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下丘腦綜合征

  
疾病名稱(英文) hypothalamus syndrome
拚音 XIAQIUNAOZONGHEZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 下丘腦綜合征(hypothalamus syndrome)是由多種致病因素累及下丘腦所致的一組疾病。主要臨床表現(xiàn)有內(nèi)分泌一代謝功能失調(diào),自主神經(jīng)功能紊亂,以及睡眠、體溫調(diào)節(jié)和性功能障礙,多飲或尿崩癥、多食或厭食,以及精神失常等征群。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 可為先天性或后天性,可為器質(zhì)性病變或功能性障礙,可歸納如下:①先天性或遺傳因素:如性發(fā)育不全一嗅覺喪失征群,下丘腦激素缺乏有單發(fā)或多發(fā)性激素缺乏癥。②腫瘤:如顱咽管瘤、星形細(xì)胞瘤、垂體瘤向鞍上伸展、異位松果體瘤、白血病浸潤、轉(zhuǎn)移性癌腫等。③肉芽腫:結(jié)核病、慢性多發(fā)性黃色瘤、嗜酸性肉芽腫。④炎癥:結(jié)核性或化膿性腦膜炎、水痘等。⑤退行性變:結(jié)節(jié)性硬化、腦軟化。⑥血管性:腦動(dòng)脈瘤、腦溢血、腦血栓、腦栓塞。⑦物理因素:顱腦外傷、顱腦手術(shù)、放射治療(腦、垂體區(qū)或頸部)。⑧腦病:系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病、風(fēng)濕性腦病。⑨藥物:氯丙嗪利血平及避孕藥物可引起溢乳-閉經(jīng)綜合征。⑩功能性障礙:因環(huán)境變遷、精神創(chuàng)傷等因素可發(fā)生閉經(jīng)或陽萎,伴甲狀腺或腎上腺皮質(zhì)功能低下,厭食消瘦等。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.有顱內(nèi)腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)、出血等病史。
2.嗜睡、多食、肥胖或頑固性厭食、消瘦、發(fā)熱或體溫過低;性欲減退、閉經(jīng)、陽痿、性早熟、尿崩癥;精神障礙(過度興奮、哭笑無常、定向力障礙、幻覺等)、頭痛、視力障礙、視野缺損等。
3.顱骨平片、CT、腦血管造影、氣腦造影、腦電圖、腦脊液檢查異常。
4.下丘腦、垂體、靶腺激素分泌異常。激素周日節(jié)律異常。
西醫(yī)診斷依據(jù) 本癥診斷比較困難,必須詳細(xì)詢問病史,結(jié)合各種檢查綜合分析判斷,并需進(jìn)一步查明病因。腦脊液檢查在顱內(nèi)占位病變有顱內(nèi)壓增高及炎癥時(shí)有白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。X線頭顱正、側(cè)位攝片,偶有鞍上鈣化點(diǎn),蝶鞍擴(kuò)大或后突破壞等表現(xiàn),必要時(shí)作CT掃描及MRI。腦電圖可有異常表現(xiàn)。下丘腦-垂體一靶腺功能檢查有助了解內(nèi)分泌功能障礙情況。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 下丘腦體積雖小,但功能復(fù)雜、損害常不限于一個(gè)神經(jīng)核而累及多個(gè)神經(jīng)核,因而臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜。主要有內(nèi)分泌和神經(jīng)系兩方面癥狀。
(1)內(nèi)分泌功能障礙:可引起功能亢進(jìn)或減退,可有一種或數(shù)種激素分泌紊亂。①全部下丘腦激素缺乏:引起全部垂體前葉功能降低。②促性腺釋放激素分泌失常:女性中功能亢進(jìn)者呈性早熟,減退者為神經(jīng)元性閉經(jīng);男性中功能亢進(jìn)者亦呈性早熟,減退者為肥胖生殖無能癥。③泌乳素抑制或釋放因子分泌異常:有泌乳素分泌過多所致溢乳癥或溢乳-閉經(jīng)綜合征及泌乳素缺乏癥。④促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子分泌失常,腎上腺皮質(zhì)增生伴功能亢進(jìn)癥或下丘腦性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。⑤促甲狀腺激素釋放激素分泌異常:下丘腦性甲狀腺功能亢進(jìn)癥或下丘腦性甲狀腺功能減退癥。⑥生長激素釋放激素或抑制激素分泌失常:促使垂體前葉生長素分泌,亢進(jìn)者呈巨人癥,肢端肥大癥;生長激素分泌減退者呈垂體性侏儒癥。⑦抗利尿激素分泌失常:分泌亢進(jìn)者呈抗利尿激素分泌過多癥;減遲者為尿崩癥。
(2)神經(jīng)系表現(xiàn):下丘腦病變?nèi)鐬榫窒扌裕沙霈F(xiàn)一些提示下丘腦損害部位的征象。如為彌漫性,則往往缺乏定位體征。下丘腦癥狀:①嗜睡:病變在下丘腦后區(qū)大腦腳時(shí)患者呈發(fā)作性睡眠,一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),甚至數(shù)日。睡眠發(fā)作期?杀缓靶,過后又睡,有時(shí)則不易叫醒,往往醒后暴食,故患者多肥胖。②多食肥胖或頑固性厭食消瘦:破壞性病變在腹內(nèi)側(cè)核或結(jié)節(jié)部則多食而肥胖,常伴性發(fā)育不良(如肥胖性生殖無能癥)或性早熟,智力發(fā)育不全或減退,以及尿崩癥等。破壞性病變累及腹外側(cè)核時(shí)則厭食、消瘦,若同時(shí)損害垂體則出現(xiàn)垂體性惡病質(zhì),伴垂體前葉功能減退癥。③體溫過低和低熱:低溫過低可降到36℃以下;低熱一般在37.5℃左右;高熱可呈弛張型或不規(guī)則型,一日內(nèi)體溫多變,但高熱時(shí)肢體常冰冷,軀干溫暖,有些病人甚至心率與呼吸可保持正常,高熱時(shí)對一般退熱藥無效。④性功能障礙:性欲減退或亢進(jìn),月經(jīng)失調(diào),閉經(jīng)不育,陽萎,性早熟,以及發(fā)育延遲等。⑤尿崩癥:多飲、多尿,每日排尿量在5-6L以上,也可為精神性煩渴多飲。⑥精神失常:過度興奮、哭笑無常,定向力障礙,幻覺及易怒等。⑦間腦癲癇。⑧多汗或汗閉。⑨手足發(fā)紺。⑩括約肌功能障礙等。
體檢
電診斷 腦電圖可有異常表現(xiàn)。
影像診斷 X線頭顱正、側(cè)位攝片,偶有鞍上鈣化點(diǎn),蝶鞍擴(kuò)大或后突破壞等表現(xiàn),必要時(shí)作CT掃描及MRI。
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液 腦脊液檢查在顱內(nèi)占位病變有顱內(nèi)壓增高及炎癥時(shí)有白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn) 1.治愈:內(nèi)分泌功能正常,癥狀消失。
2.好轉(zhuǎn):內(nèi)分泌及神經(jīng)精神癥狀部分好轉(zhuǎn)。
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 ①病因治療:如腫瘤則采取手術(shù)切除或放射治療。感染性炎癥則選用適當(dāng)抗生素積極控制感染。藥物引起者則立即停藥。精神因素所致需精神分析及治療。②特殊治療:尿崩癥輕癥者可服用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、氯磺丙脲或酰胺咪嗪。重癥者需肌注垂體后葉尿崩停,有垂體前葉功能低下者按情用山烯雌酚、黃體酮(人工周期治療),甲狀腺片及(或)可的松等替代補(bǔ)充治療。有溢乳者可用溴隱亭或L-多巴。③對癥治療:如下丘腦性發(fā)熱者可用阿司匹林等退熱藥或物理降溫,以及人工冬眠,即用氯丙嗪、異丙嗪、哌替啶(度冷丁)靜滴。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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