頭顱硬膜外或硬膜下轉(zhuǎn)移性腫瘤可壓迫或侵入其下的大腦皮層，產(chǎn)生的定位性體征與原發(fā)的大腦皮層腫瘤相同。
垂體與鞍上部位的腫瘤包括腦垂體腺瘤，后者可局限于蝶鞍內(nèi)，可有或可無分泌激素的功能，也可以有向鞍外的擴(kuò)展生長，或者罕見地是垂體腺癌。有分泌功能的腺瘤可產(chǎn)生一些激素，引起一些特殊的內(nèi)分泌病變。具有不同組織學(xué)染色特征的垂體腺瘤各伴發(fā)不同的內(nèi)分泌病變；例如，嗜酸性腺瘤引起生長激素的過度分泌，在青春期前引起巨人癥，在青春期后則引起肢端肥大癥；嗜堿性腺瘤引起ACTH的過度分泌，引起庫欣綜合征。在垂體腺瘤中，引起內(nèi)分泌病變最多的是嫌色性腺瘤。最常見的內(nèi)分泌病變是催乳素的過度分泌，引起女性病人的停經(jīng)與乳汁分泌(參見第7節(jié))以及較少見的男性中的陽痿與女性型乳房。許多有分泌功能的垂體腺瘤都是微腺瘤，只是在內(nèi)分泌病變被診斷出來之后經(jīng)過檢查才被發(fā)現(xiàn)的。
不斷增大的腦垂體腺瘤會引起頭痛，但顱內(nèi)壓通常正常。當(dāng)腫瘤長出蝶鞍以外時，它可以壓迫到視交叉，視神經(jīng)或視束，以及下丘腦。常見的視野缺損是雙顳側(cè)偏盲，但單側(cè)性視神經(jīng)萎縮，對側(cè)的同向偏盲或三者任何一種組合均可發(fā)生。下丘腦受壓通常會引起尿崩癥，由于視上核-垂體束受損所致。腫瘤可以破壞有分泌功能的腺體組織而導(dǎo)致垂體功能不足。作為輔助診斷工具，MRI較CT更為優(yōu)越，因為MRI能更好地顯示微腺瘤以及巨腺瘤的生長擴(kuò)展程度。CT對長出蝶鞍的垂體腺瘤的診斷最有用，如不能作MRI檢查時，高分辨率的CT也能用于微腺瘤的診斷。
鞍區(qū)的其他腫瘤(例如，腦膜瘤，顱咽管瘤，轉(zhuǎn)移瘤，皮樣囊腫)或動脈瘤，可以壓迫視交叉，侵入蝶鞍，產(chǎn)生與嫌色性腺瘤相似的癥狀。www.med126.com
松果體腫瘤可發(fā)生在任何年齡，但最常見于兒童。可產(chǎn)生性早熟，特別在男孩中。腫瘤可壓迫大腦導(dǎo)水管，引起腦積水，視神經(jīng)乳頭水腫及其他顱內(nèi)壓增高的體征。四疊體上丘頭端的頂蓋前區(qū)也可受到壓迫，產(chǎn)生向上注視的癱瘓，眼瞼下垂，瞳孔對光反射與調(diào)節(jié)反射的消失。因為這些腫瘤通常都是生殖細(xì)胞腫瘤，測定腦脊液中β-人絨毛膜促性腺激素或α-胎蛋白可能獲得腫瘤組織學(xué)的線索。罕見地，可發(fā)生原發(fā)的松果體腫瘤(松果體瘤，松果體細(xì)胞瘤)。
腦干腫瘤通常為膠質(zhì)瘤(通常為星形細(xì)胞瘤)。由于腦干內(nèi)一些神經(jīng)核團(tuán)遭到破壞所引起的常見癥狀有單側(cè)或雙側(cè)的第5，第6，第7與第10顱神經(jīng)的癱瘓，以及側(cè)向注視的癱瘓。運(yùn)動或感覺傳導(dǎo)束通路的損害引起偏身輕癱，偏身感覺減退或小腦功能障礙(如共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫，意向性震顫)。在腦干腫瘤中，顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較遲，只有當(dāng)大腦導(dǎo)水管阻塞才會發(fā)生顱壓增高。
后顱凹腫瘤，包括第四腦室及小腦腫瘤(通常為髓母細(xì)胞瘤，膠質(zhì)瘤，室管膜瘤或轉(zhuǎn)移瘤)，能阻礙腦脊液的循環(huán)，早期就有顱內(nèi)壓增高的癥狀出現(xiàn)。隨后出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)，意向性震顫以及其他的小腦功能障礙體征。
橋小腦角腫瘤，特別是神經(jīng)鞘膜瘤(聽神經(jīng)瘤，聽神經(jīng)鞘瘤)，其特征性癥狀是耳鳴，單側(cè)性聽力障礙以及有時候發(fā)生的眩暈。如果腫瘤較大，對鄰近的顱神經(jīng)，腦干與小腦產(chǎn)生壓迫，可引起角膜反射消失，面肌癱瘓，面部感覺消失，軟腭無力，小腦功能障礙的體征，以及罕見的對側(cè)偏癱或偏身感覺減退。如能及早作MRI檢查，能在腫瘤擴(kuò)大并壓迫鄰近的顱神經(jīng)與腦組織之前就被診斷出來。對外耳道冷熱水刺激的前庭反應(yīng)的消失，腦成像掃描上見到的內(nèi)聽孔的擴(kuò)大，以及腦脊液蛋白定量的增高都提示聽神經(jīng)瘤(參見第85節(jié))。
腦膜瘤為良性腫瘤，起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，因此只要有硬腦膜存在的地方都有可能發(fā)生腦膜瘤，最好發(fā)的部位是大腦半球凸面靠近靜脈竇的部位，沿著顱底的部位以及在后顱凹內(nèi)。罕見地，腦膜瘤可起源于腦室內(nèi)，很可能是起源于隨脈絡(luò)叢遷移進(jìn)入腦室的細(xì)胞。直徑＜2cm的腦膜瘤是尸檢時最常發(fā)現(xiàn)的腫瘤之一。腦膜瘤是唯一在女性中較為多見的腦瘤。腦膜瘤多發(fā)生在40～60歲之間，但也可發(fā)生在兒童時期。腦膜瘤可為多發(fā)性，也可以成為惡性，特別是血管外皮細(xì)胞瘤變型。有各種病理學(xué)類型；但臨床病程都相似。
不同定位的腦膜瘤產(chǎn)生不同的癥狀(表177-2)。腦膜瘤是具有頭顱X線平片上特征性骨質(zhì)變化的少數(shù)腫瘤之一。大多數(shù)腦膜瘤能被MRI所揭示，但CT掃描既能顯示腫瘤又能顯示伴發(fā)的骨質(zhì)變化。
原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的發(fā)病率不斷有所增長，不但是在具有特殊危險因素的病例中，例如接受臟器移植的病例，艾滋病病人以及先天性免疫缺陷的病例，在免疫未受抑制的人中發(fā)病率也有增高，特別在老年人中。腫瘤通常的表現(xiàn)是孤立的一個腫瘤或腦實質(zhì)內(nèi)多灶的瘤體，但也可表現(xiàn)為腦膜淋巴瘤，眼葡萄膜或玻璃體沉著或局限的硬脊膜內(nèi)腫瘤。大多數(shù)腫瘤是B-細(xì)胞淋巴瘤，往往是免疫母細(xì)胞性。與原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤不同，轉(zhuǎn)移性淋巴瘤傾向于發(fā)生在脊髓硬膜外或腦膜部位。臨床上，原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤多發(fā)生在腦實質(zhì)內(nèi)，往往是靠近腦室系統(tǒng)的部位。MRI或CT可提示診斷，但必須有病理學(xué)的證實。腦脊液檢查可能發(fā)現(xiàn)軟腦膜淋巴瘤的細(xì)胞學(xué)證據(jù)。在艾滋病病例中，主要的鑒別診斷是腦弓形蟲病。
診斷
當(dāng)病人表現(xiàn)出緩慢進(jìn)展的局灶性大腦功能障礙的體征，新發(fā)生的癲癇發(fā)作，新近發(fā)病的持續(xù)性的頭痛，或顱內(nèi)壓增高的證據(jù)(如嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫)，應(yīng)該考慮到腦腫瘤并請神經(jīng)科醫(yī)生會診。
應(yīng)作全面的神經(jīng)系統(tǒng)體檢，MRI或CT以胸部X線攝片(有無原發(fā)的惡性病變或轉(zhuǎn)移)。一些特殊的檢查如視野測試，視敏度與電測聽，有助于診斷，如有臨床上的需要都應(yīng)檢查。MRI通常能比CT更早地發(fā)現(xiàn)惡性級別低的星形細(xì)胞瘤。很少有需要進(jìn)行腦血管造影術(shù)來幫助診斷，但對手術(shù)病例在手術(shù)前進(jìn)行腦血管造影檢查有幫助作用。
如果診斷很明顯，就不需要腦脊液檢查，但如果在初步檢查后還不能明確診斷病變的性質(zhì)，則腦脊液的檢查可能有用。在診斷慢性或亞急性新生物性腦膜炎或良性顱內(nèi)高壓假性腦瘤，見下文)時，腦脊液的檢查很重要。如果有視神經(jīng)乳頭水腫或提示顱內(nèi)壓增高的其他癥狀或體征時，腰穿是禁忌的。在CT或MRI排除顱內(nèi)占位性病變之前，不應(yīng)該進(jìn)行腰穿，因為如有占位性病變存在，腰穿引起的突然的壓力變動可激發(fā)經(jīng)小腦幕或枕骨大孔的腦疝。
