疾病名稱(英文) |
IgA renal nephropathy
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拚音 |
IGA SHENBING
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別名 |
Berger病,
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
泌尿系統(tǒng)疾病
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
IgA腎病又稱Berger病,為1968年Berger首先描述的以復(fù)發(fā)性血尿和(或)蛋白尿,及病理上見有腎小球系膜區(qū)大量IgA沉積為特征的腎小球疾病。盡管大多數(shù)作者將本病列入原發(fā)性腎小球疾病中,但由于其腎或皮膚等處的免疫病理表現(xiàn)與過敏性紫癜、某些腫瘤及酒精性肝病有十分相似之處,故也有認(rèn)為應(yīng)劃歸繼發(fā)性腎小球疾病范疇。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
本病病因尚不清楚。由于在病人腎小球系膜區(qū)有明顯的顆粒樣IgA和C3沉積,而無前期補(bǔ)體成分,血中可測到含IgA的免疫復(fù)合物。提示本病為免疫復(fù)合物病,補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)C3旁路途徑激活。其抗原來源尚不清楚。一些實(shí)驗(yàn)資料提示本病致病抗原與呼吸道粘膜上皮有關(guān)。細(xì)胞免疫異常、單核巨噬系統(tǒng)處理含IgA免疫復(fù)合物能力下降,可能在本病發(fā)病機(jī)制中起一定作用。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
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強(qiáng)度與傳播 |
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發(fā)病率 |
本病在亞洲太平洋地區(qū)發(fā)病率頗高,占原發(fā)性腎小球疾病之30%—40%。本病以青壯年多見,男性多于女性。
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發(fā)病機(jī)理 |
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中醫(yī)病機(jī) |
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病理 |
病理上除腎小球系膜細(xì)胞增殖和基質(zhì)增多伴大量IgA沉積外,可有IgG、IgM及C3沉積。腎小球病變可為很輕微,直至廣泛新月體性腎小球腎炎之各種增殖性腎小球腎炎改變。
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
臨床表現(xiàn)多樣,肉眼血尿?yàn)樽畛R姷氖装l(fā)癥狀,常于上呼吸道、尿路、胃腸道等感染同時(shí)或1—2d后發(fā)生,可伴輕度腰背疼痛、尿頻尿痛及低熱等。水腫、高血壓少見。亦有發(fā)生可逆性急性腎功能衰竭者,急進(jìn)性腎炎伴廣泛新月體形成者則極罕見。肉眼血尿可僅發(fā)作一次或反覆發(fā)作,持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日,隨后表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性鏡下血尿。部分患者僅為鏡下血尿伴輕度蛋白尿,從不出現(xiàn)肉眼血尿。持續(xù)或間歇性蛋白尿在本病常見,多數(shù)每日1.0g,表現(xiàn)為腎病綜合征者不到10%。起病時(shí)血壓、腎功能多正常,但隨著病情發(fā)展,部分患者逐漸出現(xiàn)高血壓及腎功能損害而發(fā)展為尿毒癥。約半數(shù)血清IgA水平升高,多聚IgA也可升高,C3正常。部分患者血清中可測得含IgA的免疫復(fù)合物。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗(yàn) |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
一些繼發(fā)性腎損害也常表現(xiàn)為腎小球系膜區(qū)顯著的IgA沉積,如過敏性紫癜、肝硬化、皰疹樣皮炎、Reiter病和腫瘤等,應(yīng)注意鑒別。
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
本病進(jìn)展緩慢,曾認(rèn)為屬良性預(yù)后;但長期隨訪發(fā)現(xiàn)20年以后約20%—30%病人最終發(fā)展為尿毒癥。一般認(rèn)為男性、發(fā)病年齡>40歲、持續(xù)蛋白尿(每日>3.0g)或中等度以上血壓升高、病理示腎小球系膜彌漫性增生、伴有新月體形成、腎小球硬化、腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化和腎小球毛細(xì)血管壁亦有免疫物沉積者,預(yù)后較差。
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
目前尚無肯定有效的治療方法。一般治療包括限制蛋白攝入量、控制高血壓、防治感染、避免勞累等。對(duì)扁桃體炎反覆發(fā)作者,可切除扁桃體。對(duì)表現(xiàn)為腎病綜合征,或病理上為輕度腎小球系膜病變者,腎上腺皮質(zhì)激素有一定療效(可減輕血尿發(fā)作,但遠(yuǎn)期療效不肯定)。對(duì)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎者,可試用腎上腺糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物及血漿置換療法。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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