| 疾病名稱（英文) | glomerulopathy |
| 拚音 | SHENXIAOQIUJIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腎小球疾病是指各種病因引起的一組雙腎彌漫性或局灶性腎小球疾病。本病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。本條目只敘述原發(fā)性腎小球疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 原發(fā)性腎小球疾病已知的病因有：①感染：細(xì)菌（如鏈球菌、葡萄球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌、白喉桿菌和麻風(fēng)桿菌等)、病毒（如乙型肝炎病毒、水痘病毒、麻疹病毒、E-B病毒、流行性腮腺炎病毒、帶狀皰疹病毒及某些致腫瘤病毒等)、立克次體、梅毒螺旋體和寄生蟲（如孟氏血吸蟲、羅阿絲蟲、錐蟲、三日瘧原蟲等)感染。②生物毒素（如花粉和蜂毒等)。③體內(nèi)某些具有抗原性的蛋白質(zhì)：如甲狀腺球蛋白、腎小管刷狀緣抗原和某些腫瘤蛋白等。④藥物：如青霉胺、異種血清和類毒素等。⑤重金屬：如金、汞、鉍等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 目前認(rèn)為大多數(shù)原發(fā)性腎小球疾病的發(fā)病與免疫有關(guān)，細(xì)胞免疫和體液免疫均與之有關(guān)。介質(zhì)系統(tǒng)如補(bǔ)體、中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)及腎臟非免疫因素在發(fā)病中也起一定作用。各種原發(fā)性腎小球疾病有共同免疫發(fā)病機(jī)制，但又有各自特點(diǎn)�，F(xiàn)概述如下： （1)腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制：按免疫發(fā)病機(jī)制，腎小球腎炎可分為兩型。①抗腎小球基膜抗體型腎炎：由于某種因素的作用，機(jī)體對自身腎小球基膜（通常認(rèn)為是基膜的非膠原糖蛋白)產(chǎn)生抗體。后者在腎小球基膜內(nèi)皮側(cè)與抗原結(jié)合，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引起一系例炎癥反應(yīng)而破壞腎小球基膜，并引起纖維蛋白在腎小球內(nèi)沉積，損傷腎小球。免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)IgG、C3及纖維蛋白相關(guān)抗原等沿腎小球基膜呈線樣沉積；電鏡見該部位有電子致密物沉積。此型占腎小球腎炎的將近5％。肺出血腎炎綜合征、部分急進(jìn)型腎炎和少數(shù)急性鏈球菌感染后腎炎屬本型。②免疫復(fù)合物型腎炎：在外源性或內(nèi)源性抗原刺激下，機(jī)體產(chǎn)生對應(yīng)的特異性抗體。當(dāng)抗原稍多于抗體時在血循環(huán)中形成中等分子量的可溶性免疫復(fù)合物，隨血流沉積于腎小球基膜上皮下，激活補(bǔ)體系統(tǒng)產(chǎn)生一系列炎癥反應(yīng)，損傷腎小球。有一些非腎性抗原可由其免疫、生化或離子電荷等特性先植入腎小球毛細(xì)血管壁某些部位或系膜區(qū)形成“植入性”抗原，然后機(jī)體再產(chǎn)生對應(yīng)特異性抗體，隨血液循環(huán)到腎臟，在腎小球原位與已植入的抗原形成原位免疫復(fù)合物，激活補(bǔ)體系統(tǒng)而致病。此常見于膜性腎病，免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)腎小球基膜上皮下有免疫球蛋白、補(bǔ)體等呈顆粒樣或團(tuán)塊樣沉積，電鏡見該部位有電子致密物沉積。導(dǎo)致本型腎炎的抗原為非腎性抗原。此型占腎小球腎炎的75％以上。 部分病例，腎小球免疫熒光檢查只有后期補(bǔ)體（C5—C9)沉積，而無抗體沉積。有推測此系某些因素直接激活C3，經(jīng)旁路途徑激活補(bǔ)體系統(tǒng)。已發(fā)現(xiàn)C3腎炎因子（C3轉(zhuǎn)化酶抗體)能直接激活C3，且在某些腎炎（如膜增殖性腎炎Ⅱ型)患者血清中升高，但其在腎炎發(fā)病中的作用尚不完全明瞭。上述補(bǔ)體系統(tǒng)被激活后，除直接損傷腎小球外，其裂解產(chǎn)物又可激活前列腺素-激肽系統(tǒng)和凝血纖溶系統(tǒng)，吸引中性粒細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞至損傷區(qū)域，引起一系列炎癥反應(yīng)。 細(xì)胞免疫在腎炎發(fā)病中的作用已受到重視。淋巴細(xì)胞受刺激后釋放多種淋巴因子，損傷腎小球。單核巨噬細(xì)胞在腎炎發(fā)病中的作用至關(guān)重要。某些實驗動物和腎炎患者腎小球中存在單核巨噬細(xì)胞浸潤。后者通過其吞噬作用和釋放溶酶體酶，造成腎小球損傷，同時釋放某些生長因子，刺激腎小球上皮細(xì)胞增生，甚至形成新月體。 腎臟局部因素，如腎血流量高、毛細(xì)血管濾過壓高、濾過面積大、腎小球基膜帶負(fù)電荷、腎小球上皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞有C3b受體和系膜細(xì)胞有IgG-Fc受體等，均有利于免疫復(fù)合物在腎小球沉積。 （2)腎小球腎病發(fā)病機(jī)制：尚未闡明。一些資料提示與細(xì)胞免疫有關(guān)。如微小病變型患者常有T淋巴細(xì)胞，特別是T抑制細(xì)胞功能紊亂，其白細(xì)胞移動抑制試驗常陽性，患者淋巴細(xì)胞對刀豆素A或植物血凝素的反應(yīng)減弱。本病可因一些抑制T細(xì)胞功能的疾病，如麻疹的發(fā)生而緩解等。此外，微小病變型多對腎上腺糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑反應(yīng)良好，均提示其發(fā)病與細(xì)胞免疫有一定關(guān)系。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù) 原發(fā)性腎小球疾病的病變主要在腎小球，腎小管和間質(zhì)也可有不同程度的改變。病理所見為診斷的重要依據(jù)。 |
| 發(fā)病 | 原發(fā)性腎小球疾病是指病變主要在腎小球的腎臟疾病，以區(qū)別于腎盂腎炎和小管間質(zhì)性腎病；按病理改變中腎小球炎癥性改變是否明顯，分別稱原發(fā)性腎小球腎炎和原發(fā)性腎小球腎病。以往把原發(fā)性腎小球疾病統(tǒng)稱腎小球腎炎，易引起概念上的混淆。本組疾病的發(fā)病機(jī)制大多與免疫反應(yīng)有關(guān)，病理改變類型頗多，臨床上以蛋白尿、血尿、管型尿、高血壓、水腫和伴或不伴腎功能減退為主要特征。由于不同的病理類型可有相似的臨床表現(xiàn)，同一病理類型亦可有多種病因。類似的臨床表現(xiàn)又可有截然不同的預(yù)后，所以常需依靠腎臟活組織檢查所獲病理診斷來選擇治療方案和估計預(yù)后。目前傾向于認(rèn)為急性腎小球腎炎和慢性腎小球腎炎是兩類性質(zhì)不同的疾病，不應(yīng)以病程長短作為區(qū)分的唯一依據(jù)。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 世界衛(wèi)生組織的分類（1982) （1) 原發(fā)性腎小球疾�。孩佥p微腎小球病變（微小病變)。②局灶或節(jié)段性病變。③彌漫性腎小球腎炎，包括膜性腎小球腎炎（膜性腎病)、增殖性腎小球腎炎，如系膜增殖性腎小球腎炎、毛細(xì)血管內(nèi)增殖性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（即膜增殖性腎炎Ⅱ型和新月體性腎小球腎炎，即毛細(xì)血管外腎炎等)和硬化性腎小球腎炎。④未分類腎小球腎炎。 （2)全身疾病所致腎小球腎炎：包括結(jié)締組織疾病、感染性疾病、血管性疾病、代謝性疾病、遺傳性腎病、IgA腎病及肺出血-腎炎綜合征等。 臨床分型 上述原發(fā)性腎小球疾病系按病理分型，鑒于中國目前腎穿刺活組織檢查開展尚不普及，完全按病理分型尚有一定困難，故制訂了臨床分型。1985年第二屆全國腎臟病學(xué)術(shù)會議制訂的原發(fā)性腎小球疾病臨床分型如下：①急性腎小球腎炎。②急進(jìn)性腎小球腎炎。③慢性腎小球腎炎，進(jìn)一步分為：普通型、高血壓型和急性發(fā)作型等三型。④腎病綜合征又分為Ⅰ型（單純型，指無高血壓、血尿和腎功能正常)和Ⅱ型（指伴有高血壓)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 鑒于本組疾病為免疫性疾病，因此治療原則首先應(yīng)清除抗原，包括尋找和證實致病的外源性抗原（如鏈球菌抗原)，用藥物或手術(shù)清除，如無法證實或清除抗原，可使用腎上腺糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑抑制抗體形成或細(xì)胞免疫反應(yīng)，或使用血漿置換術(shù)，清除循環(huán)免疫復(fù)合物等以期減輕免疫反應(yīng)所致的腎損害，但應(yīng)注意預(yù)防免疫抑制治療的毒副反應(yīng)；有時還應(yīng)加用抑制炎癥過程的特異性治療如使用消炎痛抑制前列腺素合成，以及使用抗凝或溶纖藥物抑制腎小球內(nèi)凝血過程等。防治誘因（如感染、勞累等)、對癥治療（如降壓利尿)、減輕腎負(fù)荷（如休息和適合的飲食)以及避免使用腎毒性藥物也有重要意義。部分腎小球疾病可出現(xiàn)嚴(yán)重腎功能損害，應(yīng)及時施行血液凈化治療，這對一些腎功能可逆性損害的病人來說，則可爭取時間挽救生命。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
