薄基底膜腎病(良性家族性血尿)常為家族性，可能是常染色體顯性遺傳病變。其唯一的組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)是腎小球基底膜彌漫性變薄。正�；啄挾葹�300～400nm，而在本病僅為150～225nm。
薄基底膜腎病(良性家族性血尿)發(fā)生率估計(jì)高達(dá)5%～9%。
癥狀，體征和診斷
多數(shù)患者無(wú)癥狀，只在因其他目的進(jìn)行檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，無(wú)或輕度蛋白尿及腎功能正常。偶見(jiàn)蛋白尿或肉眼血尿?yàn)槌醢l(fā)癥狀。罕見(jiàn)有類似于IgA腎病的反復(fù)腰痛。
薄基底膜腎病往往能通過(guò)病史及臨床表現(xiàn)與其他引起血尿的疾病(如IgA腎病，遺傳性腎炎)相鑒別。IgA腎病患者常常并無(wú)血尿的家族史。而遺傳性腎炎患者往往在男性有腎外表現(xiàn)(如耳聾，眼部病變)，腎功能衰竭及血尿的家族史。
由于早期組織學(xué)相近，薄基底膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。在X連鎖遺傳的腎炎患者中，不存在父子之間的遺傳，薄基底膜腎病患者沒(méi)有典型的腎外表現(xiàn)或明顯的腎功能衰竭家族史。腎組織與抗腎小球基底膜抗體一同溫育，在遺傳性腎炎組織常不能被染色，而薄基底膜腎病則被染色。
預(yù)后和治療
薄基底膜腎病(良性家族性血尿)長(zhǎng)期預(yù)后好。少數(shù)出現(xiàn)進(jìn)行性腎衰竭的患者往往在腎活檢中發(fā)現(xiàn)局灶節(jié)段性腎小球硬化，可能是同時(shí)發(fā)生的。對(duì)反復(fù)肉眼血尿或腰痛的患者，用ACEI類藥物可能有益，也許是降低了腎小球內(nèi)壓力。
