| 疾病名稱（英文) | pinealoma |
| 拚音 | SONGGUOTILIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌腺腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 松果體瘤是發(fā)生在松果體區(qū)腫瘤的總稱，起源于松果體細(xì)胞和原始細(xì)胞是真正的松果體主質(zhì)腫瘤，前者稱為松果體細(xì)胞瘤(Pineocytoma)，后者稱為成松果體細(xì)胞瘤(pinealoblastoma或pine-oblastoma)。以示與通常所稱的松果體區(qū)腫瘤不同。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 松果體細(xì)胞瘤質(zhì)較堅(jiān)韌，常有包膜，與周圍組織分界較清楚，可有鈣化及小囊腫形成。在顯微鏡下瘤細(xì)胞為單一的上皮樣細(xì)胞組成，細(xì)胞核呈圓形，染色質(zhì)較豐富而深染，多數(shù)無(wú)核仁，胞漿色談，邊界不清，常有較長(zhǎng)的偽足樣突起，伸人間質(zhì)內(nèi)的血管壁，形成菊花形團(tuán)。浸銀染色可見菊花形團(tuán)中央有嗜銀纖維網(wǎng)和鼓杵狀細(xì)胞央，無(wú)核分裂相。成松果體細(xì)胞瘤由豐富的密集排列的小細(xì)胞所構(gòu)成，胞體圓或橢圓形，胞漿少，核染色質(zhì)多且深染，間質(zhì)少，一般不見菊花形團(tuán)、嗜銀纖維網(wǎng)和鼓杵狀突。其生物學(xué)特性與小腦成髓細(xì)胞瘤相似，此瘤除能向蛛網(wǎng)膜下腔種植性轉(zhuǎn)移外，尚可向顱外轉(zhuǎn)移。松果體區(qū)腫瘤亦可為畸胎瘤，為多種分化良好的來(lái)自各胚葉的混合組織，其中可有腦、膠質(zhì)、神經(jīng)、肌肉、骨、軟骨、皮膚的附件等組織。腫瘤可將整個(gè)松果體完全置換或?qū)⑵渫葡蛞粋?cè)，有時(shí)雜以少數(shù)分化不良的上皮細(xì)胞或整個(gè)腺體為腫瘤所占，混雜在其內(nèi)行中胚葉的組織，如為畸胎樣瘤，屬惡性腫瘤。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 如有四疊體上丘綜合征、瞳孔改變、顱內(nèi)壓增高、男孩有性早熟等臨床表現(xiàn)及頭顱平片示松果體區(qū)有增大鈣化陰影即可診斷。確診尚需借助CT掃描。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 松果體瘤臨床表現(xiàn)有腫瘤壓迫所致的神經(jīng)癥狀、顱內(nèi)壓增高及內(nèi)分泌紊亂等癥狀，分?jǐn)⑷缦隆?br>
神經(jīng)癥狀有：①四疊體上丘綜合征：又名Parinaud綜合征。多數(shù)為皮質(zhì)頂蓋束終止于上丘前內(nèi)側(cè)部受壓，出現(xiàn)兩眼不能上視。少數(shù)病例上丘后外側(cè)部受壓則有兩眼不能下視。②動(dòng)眼神經(jīng)核受損：將出現(xiàn)眼球向上、向下或向內(nèi)單獨(dú)一個(gè)方向的運(yùn)動(dòng)障礙。③瞳孔光反應(yīng)和調(diào)節(jié)反應(yīng)障礙：動(dòng)眼神經(jīng)小神經(jīng)元核等受損則瞳孔光反應(yīng)遲鈍或喪失，調(diào)節(jié)反應(yīng)障礙和阿-羅瞳孔(光反應(yīng)消失，調(diào)節(jié)反應(yīng)存在)。受壓嚴(yán)重時(shí)則瞳孔的光反應(yīng)、調(diào)節(jié)和輻輳反應(yīng)均可消失，形成固定瞳孔。④小腦癥狀：持物不穩(wěn)，步態(tài)搖晃和水平性眼球震顫。⑤中腦結(jié)構(gòu)受壓癥狀：四疊體下丘和內(nèi)側(cè)膝狀體受壓可發(fā)生肆鳴、耳聾，中腦大腦腳內(nèi)的皮質(zhì)脊髓受損則出現(xiàn)肢體不全麻痹和兩側(cè)錐體束征。⑥下丘腦癥狀：見“下丘腦綜合征”條。⑦顱內(nèi)壓增高癥狀：第三腦室后部或?qū)苌隙耸艿侥[瘤梗阻和壓迫，引起阻塞性腦積水。 內(nèi)分泌紊亂有：①由于松果體瘤破壞了正常的松果體細(xì)胞，從而使松果體對(duì)促性腺激素的抑制解除，可引起男孩性早熟、性器官巨大、骨齡超前、肌肉發(fā)達(dá)。②垂體功能低下，表現(xiàn)發(fā)育遲緩、衰弱、乏力、毛發(fā)稀疏、性征發(fā)育不良、女性月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)，這是由于腫瘤侵及第二腦室底部或累及下丘腦的結(jié)果。③尿崩癥。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 顱X線乎片可示顱壓增高征象及松果體里有鈣化陰影。腦室造影可見腦室擴(kuò)大，室間孔、導(dǎo)水管閉塞，第三腦室后部充盈缺損，腦血管造影可見腦積水表現(xiàn)及大腦大靜脈被推移。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 有小腦癥狀需與顱后窩腫瘤相鑒別，出現(xiàn)下丘腦癥狀則與顱咽管瘤、第三腦室前部膠質(zhì)瘤等相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療以手術(shù)切除腫瘤為主，但成松果體細(xì)胞瘤由于惡性程度較高，不易做到全切除。術(shù)后加用放射治療可以延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間。腫瘤體積不大時(shí)也可采用γ刀治療。對(duì)于不能手術(shù)切除者可作側(cè)腦室小腦延髓池分流術(shù)后進(jìn)行放射治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
