。 （２)止痙散，２～３ｇ，２次／日，口服。 （３)白芍３０ｇ，甘草１５ｇ，生石決明１５ｇ，雞血藤１５ｇ，蟬衣６ｇ，水煎服，１劑／日。 ４。西醫(yī)西藥：可用抗膽堿藥，如安坦、東茛菪堿、開馬君；左旋多巴、美多巴、信尼麥；金剛胺等治療。震顫局限于二側(cè)或一側(cè)較重的病例，如藥物治療無效，可考慮用立體導(dǎo)向手術(shù)，破壞丘腦腹外側(cè)核、蒼白球、豆?fàn)铖鹊冉Y(jié)構(gòu)，以減輕對側(cè)肢體的 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | 繼發(fā)性震顫麻痹與震顫麻痹疊加綜合征對藥物治療的療效欠佳，主要為病因治療。目前臨床常用的各種抗震顫麻痹藥物及立體定向手術(shù)治療，都只能暫時(shí)改善癥狀，而不能抑制黑質(zhì)為核心的神經(jīng)細(xì)胞變性過程，故應(yīng)教育病人、家屬和基層醫(yī)務(wù)人員，讓他們了解本病不能根治，只能長期合理服藥，方能減輕癥狀以維持日常生活能力，以取得他們的充分理解和密切配合。 無論療養(yǎng)院或門診治療的患者，都應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下，通過按摩、各種柔軟體操、溫水浴等手段減輕肌僵直；堅(jiān)持進(jìn)行表情、言語、姿勢、步行及其它日常生活動(dòng)作的鍛煉，是長期保持獨(dú)立生活十分重要的輔助措施。此外應(yīng)注意防止感染、外傷等并發(fā)癥。對情緒抑郁的患者，除適當(dāng)口服抗抑郁藥外，同時(shí)應(yīng)進(jìn)行心理治療。 |
| 預(yù)防 | 本病屬中樞神經(jīng)變性疾病，尚無確切預(yù)防措施。 |
| 歷史考證 | 我國中醫(yī)歷有記載如：《素問，至真要大論》云“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝，諸寒收引，皆屬于腎，諸暴強(qiáng)直，皆屬于風(fēng)…” “掉”即顫振，“收引”即拘急孿縮，“強(qiáng)直”即僵硬�！端貑�，上古天真論》云“男子……七八肝氣衰，筋不能動(dòng)，天癸竭，精少，腎臟衰……” 《素問·風(fēng)論篇》有腦風(fēng)之名，“風(fēng)氣循風(fēng)府而上，則為腦風(fēng)�！薄蹲C治準(zhǔn)繩·雜病·顫振》：“顫，搖也；振，動(dòng)也。筋脈約束不住而莫能任持，風(fēng)之象也�！薄稄埵厢t(yī)通》“顫振則但振動(dòng)而不屈也。” |
