| 疾病名稱（英文) | sicca syndrome |
| 拚音 | GANZAOZONGHEZHENG |
| 別名 | 中醫(yī)：干燥病， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 干燥綜合征（SS)是慢性炎癥性自身免疫性疾病。是以淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的病變，主要侵犯淚腺和大小唾液腺等外分泌腺，導(dǎo)致腺體的破壞和分泌減少或缺乏。臨床表現(xiàn)以眼和口腔粘膜為主的干燥癥候群,常合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或其他自身免疫性疾病。眼、口干燥和并發(fā)的其他自身免疫性疾病是SS的三聯(lián)征。慢性淋巴細(xì)胞增生常局限于腮腺、淚腺等外分泌腺內(nèi)，也可至腺體外組織，引起多臟器損害。淋巴細(xì)胞增生一般為良性，偶可向惡性轉(zhuǎn)變。 |
| 中醫(yī)釋名 | 本病是以口鼻干燥、眼于及澀痛、異物感等為主要表現(xiàn)的虛弱性疾病。 |
| 西醫(yī)病因 | 1．遺傳因素 研究表明免疫反應(yīng)基因可能參與本病發(fā)病。原發(fā)性和繼發(fā)性SS均可能與遺傳因素有關(guān)。本病有家族發(fā)病的傾向。動(dòng)物模型也支持遺傳因素參與發(fā)病的觀點(diǎn)。 2．感染因素：某些證據(jù)支持EB病毒在SS＋RA的發(fā)病中起作用。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病見于40歲以上婦女。確診時(shí)年齡在17～75歲之間，女性發(fā)病率約為90％，男：女為1：9。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 有人認(rèn)為本病在結(jié)締組織病中的發(fā)病率僅次于RA，居第二位。女性發(fā)病率約為90％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 通過(guò)動(dòng)物模型研究認(rèn)為本病是通過(guò)遺傳因素決定兩種免疫反應(yīng)功能異常而發(fā)病，即原發(fā)性B細(xì)胞反應(yīng)性過(guò)高、原發(fā)性抑制性T細(xì)胞功能缺陷。兩種免疫異�；ハ嘤绊憦亩永m(xù)和加重自身免疫現(xiàn)象。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 干燥病是因素體陰虛，或感染邪毒而致津液不足，清竅、關(guān)節(jié)失其濡養(yǎng)所致。 |
| 病理 | 本病病變部位為淚腺、唾液腺及上呼吸道、口腔和食道上端的粘液腺。為腺體周圍與小管周圍淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞為主的慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，常伴有腺泡萎縮、小葉減少。嚴(yán)重時(shí)腺體為脂肪所代替，并有纖維組織增生。有時(shí)在大唾液腺中有腺小管上皮增生、小管正常結(jié)構(gòu)為“上皮肌上皮小島”代替，管腔變窄、閉塞。其他病變有胸膜粘連、心包粘連、間質(zhì)性肺炎、吸入性肺炎、支氣管肺炎、肺氣腫、輕度至中等度脾腫大、心肌肥厚、心肌間質(zhì)纖維化、腎基底膜增厚、壞死性血管炎、肌炎、皮膚萎縮或硬化、全身淋巴腺腫大、食道與結(jié)腸潰瘍、肺動(dòng)脈硬化等。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1．根據(jù)臨床表現(xiàn)分為陰虛型（陰虛型又可分肺腎陰虛、肝腎陰虛、脾腎陰虛、脾胃陰虛)、氣陰兩虛型、脾胃氣虛型及血瘀血虛型。 （1)陰虛型：見口咽干燥，渴不欲飲或飲不解渴，進(jìn)干食需水道下，面色潮紅、五心煩熱、頭暈、失眠；偏于肺陰虛者、干咳無(wú)痰、嗆咳、陣咳、咳痰粘干不易咯出，咽干痛，胸片常見網(wǎng)狀纖維化陰影增加，病重者可有咳喘、氣急。偏脾胃陰虛、胃陰不足者則有舌干口燥、干嘔呃逆、饑不飲食、胃隱痛或脘痞不適。偏肝腎陰虛者則見證兼有眩暈、目干澀、視物模糊、肢體麻木、筋脈拘攣、脅痛、耳鳴耳聾、盜汗、腰膝酸軟。偏脾腎陰虛者有上述脾胃陰虛及腎陰虛見證。以上辨證時(shí)如陰虛火旺顯著、迫血妄行、血溢脈絡(luò)者可有齒齦出血、口腔出血、鼻有血痂。上述陰虛之證雖五臟均可侵及，但以肝腎為主。 （2)脾胃氣虛型：見口干咽燥、渴不欲飲或飯后胃脘脹悶不適、嘔惡心煩、腹脹便溏、納谷不香、四肢無(wú)力伴浮腫、苔白膩、脈細(xì)滑。 （3)氣陰兩虛型：見形倦神疲、少氣懶言、口干咽燥少津、口渴不欲飲水或飲水不解渴、眼干澀無(wú)淚、手足心熱或手足逆冷、胃脘脹痛、大便干結(jié)或溏稀，舌淡嫩、少苔、脈沉細(xì)弱。 （4)血瘀血虛型：此型少見，約占5％。除口干咽燥外有頭暈?zāi)垦�、面色黧黑、皮膚發(fā)斑點(diǎn)暗、脅痛或脅下癥瘕、肢體末端遇寒后發(fā)紅青紫。肝經(jīng)支脈行頰里，肝血瘀滯。則見兩頤腫大結(jié)包塊，并有皮膚紅斑紅點(diǎn)散在并融合成片，下肢多見。舌淡暗或青紫，舌下瘀筋增粗、四周有瘀點(diǎn)，舌少津，脈細(xì)澀。 2．根據(jù)臨床表現(xiàn)分型 （1)肝腎陰虛型：陰虛內(nèi)熱、濕熱、氣陰兩虛、舌紅或紅絳起刺，苔薄而干、或中剝、少苔、無(wú)苔。證屬肝腎陰虛，陽(yáng)亢化火、灼傷津液。 （2)濕熱型：涎腺腫大、口眼干燥，伴口苦、口臭、口中粉膩不適、口角有白色分泌物，舌紅、苔白膩、或薄黃膩或黃厚膩。證屬濕熱阻遏，氣機(jī)不暢，津上不承。 （3)風(fēng)熱型：口眼干燥伴涎腺、腮腺腫張、腺體導(dǎo)管口有混濁雪花樣滲出物。伴感冒諸癥。舌偏紅或舌紅，苔薄白或薄白膩。證屬體虛外感風(fēng)熱之邪灼傷津液，肺氣失宣，水津不布。 （4)氣陰兩虛型：口眼干涎腺腫大、倦怠、便溏、腰膝酸軟，易感冒，舌淡胖，邊有齒印尖梢紅，苔白膩，可有口糜。證屬脾胃虛弱、津枯液少。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1．干燥性角膜結(jié)膜炎（KCS)的診斷 （1)淚流量測(cè)定：取長(zhǎng)3．5mm、寬5mm 濾紙條，在距一端5mm處折疊，將折疊處置于下眼瞼結(jié)膜囊的外1／3與中1／3連接處，閉目5分鐘，取下濾紙，從折縫處開始測(cè)量濕潤(rùn)長(zhǎng)度，濕潤(rùn)少于15mm為淚液分泌減少。 （2)角膜熒光素或孟加拉紅染色檢查：以1％孟加拉紅或2％熒光素1滴，滴入臉結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水沖洗，裂隙燈檢查角膜和結(jié)膜。角膜表現(xiàn)點(diǎn)狀或絲狀著色為陽(yáng)性。證實(shí)有淚液量分泌減少，同時(shí)有絲角膜炎，可診斷干燥性角膜結(jié)膜炎。 2．唾液腺功能驗(yàn)測(cè)： （1)唾液腺功能驗(yàn)測(cè)。 （2)分泌性涎管造影。本病患者腮腺造影表現(xiàn)可分為四型：①點(diǎn)狀：分支導(dǎo)管呈顆粒狀擴(kuò)張，圓形，直徑小于1mm，大小一致，發(fā)布均勻。②小球狀：分支導(dǎo)管呈小球狀擴(kuò)張，直徑大小不一，多數(shù)大于1mm，分支導(dǎo)管基本消失，呈桑椹狀。③空腔型：擴(kuò)張的小球體融合成囊狀。④破壞型：腮腺小規(guī)則充盈。 3．組織病理學(xué)檢查 （1)下唇小唾液腺活檢：小唾液腺腺周慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)可分為5級(jí)（0～4級(jí))，2級(jí)以上為SS的組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)。 （2)鼻粘膜活檢：鼻粘膜組織學(xué)改變與唇小唾液腺相似。上腭粘膜活檢亦可用作SS的組織學(xué)診斷。 4．診斷標(biāo)準(zhǔn)與分型診斷標(biāo)準(zhǔn)有三項(xiàng)即： （1)組織學(xué)檢查與功能測(cè)驗(yàn)證實(shí)有唾液腺侵犯和分泌功能低下。 （2)淚腺被侵犯。功能測(cè)驗(yàn)證實(shí)有干燥性角膜結(jié)膜炎。 （3)合并任何一種自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)，進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS)、多發(fā)性肌炎（PM)等。凡具備上述三項(xiàng)中的二項(xiàng)，可以診斷本病。本病可分為5個(gè)亞型：①A型：合并"典型的"RA （SS＋RA)；②B型：合并。"可能的"RA （SS＋RA)；③C型：合并SLE或PSS或結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（SS＋SLE或SS＋PSS)；④D型：合并多發(fā)性肌炎（SS＋PM)；⑤E型：不合并其他自身免疫性疾病，故稱單純干燥綜合征。 美國(guó)國(guó)家健康研究所將本病分為兩型： ①原發(fā)性。即單純干燥綜合征，不合并其他自身免疫疾�。虎诶^發(fā)性。與下列一種自身免疫性疾病并發(fā)： RA、SLE、PSS、PM、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、慢性活動(dòng)性肝炎、血管炎、甲狀腺炎、混合型結(jié)締組織病，高球蛋白血癥性紫癜。 干燥綜合征（SS)診斷標(biāo)準(zhǔn): 目前臨床上普遍采用的是Bunim與Bloch診斷標(biāo)準(zhǔn)，其內(nèi)容有三項(xiàng)： 1.組織學(xué)檢查與功能測(cè)驗(yàn)：證實(shí)有唾液腺侵犯和分泌功能低下者。 2.淚腺被侵犯：能測(cè)驗(yàn)證實(shí)有干燥性角膜結(jié)膜炎。 3.合并另一種自身免疫性疾�。喝珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS)、多發(fā)性肌炎（PM)等。 具備上述三項(xiàng)中二項(xiàng)，可以診斷為干燥綜合征（SS)。 Bunim與Bloch將SS分為5個(gè)亞型：①A型：合并“典型的”（Classic)RA（SS十RA)；②B型：合并“可能的”（Probable)RA（SS十RA)；③C型：合并SLE或PSS或結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（SS十SLE或SS十PSS)；④D型：合并多發(fā)性肌炎（SS十PM)；⑤E型：不合并其他自身免疫性疾病，或稱單純干燥綜合征。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病診斷前可先出現(xiàn)非特異性癥狀，如頭暈、軟弱、關(guān)節(jié)痛等，幾年后才有干燥癥群表現(xiàn)。但干燥表現(xiàn)多不為人注意。且可為并存的自身免疫病的癥狀掩蓋而漏診。血沉增快、高丙種球蛋白血癥和類風(fēng)濕因子肝性而不能解釋時(shí)，應(yīng)作唾液腺、淚腺的功能測(cè)定和組織學(xué)等項(xiàng)檢查，以確定有無(wú)淚腺和唾液腺的侵犯。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 原發(fā)性干燥綜合征的臨床表現(xiàn)： 1．眼部表現(xiàn) 干燥性角膜結(jié)膜炎的癥狀無(wú)特異性，常不引起病人注意，經(jīng)詢問(wèn)才能發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人無(wú)眼部癥狀，檢查才發(fā)現(xiàn)。干燥性角膜結(jié)膜炎的表現(xiàn)為持續(xù)眼有異物感、砂礫感、燒灼感，眼瞼沉重感，眼睛干燥、眼前幕狀遮蔽感。還有畏光、眼痛、反復(fù)發(fā)作的角膜炎或結(jié)膜炎。檢查時(shí)可見淚腺腫大，球結(jié)膜血管擴(kuò)張，白或黃色粘稠絲狀分泌物，角膜小血管增生，結(jié)膜或角膜干燥，失去光澤。由于淚液分泌減少，局部防御機(jī)制解體，眼易引起細(xì)菌、霉菌病毒感染。嚴(yán)重病例有角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前房積膿。 2．口腔、患者有不同程度口干。輕度干燥常易忽視。較重時(shí)，影響咀嚼，不能將干食物形成食物團(tuán)塊，并有吞咽困難，需飲湯水將食物送下。口干應(yīng)與藥物引起、唾液腺摘除后及其他原因引起者鑒別。由于唾液分泌減少和抗菌能力降低，常發(fā)生重度齲齒，牙齒呈粉末狀或小塊狀破碎，最后脫落。或可反復(fù)發(fā)生舌與口腔潰瘍或口角皸裂，檢查舌系帶底部很少有唾液積聚，按摩腮腺，很少或無(wú)唾液流出。雙或單側(cè)腮腺或與頜下腺腫大，應(yīng)與其他原因引起的腮腺腫大鑒別。本病患者的唾液腺有實(shí)感，但不硬，無(wú)波動(dòng)感，無(wú)壓痛，多數(shù)表面光滑。如有可疑時(shí)，應(yīng)作活體組織檢查。 3．其他外分泌腺 （1)呼吸系統(tǒng)：侵犯鼻粘膜腺體，可引起鼻腔干燥和鼻痂。鼻痂阻塞歐氏管可發(fā)生漿液性中耳炎，導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾�？捎形队X(jué)和嗅覺(jué)異常。因咽部干燥而有持續(xù)性聲音嘶啞。下呼吸道受累表現(xiàn)為慢性支氣管炎、復(fù)發(fā)性間質(zhì)性肺炎、胸膜炎、肺不張和支氣管肺炎。病理可見呼吸道粘膜下腺體周圍有淋巴和漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴腺體萎縮，并有彌漫性間質(zhì)性肺纖維化。有的患者可無(wú)明顯肺部病變，但有限制性肺通氣功能障礙與彌散能力降低。 （2)胃腸道：咽和食道干燥可引起吞咽困難。偶見環(huán)狀軟骨后食道狹窄及食道運(yùn)動(dòng)功能紊亂。本病有胃酸缺乏。胃粘膜活檢顯示慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。血中有胃壁細(xì)胞抗體，并可發(fā)生惡性貧血。 （3)肝臟：本病患者可伴有肝腫大。已知它是SS自身免疫性肝病的表現(xiàn)，其線粒體抗體的陽(yáng)性率為10％。本病的自身免疫性肝病中，有慢性活動(dòng)性肝炎、隱原性肝硬化與原發(fā)性膽汁性肝硬化。 （4)胰腺：本病并發(fā)急與慢性復(fù)發(fā)性胰腺炎罕見。但可能有亞臨床型的胰腺疾病。 （5)腎臟：本病患者可有腎小管功能缺陷。1／4患者尿酸化機(jī)制障礙，可發(fā)生腎小管酸中毒。尿濃縮功能降低，低滲尿，有時(shí)表現(xiàn)為腎性尿崩癥及腎小管功能不全，還可有氨基酸尿、尿酸尿、葡萄糖尿和磷酸鹽尿。腎活檢可見腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴腎鈣質(zhì)沉著和腎小管萎縮。發(fā)病機(jī)理可能與高丙種球蛋白血癥引起的血液高粘稠度及腎實(shí)質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，引起腎小管免疫損傷和腎小管基底膜中免疫復(fù)合物沉積有關(guān)。少數(shù)病例可合并腎小球腎炎，有IgM和補(bǔ)體在腎臟沉積并有低補(bǔ)體血癥。 （6)皮膚表現(xiàn)：本病常見皮膚干燥�？砂槌龊箿p少�？赡芎瓜儆新匝装Y。并可有皮脂腺的完全缺失與嚴(yán)重汗腺萎縮。外生殖器分泌腺常受累，可有外陰皮膚、陰道粘膜干燥和萎縮，有時(shí)伴燒的感，易繼發(fā)陰道念珠菌感染。 4．非外分泌器官病變 （1)甲狀腺疾�。翰糠只颊卟l(fā)自身免疫性甲狀腺病，血清中可有抗甲狀腺球蛋白抗體與抗甲狀腺微粒體抗體。 （2)糖尿病：本病少數(shù)患者并發(fā)糖尿病。 （3)神經(jīng)病變：少數(shù)病例可發(fā)生顱內(nèi)血管炎并發(fā)左側(cè)偏癱，及孤立性顱神經(jīng)多發(fā)性顱神經(jīng)受侵犯和三叉神經(jīng)病變。也可以發(fā)生外周神經(jīng)病變，臨床表現(xiàn)為知覺(jué)型或知覺(jué)運(yùn)動(dòng)型。血管炎可能是本病神經(jīng)病變的直接因素。 （4)肌肉病變：本病可發(fā)生重癥肌無(wú)力，以及局灶性肌炎而無(wú)肌纖維壞死。肉芽腫性肌炎也可發(fā)生。 （5)關(guān)節(jié)病：約半數(shù)合并RA�？沙瘦p型復(fù)發(fā)性多關(guān)節(jié)炎，主要侵犯膝和肘關(guān)節(jié)，為自限性，不引起關(guān)節(jié)畸形。發(fā)病機(jī)理可能是免疫復(fù)合物引起。 （6)血管炎和血管變化：少數(shù)合并結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，重者可發(fā)生肌性動(dòng)脈和小動(dòng)脈的動(dòng)脈炎，并發(fā)皮膚潰瘍和外周神經(jīng)病，伴高球蛋白血癥性紫癜者為毛細(xì)血管炎。部分患者有雷諾現(xiàn)象，冷和情緒激動(dòng)均可誘發(fā)。 （7)皮膚表現(xiàn)，本病除有皮膚干燥、紫癜和皮膚潰瘍外，可有脂肪營(yíng)養(yǎng)不良、皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張、網(wǎng)狀青斑、慢性蕁麻疹和全身瘙癢等皮膚病變。 （8)藥物過(guò)敏：本病2／3患者藥物過(guò)敏，主要藥物為青霉素和左旋咪唑，表現(xiàn)為過(guò)敏性皮疹。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 1．一般血液學(xué)檢查：常見輕度貧血，為正細(xì)胞正色素性，偶為低色素性貧血。1/3病例白細(xì)胞減少，原因不明。約10％患者嗜酸細(xì)胞增多。4／5患者血沉增快。 2．血清蛋白：約80％本病患者有高丙種球蛋白血癥，血清3種主要免疫球蛋白皆可增高，但以IgG的增高較顯著。少數(shù)患者有巨球蛋白和冷球蛋白。冷球蛋白以混合型為主，二者均可引起高粘綜合征。當(dāng)良性淋巴細(xì)胞增生轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒栽錾鷷r(shí)，高丙種球蛋白血癥可變?yōu)榈捅N球蛋白血癥，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性轉(zhuǎn)變?yōu)殛幮浴? |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | 1. 唾液蛋白質(zhì) 患者唾液中IgG與IgM水平增高，以及β微球蛋白（β2M)濃度較血清中高，提示它是從組織中的淋巴細(xì)胞分泌至唾液中的。血β2M 球濃度在疾病活動(dòng)期升高，緩解期降低。定期測(cè)血β2M 可作為疾病活動(dòng)性的判斷指標(biāo)。唾液β2M 測(cè)定可用為估計(jì)唾液腺慢性細(xì)胞浸潤(rùn)程度。 2. 自身抗體：本病最常見的自身抗體為類風(fēng)濕因子，多數(shù)為IgM型，本病患者的抗核抗體陽(yáng)性率為17．4％～68％，本病抗核抗體是免疫熒光核染色類型多為混合型。常見的核染色類型有均質(zhì)型、斑點(diǎn)型、核仁型。周邊型極少見，均質(zhì)型最常見�；颊哐逯杏�4個(gè)不同的自身抗體：1個(gè)為器官特異性抗唾液腺小管抗體；3個(gè)為非器官特異性抗體。后者即：①抗SS-B; ②抗SS一A抗體；③SS-C，或稱RAP和RANA抗體。這些抗體在診斷上有一定的參考價(jià)值（見表11-1O-1)。原發(fā)性SS常有SS-B與SS-A抗體，很少有SS-C和抗唾液腺小管抗體。SS合并SLE患者常有SS-B抗體。SS合并RA與原發(fā)性SS相反，常有SS-C和抗唾液腺小管抗體。 3．血清補(bǔ)體 SS患者血清補(bǔ)體水平正常，但并發(fā)血管炎時(shí)，可發(fā)生重度低補(bǔ)體血癥，合并RA則增高。 4．免疫復(fù)合物（CIC) 本病患者的CIC約85％陽(yáng)性。 5．網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)（RCS)功能SS患者RCS功能測(cè)定有網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)Fe受體功能缺陷。 6．細(xì)胞免疫 本病患者有細(xì)胞免疫功能缺陷，淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率低，皮膚超敏反應(yīng)不敏感。說(shuō)明可能有T細(xì)胞成熟障礙。 |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 取唇粘膜活檢�？梢姵纱氐牧馨图�(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，記錄腺泡組織內(nèi)淋已細(xì)胞聚集程度，每４ｍｍ３細(xì)胞數(shù)在５０只以上。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 淋巴細(xì)胞增生與惡性淋巴瘤：患者的淋巴細(xì)胞增生一般為良性，少數(shù)可由良性增生轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒�。SS患者的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)一般是輕度的，但有時(shí)可特別明顯。約1/4患者淋巴細(xì)胞增生擴(kuò)展至腺外組織，有時(shí)增生類似腫瘤性，但又不符合惡性淋巴瘤的診斷，或可稱為假性淋巴瘤。本人可表現(xiàn)淋巴腺腫大，肺部浸潤(rùn)，肝或脾腫大，腎浸潤(rùn)和唾液腺侵犯。假性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)取決于受侵犯的器官。肺部侵犯引起肺部浸潤(rùn)，病灶或彌漫性間質(zhì)肺纖維化綜合征的臨床表現(xiàn)，腎侵犯可引起腎小管性酸中毒和腎源性尿崩癥。唾液腺假性淋巴瘤表現(xiàn)為腫塊性唾液腺腫大，伴頸淋巴腺腫大。有時(shí)淋巴結(jié)的正常結(jié)被破壞，浸潤(rùn)超出現(xiàn)淋巴結(jié)的包膜，使與惡性的鑒別困難。 SS患者惡性淋巴瘤的發(fā)生率顯著增加。為對(duì)照人群的44倍。但其他淋巴瘤也可發(fā)生。惡性淋巴瘤多發(fā)生于重癥患者，腮腺、脾、淋巴腺的腫大，血管炎和神經(jīng)病變?yōu)榘l(fā)生惡性增生的危險(xiǎn)因子。發(fā)生淋巴瘤之前血清免疫球蛋白濃度下降，類風(fēng)濕因子陰轉(zhuǎn)。目前尚無(wú)根治療法。但可進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療，迫蹤觀察，定期復(fù)查，以便早期發(fā)現(xiàn)惡性淋巴瘤和其他并發(fā)癥。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | 應(yīng)注意尪痹、皮痹的合病。 |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：癥狀體征消失，實(shí)驗(yàn)室檢查全部恢復(fù)正常。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀體征減輕，實(shí)驗(yàn)室檢查部分恢復(fù)正常。 |
| 預(yù)后 | 預(yù)后良好。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．干燥性角膜炎的治療：用0．5％羧甲基纖維素滴眼以形成人工淚，可以使約50％患者緩解癥狀，防止眼部并發(fā)癥。對(duì)尚保存部分淚腺功能的患者，用電凝固法閉塞鼻淚管，可使有限淚液聚積，緩解干燥癥狀。一般患者用羧甲基纖維素滴眼較為方便，不需作這種手術(shù)。考地松眼膏有促使角膜潰瘍穿孔的可能，應(yīng)避免應(yīng)用。 2．口腔干燥的治療：可用液體濕潤(rùn)口腔，緩解癥狀�？谇煌僖簻p少易發(fā)生感染，常見念珠菌感染，可局部用制霉菌素。平時(shí)注意口腔衛(wèi)生，定期作牙科檢查，有助于防止或延緩齲齒發(fā)生。腮腺唾液減少，可發(fā)生化膿性腮腺炎，及早應(yīng)用適當(dāng)抗生素。 3．其他干燥癥狀的治療 鼻腔干燥可用生理鹽水滴鼻，不可用含油劑潤(rùn)滑劑，以免吸入，引起類脂性肺炎。皮膚干燥一般不需治療，出汗減少者，天熱時(shí)應(yīng)防止高熱中暑。 4．全身治療 可采用皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺等兔疫抑制劑；亦可試用免疫激活劑如轉(zhuǎn)移因子、輔酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等。但應(yīng)注意藥物利弊。 （1)皮質(zhì)激素：病情穩(wěn)定者，應(yīng)避免皮質(zhì)激素治療。合并各種結(jié)締組織病者為皮質(zhì)激素應(yīng)用的指征�？梢杂脧�(qiáng)的松30～40mg／日，分次口服，緩解后遞減劑量，盡早地撤除激素。如需要維持治療，以隔日用藥為妥。 （2)免疫抑制：常用的有環(huán)磷酰胺、（CTX)硫唑嘌呤， CTX每日100～200mg／日（成人)，硫唑嘌呤為每日100～200mg／日（成人)，6一MP為每日50～100mg／日。緩解后如需要維持治療，應(yīng)選擇最小維持劑量。治療期每周觀察外周血象，如白細(xì)胞總數(shù)低于4．0×109／L（4000)或血小板低于100×109／L（10萬(wàn))，應(yīng)停藥觀察。本病用皮質(zhì)素療效不明顯時(shí)可加用或改用免疫抑制劑。 （3)免疫激活劑：本病可試用轉(zhuǎn)移因子治療，部分病例可緩解癥狀，但免疫學(xué)指標(biāo)無(wú)變化，且有發(fā)熱反應(yīng)，輔酶Q10每日5～10mg肌肉注射，部分病例可緩解癥狀。本病可試用胸腺素治療，雖有一定療效。但要達(dá)到治療作用，常需治療2～3月，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。對(duì)病情進(jìn)展迅速的病例，不能及時(shí)控制癥狀且有一定的副作用是其最大缺點(diǎn)。因此胸腺素對(duì)本病治療的評(píng)價(jià)有待觀察。本病患者良注淋巴細(xì)胞增生如已轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土鰰r(shí)，按淋巴瘤中西醫(yī)結(jié)合治療方案進(jìn)行治療。 |
| 中醫(yī)治療 | 辨證論治： （1)陰虛型：此型偏肺陰虛者可選用養(yǎng)陰清肺湯，或百合固金湯加減。偏脾胃陰虛、胃陰不足者方可選益胃湯加減。偏肝腎陰虛者方可選杞菊地黃（丸)湯加減、知柏地黃湯或左歸飲加減。偏脾腎陰虛者方選上兩偏型方加減。喉中凝唾或凝痰難咯者可加葛根、烏梅、玄參、青果、天花粉、五味子、桔梗等生津、甘酸化陰、養(yǎng)陰、化痰諸藥。以上辨證時(shí)如陰虛火旺顯著、迫血妄行、血溢脈絡(luò)者方選大補(bǔ)陰丸和二至丸加減。滋陰之品，多礙脾胃，即使胃陰不足，單純滋陰，恐濕阻水谷不化，故應(yīng)在滋陰之品中稍加理氣、消導(dǎo)、溫陽(yáng)之藥，以助化陰則能達(dá)滋養(yǎng)陰津之目的。 （2)脾胃氣虛型：方可選參苓白術(shù)散加減。 （3)氣陰兩虛型：可用右歸飲合參苓白術(shù)散加減或六味地黃丸合八珍湯加減。在選用上合方時(shí)宜注意陰陽(yáng)互根，陰中求陽(yáng)之意，因此附子、肉桂雖溫補(bǔ)腎陽(yáng)而祛寒，但多用則助燥，故宜用少量，既化陰?kù)詈植恢铩?br> （4)血瘀血虛型：宜在生津保津法基礎(chǔ)上選用活血化瘀方藥，如桃紅四物湯、血府逐瘀湯加減。 （5)肝腎陰虛型：治宜養(yǎng)陰清熱、生津潤(rùn)燥。方選一貫煎加減：生地12g、石斛9g、天花粉12g、太子參30g、全瓜蔞12g、淮小麥30g、枸杞子9g、菊花9g、仙靈脾12g、大棗12g、生甘草6g。 （6)濕熱型：治宜化濕清熱。方選平胃散合二妙散加減：蒼術(shù)9g、川樸6g、藿香9g、佩蘭9g、黃柏9g、陳皮6g、苡仁12g、廣玉金9g、夏枯草15g、生甘草3g。 （7)風(fēng)熱型：治以疏風(fēng)清熱，宣肺布津。方選桑杏湯加減：桑葉9g、杏仁9g、荊芥9g、防風(fēng)9g、炙僵蠶9g、半夏9g、陳皮6g、桔梗6g、沙參9g、麥冬9g、板藍(lán)根30g、生甘草3g。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 其他治療： １．忌食辛辣刺激飲食，多飲服湯水流汁、水果汁等。預(yù)防因長(zhǎng)期干燥而造成口、眼局部的損傷和糾正臟器對(duì)身體的影響。 ２．西醫(yī)學(xué)對(duì)癥治療，干燥性角結(jié)膜炎可給人工淚液以減輕角膜的損傷，睡眠前以眼藥膏涂抹眼皮以保護(hù)角膜，必嗽平也可用于減輕口、眼干燥。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
