| 疾病名稱（英文) | sideroblastic anemia |
| 拚音 | TIELIYOUXIBAOPINXUE |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 鐵粒幼細胞貧血是由于多種不同原因引起的鐵利用障礙性貧血，在骨髓內(nèi)出現(xiàn)較多的“鐵粒環(huán)”幼紅細胞。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | （1)遺傳性鐵粒幼細胞貧血（見“遺傳性鐵粒幼細胞貧血”條)：系由于血紅素合成途徑中所需酶的遺傳性缺陷，如ALA合成酶等。 （2)獲得性鐵粒幼細胞貧血：又可分為：①特發(fā)性鐵粒幼細胞貧血，又稱原發(fā)性難治性鐵粒幼細胞貧血。病因不明，與遺傳無關(guān)，尚無確鑿證據(jù)能證明有紅細胞的異�？寺≡錾�，但與骨髓增生性疾病關(guān)系較密切。近年研究表明患者骨髓中血紅素合成酶和ALA合成酶的活力減低。②繼發(fā)性鐵粒幼細胞貧血：可繼發(fā)于某些藥物、毒物和某些疾病，例如異煙肼、環(huán)絲氨酸及吡嗪酰胺均系維生素B6的拮抗劑，抑制后者轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿徇炼呷?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113073953_104881.shtml" target="_blank">氯霉素可抑制線粒體的蛋白質(zhì)合成，從而影響血紅素合成酶和ALA合成酶的活力；鉛中毒也能抑制ALA合成酶和血紅素合成酶等；乙醇及其代謝物可抑制磷酸吡哆醛的形成；鐵粒幼細胞貧血可伴發(fā)于多種疾病如白血病前期、紅白血病、多發(fā)性骨髓瘤、霍奇金病、骨髓纖維化、真性紅細胞增多癥、溶血性貧血、巨幼細胞貧血、前列腺癌、類風濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、感染、粘液性水腫、甲狀腺功能亢進癥、尿毒癥及卟啉病等，抗腫瘤藥如氮芥、硫唑嘌呤、苯氨酸氮芥等也能引起暫時的鐵粒幼細胞貧血改變。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 鐵粒幼細胞貧血的基本病變系由于上述病因?qū)е录t細胞內(nèi)血紅素合成障礙，線粒體內(nèi)的鐵沒有很好被利用，使大量非血紅素鐵積聚在線粒體內(nèi)，損傷線粒體的功能。環(huán)形鐵粒就是這種充滿鐵粒被損傷的線粒體，環(huán)繞在核的周圍。典型的為小細胞低色素性貧血，也可為大細胞性或“雙形性”（低和正常色素細胞并存)貧血，常有嗜堿性點彩細胞。骨髓幼紅細胞明顯增生，有形態(tài)異常，核固縮或雙核，胞質(zhì)缺乏血紅蛋白或出現(xiàn)空泡，有的呈巨幼紅樣變化。骨髓涂片鐵染色示含鐵血黃素顆粒顯著增多，鐵粒幼細胞顯著增多，幼紅細胞中粗大鐵顆粒環(huán)繞核周排列，形成完全或不完全環(huán)狀，這種鐵粒環(huán)幼紅細胞至少在15％以上，多數(shù)超過40％。血清鐵、血清鐵蛋白濃度及血清鐵飽和度顯著增高。特發(fā)性鐵粒幼細胞貧血，男女均可罹患，以中、老年居多。貧血進展緩慢，約有40％病人可有肝脾腫大，晚期可出現(xiàn)血色病表現(xiàn)，少數(shù)可演變?yōu)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023917_78036.shtml" target="_blank">急性白血病。 |
| 病理生理 | 正常情況下，轉(zhuǎn)運鐵蛋白的鐵進入幼紅細胞需借助幼紅細胞膜上的受體，進入幼紅細胞后還原為亞鐵離子進入線粒體，進行血紅素合成。甘氨酸與琥珀酸-輔酶A，通過磷酸吡哆醛依賴性ALA合成酶，形成δ氨基-γ酮戊酸（ALA)。再經(jīng)一系列酶的作用，在線粒體內(nèi)形成原卟啉，亞鐵離子與原卟啉Ⅸ結(jié)合，最后形成血紅素。本類貧血的發(fā)病機制為細胞內(nèi)鐵不能充分和正常被利用于血紅素合成和紅細胞無效性生成。 |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 部分鐵粒幼細胞貧血，包括50％遺傳性，20％特發(fā)性及部分繼發(fā)性患者，維生素B6（吡哆辛)治療有效，稱維生素B6反應(yīng)性鐵粒幼細胞貧血，一般需要大劑量（100—50Omg/d)。凡幼紅細胞內(nèi)吡多醇代謝或ALA合成酶缺陷所致的鐵粒幼細胞貧血，紅細胞內(nèi)原卟啉和糞卟啉含量降低者，維生素B6治療可望有效。血清葉酸降低或骨髓有巨幼樣改變者，用葉酸治療可使貧血減輕。有些患者對雄激素及腎上腺皮質(zhì)激素有效。輸血需嚴格掌握，僅限于有心肺癥狀者，以免加重鐵負荷。鐵劑應(yīng)屬禁忌。出現(xiàn)血色病者應(yīng)靜脈放血和驅(qū)鐵治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
