癌腫通過遠(yuǎn)隔作用引起的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，沒有癌腫直接侵犯神經(jīng)組織，感染或神經(jīng)組織血管性并發(fā)癥的證據(jù)。
(參見第81節(jié)與第142節(jié)的并發(fā)癥)
副腫瘤綜合征發(fā)生在＜1%的癌腫病例中，后者大多數(shù)是肺癌(通常為燕麥細(xì)胞型肺癌)，乳腺癌或卵巢癌病例。各種副腫瘤綜合征并不局限于神經(jīng)系統(tǒng)，但往往都累及神經(jīng)系統(tǒng)。病因?qū)W不明。在有些病例中發(fā)現(xiàn)血液循環(huán)中存在對抗神經(jīng)系統(tǒng)組織的抗體，因此有人提出某些副腫瘤綜合征是與自身免疫機(jī)制有關(guān)。綜合征的分類是根據(jù)癥狀的定位。
癌腫遠(yuǎn)隔作用對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響可表現(xiàn)為進(jìn)展性癡呆，情緒變化，癲癇發(fā)作以及比較少見的局灶性運動或感覺體征。某些病例在內(nèi)側(cè)顳葉內(nèi)有淋巴細(xì)胞集結(jié)(邊緣系統(tǒng)腦炎)；而在其他一些病例中則未見什么異常。對周圍神經(jīng)系統(tǒng)的影響可表現(xiàn)為無力(有時出現(xiàn)Eaton-Lambert綜合征)與周圍神經(jīng)病變。診斷是通過排除其他疾病而才能確定，除非在病人的血清或腦脊液中發(fā)現(xiàn)特征性的自身抗體。鑒別診斷包括代謝性腦部疾病，腦膜癌腫病以及進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病變。副腫瘤綜合征無特殊治療，雖然偶爾有病例在原發(fā)的癌腫治療以后病情有所改善。
特殊的綜合征
亞急性小腦變性引起進(jìn)行性兩下肢與兩上肢共濟(jì)失調(diào)，吶吃以及有時候眩暈與復(fù)視。神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)可以包括癡呆，伴有或不伴有腦干體征，眼肌癱瘓，眼球震顫以及伸性劃蹠反射(巴賓斯基征)，伴顯著的吶吃與上肢的共濟(jì)失調(diào)。疾病通常在數(shù)周至數(shù)月期間進(jìn)展加重，往往造成嚴(yán)重的功能活動障礙。小腦變性可以發(fā)生在癌癥被發(fā)現(xiàn)之前數(shù)周至數(shù)年。在某些病例，特別是乳腺癌或卵巢癌的女性患者的血清或腦脊液中可發(fā)現(xiàn)抗-Y抗體，這是一種存在于循環(huán)中的自身抗體。MRI或CT可顯示小腦萎縮，特別在疾病晚期。特征性的病理學(xué)變化包括浦肯野細(xì)胞廣泛的喪失，以及深部血管周圍的淋巴細(xì)胞浸潤("袖套"現(xiàn)象)。腦脊液偶見輕度的淋巴細(xì)胞增多癥。無特殊性治療，但有些病例在癌腫治療成功后可有病情改善。
副腫瘤性感覺性神經(jīng)元病變，伴有或不伴有腦脊髓炎，可見于小細(xì)胞型肺癌病例。臨床癥狀包括痛性感覺性神經(jīng)病變，各種感覺都消失。小腦變性與腦干異常不定。邊緣系統(tǒng)腦炎開始表現(xiàn)為焦慮與抑郁，進(jìn)展為記憶喪失，激動，精神錯亂，幻覺以及行為異常。某些病例的血清或腦脊液中可找到抗-Hu自身抗體。本病無特殊治療，偶爾有病例在癌腫經(jīng)過治療后病情有進(jìn)步。
眼球陣攣(自發(fā)的，雜亂的眼球動作)是一種罕見的小腦綜合征，可伴發(fā)于兒童的成神經(jīng)細(xì)胞瘤。可伴有軀干與肢體的小腦性共濟(jì)失調(diào)與肌陣攣。可找到循環(huán)中抗-Ri自身抗體。對原發(fā)腫瘤的治療以及腎上腺皮質(zhì)激素往往能起良好效應(yīng)。
亞急性運動性神經(jīng)元病變是一種罕見的病癥，引起雙側(cè)上，下肢無痛性下運動神經(jīng)元性無力，通常發(fā)生在霍奇金病或其他淋巴瘤病例中。脊髓前角細(xì)胞發(fā)生變性。通常有自發(fā)的病情改善。
亞急性壞死性脊髓病罕見。發(fā)生脊髓灰質(zhì)與白質(zhì)內(nèi)快速上升的感覺與運動功能喪失，導(dǎo)致兩下肢截癱。MRI有助于排除轉(zhuǎn)移性腫瘤引起的硬脊膜外壓迫(癌腫病例中引起快速進(jìn)展脊髓功能障礙更為常見得多的原因)。MRI掃描可顯示脊髓壞死性病變。www.med126.com
周圍神經(jīng)病變是癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)最為常見的一種遠(yuǎn)隔作用。通常是一種遠(yuǎn)端型感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病變，表現(xiàn)為輕度的運動無力，感覺缺失與遠(yuǎn)端腱反射的消失。本綜合征與許多慢性疾病所伴發(fā)的遠(yuǎn)端型多發(fā)性神經(jīng)病變是無法作出區(qū)別的，有可能是由于營養(yǎng)缺乏，但本綜合征對營養(yǎng)補充治療的效應(yīng)很差。亞急性感覺性神經(jīng)病變是一種更為特殊但罕見的周圍神經(jīng)病變。后根神經(jīng)節(jié)發(fā)生變性，引起進(jìn)行性感覺喪失與感覺性共濟(jì)失調(diào)，而并無運動無力；本病可引起嚴(yán)重的功能活動障礙。在某些肺癌患者的血清中可找到抗-Hu自身抗體。本病無特殊治療。在霍奇金病患者中，吉蘭-巴雷綜合征要比在一般人群中更為常見。
Eaton-Lambert綜合征(肌無力綜合征)是一種由免疫介導(dǎo)的，類似重癥肌無力的綜合征，肌無力通常影響四肢，而不累及眼肌與延髓支配的肌肉。病變位于突觸前，是由于神經(jīng)終端處乙酰膽堿的釋放受到阻礙所造成。與IgG抗體有關(guān)。最常見于患有胸腔內(nèi)腫瘤的男性病例(70%為小細(xì)胞型或燕麥細(xì)胞型肺癌)。癥狀和體征包括易疲乏，無力，有時伴肢體近端肌肉內(nèi)疼痛，周圍性感覺異常，口干，陽痿與眼瞼下垂。腱反射減弱或消失。重復(fù)性神經(jīng)刺激引起遞增反應(yīng)可證實診斷：應(yīng)用＞10Hz的重復(fù)電刺激可使肌肉動作電位的幅度增大＞200%。治療應(yīng)首先針對基本的癌腫，對后者的治療有時可誘發(fā)病情緩解。鹽酸胍(開始125mg，口服，每日4次，逐步增加至最高劑量35mg/kg)可促進(jìn)乙酰膽堿的釋放，常能減輕臨床癥狀，但可抑制骨髓與肝功能。腎上腺皮質(zhì)激素與血漿替換療法對某些病人有益。
皮肌炎以及程度較輕的多發(fā)性肌炎(參見第50節(jié))被認(rèn)為在癌腫病例中較之在正常人群中更為常見，特別是年齡超過50歲者。典型癥狀是進(jìn)行性加重的近端肌肉無力，病理檢查顯示肌肉炎癥與壞死。面頰部可出現(xiàn)微暗的，紅斑樣，蝴蝶狀皮疹，帶淡紫色，伴眼眶周圍水腫。腎上腺皮質(zhì)激素可能有助。
