| 疾病名稱（英文) | dermatomyositis |
| 拚音 | PIJIYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 皮肌炎(dermatomyositis)是自身免疫結締組織病之一，是一種橫紋肌壞死性病變伴多樣皮膚損害。也可并發(fā)各種內臟損害。沒有皮膚損害的稱多發(fā)性肌炎。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明。有自身免疫與感染或感染變態(tài)反應兩種學說。本病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病都有共同的皮損及血清學異常，部分病例有LE因子、類風濕因子、核抗體，用熒光抗體技術可見表皮基底膜、血管壁和其他部位有免疫球蛋白沉積。亦有報道先天性無丙種球蛋白血癥的患兒發(fā)生本病。在成人中約20％-30％伴發(fā)惡性腫瘤，治愈惡性腫瘤可使本病緩解。從患有惡性腫瘤者提出液作皮內試驗，可出現(xiàn)陽性反應，而被動轉移試驗也為陽性。有人曾在患者血清中發(fā)現(xiàn)有對腫瘤的抗體，因此認為惡性腫瘤能作為機體自身抗原而產(chǎn)生各種抗體。腫瘤組織與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管和結締組織等有交叉抗原性，故產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉抗原抗體反應，從而發(fā)生這些組織的病變。在電鏡下可見肌肉和皮膚病變處的血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞的腦漿和核膜內有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒。在小兒患者中發(fā)病前常有感染史，從而提出感染變態(tài)反應學說。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病女多于男，其中5-12歲為多，最幼為出生后2d，最高70歲，50歲以后發(fā)病有逐漸增高傾向。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 組織病理示皮膚在初期水腫性紅斑階段，有表皮角化，棘層萎縮，釘突消失，基底細胞液化變性，真皮全層粘液性水腫，血管擴張。周圍有淋巴細胞浸潤，間有少許組織細胞。有色素失禁。在進行性病變電表皮及皮膚附件進一步萎縮。膠原纖維腫脹、均質化、硬化，血管壁增厚，皮下脂肪組織粘液樣變性，鈣質沉著。肌纖維初期腫脹，橫紋消失肌漿透明化，肌纖維膜細胞核增加，肌纖維分離斷裂。在進行性病變中肌纖維可呈玻璃樣、顆粒狀、空泡狀等變性，有時甚至壞死。肌肉結構可完全消失，發(fā)生纖維化，由結締組織取代，有時可見鈣質沉著。間質示炎癥性改變，血管擴張，內膜增厚，管腔狹窄，甚至閉塞。血管周圍有淋巴細胞浸潤，伴同漿細胞和組織細胞浸潤。主要發(fā)生在橫紋肌中，平滑肌和心肌也可發(fā)生相同病變。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 皮肌炎診斷標準: 1.皮膚癥狀：以上眼瞼為中心的面部浮腫性紫紅斑狀皮損，掌指關節(jié)和指關節(jié)伸側萎縮性丘疹和斑疹，上胸三角區(qū)、頭、肩和四肢的伸側有局限性浮腫性紅斑。部分病例對日光過敏。有甲皺毛細血管擴大，慢性潰瘍，脫發(fā)和雷諾氏現(xiàn)象。 2.本病主要侵犯橫紋肌，任何部位肌肉均可受累，但以四肢近端肌最明顯。肌無力、肌痛、肌壓痛和肌腫脹為主要癥狀。 3.尿肌酸排量增加，陽性率達62.5%～100%。 4.血清肌酶升高。如肌酸磷酸激醣、醛縮醣、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫醉。在急性、亞急性病例中幾乎都升高，在慢性病例中可正常。 5.肌電圖呈肌原性改變。 6.肌活檢：肌纖維呈腫脹、萎縮、透明性變、空泡性變及血管周圍炎性細胞浸潤等。 凡具備上述1、2兩項，合并3、4、5、6中任何一項者，或有第1或第2項，合并第6項或3、4、5中任意兩項者，可診斷本�。粌H有1項或2項，合并3、4、5中任一項者擬診本��；僅有1、2兩項者可疑本病。 診斷標準（WHO) （一)主要標準 1.典型的皮膚病變（眼瞼紫紅色皮疹)，末梢血管擴張，手指伸側鱗屑性紅斑或四肢軀干紅斑。 2.肌力降低，肌壓痛和硬結，動作遲緩及四肢近端明顯肌萎縮。 3.肌活檢，炎癥細胞浸潤，水腫、肌纖維透明性變或空泡性壞死，肌纖維粗細不一，間質纖維、肌纖維再生現(xiàn)象等。 4.血清酶GOT、GPT、LDH、醛縮酶等超過正常值限的50%。 5.肌電圖顯示肌炎之存在（應用皮質激素或解痙劑則影響陽性結果)。 （二)次要標準 1.鈣沉著。 2.吞咽困難。 （三)診斷的判定 1.主要標準5項中具備3項或主要標準2項加次要標準2項，即可診斷為皮肌炎（無皮膚癥狀時為多發(fā)性肌炎)。 2.只有主要標準第1項（皮膚病變)時，或主要標準2項，或主要標準1項加次要標準2項時疑診為皮肌炎。 3.異型：伴有惡性腫瘤的多發(fā)性肌炎或皮膚炎。 注意除外原因明確的炎癥性肌肉疾病或皮肌炎。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)根據(jù)對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害，如眶周紫紅色水腫性斑、Gottron征和甲皺毛細血管僵直，結合血清肌漿酶的增高，24h尿肌酸排出的增加，必要時結合肌電圖改變，甚至肌肉活組織檢查，診斷一般不難。 |
| 發(fā)病 | 發(fā)病大多緩慢，主要癥狀在皮膚和肌肉。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 皮損可先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，也有以肌肉為初發(fā)癥狀，或兩者同時發(fā)病。 肌肉癥狀：任何肌肉皆可受累。四肢肌肉往往首遭累及，肢體近端肌肉又比遠端更易受損，肩胛帶和骨盆帶肌常最早波及，臂和股肌群次之，其他部分肌肉更晚。病變常呈對稱性。在少數(shù)病例中，損害可局限在一個肢體肌肉群或一個單獨肌肉，或許多肌肉連續(xù)受累�；颊叱８蟹α�，隨后有肌肉疼痛、壓痛和運動痛。由于肌力下降呈現(xiàn)各種運動功能障礙，如抬臂、頭部運動、下蹲后站起均感困難，步態(tài)拙劣，頭部下垂，兩肩前傾。咽、食管上端和腭部肌肉受累時，可發(fā)生氣急和呼吸困難。心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭。眼肌累及可發(fā)生復視。肌肉呈柔韌感或有纖維性變而發(fā)硬，形成關節(jié)攣縮�？捎�重癥肌無力樣綜合征，即無痛性肌軟弱，活動后加劇。 皮膚癥狀：皮損病變與肌肉受累程度常不平行。通常在面部，特別上眼瞼發(fā)生紫紅色斑片，逐漸向前額、顴頰、頸、上胸部蔓延。頭皮、耳前和耳后亦常累及。以眼瞼為中心出現(xiàn)的眶周浮腫性紫紅色斑片具有特征性。肘、膝、掌指關節(jié)和指關節(jié)伸面亦可出現(xiàn)紫紅色斑片，其上可有細小鱗屑，在掌指關節(jié)和指關節(jié)伸面紫紅色斑片可呈萎縮、毛細管擴張和色素減退，稱Gottron征，為本病特征之一。甲皺襞有僵直毛細血管擴張，也有助于診斷。軀干皮疹位在胸骨前或肩胛骨間或肩胛骨外皮膚。通常無瘙癢、疼痛等感覺異常，有些病例有劇癢。損害呈暫時性，反覆發(fā)作，以后相互融合，持續(xù)不退。在慢性病例中可出現(xiàn)多發(fā)性小丘疹、點狀角化、斑點狀色素沉著和脫色，毛細血管擴張和輕度皮膚萎縮，稱血管萎縮性異色性皮肌炎�？谇徽衬ひ灿胁∽儭Ｍ砥谄つw發(fā)硬，有時肢端皮膚硬化，色素沉著，伴動脈痙攣現(xiàn)象，亦有變?yōu)橛财げ〉摹?br> 小兒患者在發(fā)病前常有上呼吸道感染史，無肢端動脈痙攣現(xiàn)象和硬皮病樣變化，在肌肉筋膜和皮膚中發(fā)生鈣質沉著，較成人為多見。有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血。此外，亦有不規(guī)則發(fā)熱、關節(jié)痛、間質性肺炎、心功能異常、肝腫大，鈣沉積排出時，導致皮膚紅斑痛性潰瘍和繼發(fā)感染。 大部分病例屬緩慢漸進性，在2年內趨向逐步恢復或惡化。少數(shù)病例呈反覆發(fā)作，加劇與緩解交替進行，最終獲得緩解。少數(shù)急性發(fā)作，乏力顯著的病例預后不良�；颊呖梢�呼吸衰竭、心力衰竭、咽道上端病變導致吸入性肺炎，或其他嚴重并發(fā)癥而死亡。兒童患者預后較成人為佳。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 肌電圖呈肌源性萎縮相，常見失神經(jīng)纖維性顫動，呈現(xiàn)不規(guī)則的不隨意的放電波形，用力輕時呈短時限的多相運動單位，用大力時呈低電壓干擾相，多相波增加。 |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 血清蛋白總量不變，白蛋白減少，α2球蛋白、γ球蛋白增加。尿中肌酸排泄增加，血清肌酸-磷酸激酶、醛縮酶、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶測定值可顯著增高，其中尤以肌酸磷酸激酶和醛縮酶值的增高有診斷價值， |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別，后者皮損在指節(jié)背側，累及多系統(tǒng)，尤以腎臟病變多見。在映期本病需與硬皮病鑒別，根據(jù)Gottron征、皮膚異色病樣變化等，鑒別不難。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.治愈：皮膚和肌肉的癥狀消失，各種檢驗均恢復正常。 2.好轉：皮疹大部消退，肌肉癥狀減輕，各項檢驗均基本恢復正常。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 皮質激素有一定療效，潑尼松(強的松)每日30-40mg，嚴重病例可用60mg或史高。根據(jù)肌漿酶測定值和尿肌酸排出量作為增減的指標。一般肌力恢復較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉遲緩數(shù)周。其他免疫抑制劑甲氨蝶呤靜脈滴注合并皮質激素治療對改善肌力有一定療效。環(huán)磷酰胺也可應用，其他蛋白同化激素、抗瘧藥物和維生素E等亦可輔助使用。在中年以上的患者必須詳細地檢查有無伴發(fā)腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤存在，需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。在兒童皮肌炎中，有時需采用抗生素合并皮質激素治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
