膜性腎小球腎炎以隱匿性水腫，重度蛋白尿起病，尿沉渣正常，腎功能正常，血壓正常或升高為特征的一種疾病(主要在成人)。
病因?qū)W和組織學(xué)
膜性腎小球腎炎(MGN)大多影響成人，是超過(guò)40歲病人腎病綜合征的最常見(jiàn)原因。其經(jīng)常為特發(fā)性，但亦可能繼發(fā)于藥物(金，青霉胺)，感染(乙肝病毒)，自身免疫疾病(SLE)或惡性疾病(霍奇金或非霍奇金淋巴瘤，慢性淋巴細(xì)胞性白血病，肺，結(jié)腸，胃，乳腺或腎實(shí)體癌，黑色素瘤)。盡管少見(jiàn)，兒童MGN通常是因乙肝病毒或SLE引起。
電鏡下可見(jiàn)免疫復(fù)合物呈致密沉積物(圖224-2)，在疾病早期有上皮下致密沉積物，在沉積物之間致密層上呈駝峰。其后，沉積物在腎小球基底膜(GBM)內(nèi)出現(xiàn)及基底膜明顯增厚。沿GBM有彌漫性顆粒狀I(lǐng)gG沉積，無(wú)細(xì)胞增生，滲出或壞死。
癥狀，體征和診斷
腎病綜合征起病隱匿，病人典型表現(xiàn)為水腫和腎病范圍蛋白尿，偶爾有鏡下血尿和高血壓。僅20%病人具有非腎病范圍蛋白尿。C3和C4水平正常，GFR正�；蚪档�，尿蛋白為不同的選擇性。相關(guān)疾病(如慢性免疫復(fù)合物或膠原血管疾病，慢性感染，腫瘤)可在最初表現(xiàn)中看到。尋找潛伏惡性疾病(2%病例)，特別是在體重下降，有不能解釋的貧血或大便血紅素陽(yáng)性或老人中。藥物誘發(fā)MGN也應(yīng)考慮到。并發(fā)癥包括腎靜脈血栓形成，栓塞，間質(zhì)性腎炎和急進(jìn)性腎小球腎炎。腎活檢可證實(shí)診斷。
預(yù)后和治療
大多數(shù)病人病程相對(duì)良性，約25%可自發(fā)緩解，25%發(fā)展為持續(xù)性非腎病范圍蛋白尿，25%成為持續(xù)性腎病綜合征，25%進(jìn)展至終末期腎衰。非腎病范圍蛋白尿的婦女，兒童和年輕人及診斷3年后腎功能一直正常者很少會(huì)出現(xiàn)疾病進(jìn)展。
無(wú)癥狀伴非腎病范圍蛋白尿病人不治療，因?yàn)槠溟L(zhǎng)期預(yù)后好。然而，腎功能應(yīng)定期監(jiān)測(cè)以評(píng)估可能疾病進(jìn)展。腎病范圍蛋白尿病人無(wú)癥狀或伴可由利尿劑控制的水腫應(yīng)隨訪，因?yàn)榧s≥50%的病人會(huì)在3～4年內(nèi)部分或全部緩解。
免疫抑制藥物僅用于有癥狀的腎病綜合征病人和那些疾病進(jìn)展危險(xiǎn)性最大者：＞50歲的男性伴蛋白尿≥10g/d；尿β-微球蛋白升高；及開(kāi)始時(shí)血清肌酐升高者。
每日口服細(xì)胞毒性藥物比靜脈沖擊似更有效(80%部分或完全緩解)。通常，環(huán)磷酰胺(每日1.5/mg/kg)或苯丁酸氮芥(每日0.2mg/kg)共用6～12個(gè)月，合并強(qiáng)的松(60mg/d或隔日120mg)。對(duì)于不能耐受細(xì)胞毒性藥物的病人，使用環(huán)孢素每日4～6mg/kg，共4個(gè)月可能有效。其他未證明有否長(zhǎng)期療效的治療包括ACE抑制劑，靜脈注射免疫球蛋白和應(yīng)用非類(lèi)固醇抗炎藥。
