| 疾病名稱（英文) | allergic vasculitis |
| 拚音 | GUOMINXINGXUEGUANYAN |
| 別名 | 小血管血管炎，變態(tài)反應(yīng)性血管炎，皮膚型血管炎， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 本病特征為類似結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，但有彌漫性血管炎，累及小靜脈、小動(dòng)脈和毛細(xì)血管，與侵犯中等和大血管的其他血管炎相區(qū)別。臨床病變主要是微小血管梗塞和出血所致。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病的過敏原是細(xì)菌和藥物，特別是磺胺類藥，病毒亦可能為過敏原。用皮質(zhì)激素也可促發(fā)本病。此外，凡引起小血管血管炎的均可屬過敏性血管炎廣義范疇。本病抗原以藥物如磺胺、青霉素、對(duì)氨柳酸等最多見；其次如甲基多巴、青霉胺、肼苯達(dá)嗪、心得寧、甲氧萘丙酸等。本病的自身抗原中，具抗球蛋白活性的有冷球蛋白，當(dāng)形成臨床綜合征時(shí)可同時(shí)有血液高粘滯性和血管紫癜。還有腫瘤抗原可引起本病。非自身性抗原如乙型溶血性鏈球菌和乙型肝炎抗原均可引起本病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病病理是類纖維蛋白壞死和小血管及毛細(xì)血管炎癥。病情進(jìn)展可侵及較大血管。類纖維蛋白壞死始于血管內(nèi)膜或內(nèi)皮下基質(zhì)，然后波及整個(gè)血管壁，伴多形細(xì)胞反應(yīng)及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。疾病的特征是病損處病變進(jìn)展處于同一時(shí)期。皮膚受累特征為白細(xì)胞分裂性血管炎侵及毛細(xì)血管后靜脈，典型有可觸及紫癜為內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，白細(xì)胞浸潤(rùn)和紅細(xì)胞外滲共同所引起，病損從針尖大到數(shù)厘米，形態(tài)有丘疹、結(jié)節(jié)、水泡、大皰或潰瘍。腎累及為壞死或局灶壞死性腎小球炎。腎大小正常，表面有出血性瘀點(diǎn)，光鏡見較小動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管有類纖維蛋白壞死，小球顯著。腎球囊有新月體，小球周圍有肉芽腫、間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)和出血。惡化病例為彌漫壞死性腎炎。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 常見癥狀是發(fā)熱、疼痛、瘙癢性皮損，有蕁麻疹、紫癜、丘疹、瘀斑、結(jié)節(jié)和壞死性潰瘍�？捎|知紫癜是微小動(dòng)脈、靜脈炎癥所致。應(yīng)與非炎癥紫癜區(qū)別。皮疹多見于下肢、背及臀部，皮疹分批出現(xiàn)，持續(xù)1～4周，消散時(shí)有色素或萎縮性疤痕。病損可成為結(jié)節(jié)，大小從1mm至數(shù)厘米。似多形紅斑的環(huán)形紅斑。嚴(yán)重者成水泡和大皰。在紫癜基礎(chǔ)上產(chǎn)生并含有血性液體。皮膚壞死后可形成潰瘍和結(jié)痂。小壞死灶為在紫癜、丘疹或斑塊中心變?yōu)榛疑煌该�，脫落時(shí)有小潰瘍。大丘疹、結(jié)節(jié)或潰瘍常疼痛，可伴下肢水腫。腎臟系統(tǒng)以高血壓、急性腎小球腎炎、腎功能不全、尿毒癥多見。小球壞死有肉眼血尿。其他如管型、蛋白可同時(shí)出現(xiàn)，本病特征是急、慢、亞急性各期腎炎尿沉渣成分同時(shí)出現(xiàn)，即尿沉渣中有紅細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、顆粒、蠟狀管型并存，重疊式現(xiàn)象�？砂l(fā)生急性腎功能衰竭，類似急進(jìn)性腎小球腎炎。肺部可有無(wú)癥狀的浸潤(rùn)病灶，呈結(jié)節(jié)或彌漫病損，可伴哮喘表現(xiàn)，也可發(fā)生胸膜滲液，可有腹痛及腸胃道出血。發(fā)生心包炎和肌炎時(shí)可致死亡。關(guān)節(jié)痛、頭痛、復(fù)視和腦病的相應(yīng)征象及外周神經(jīng)炎均可發(fā)生。過敏性血管炎的特殊類型： 1．急性病毒肝炎前驅(qū)癥類血清病型：在發(fā)病過程中部分病例發(fā)展為急性肝炎（乙型或非乙型)，有黃疸前1～6周出現(xiàn)丘疹、游走性多關(guān)節(jié)炎。急性關(guān)節(jié)炎持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)。本征有HBsAg血癥，HBsAg滴定度增高時(shí)，補(bǔ)體滴度降低。本征免疫復(fù)合體中有HBsAg和HBsAb抗體。 2．低補(bǔ)體血癥性血管炎本病好發(fā)于青年婦女，系免疫復(fù)合物引起發(fā)病，病變?yōu)閴乃佬匝苎�，皮膚表現(xiàn)為過敏性紫癜，腎活檢為膜增生性腎小球腎炎伴IGC和補(bǔ)體沉積小球基膜。本病特點(diǎn)是蕁麻疹樣皮疹。面部、上肢、軀干多見。皮疹中心凈白，無(wú)消退殘跡。病損可達(dá)數(shù)厘米，可伴紫癜、丘疹及小泡。蕁麻疹反復(fù)發(fā)作可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和腹痛，可有關(guān)節(jié)腫脹。有腹痛時(shí)伴惡心、嘔吐和觸痛，可發(fā)生腸出血。腎臟表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和紅細(xì)胞管型。有蕁麻疹伴低補(bǔ)體血征、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎病變時(shí)應(yīng)考慮為本病。病變皮膚活檢示壞死性血管炎。本病可用皮質(zhì)激素治療，加或選用細(xì)胞毒制劑，以降低激素劑量�？沙事圆〕�，腎臟雖可受累，但不會(huì)進(jìn)展至嚴(yán)重腎衰竭。 3．混合性冷球蛋白血癥又稱"紫癜－肌痛－冷球蛋白血癥綜合征"或特發(fā)性混合冷球蛋白血癥綜合征:本病表現(xiàn)為紫癜、關(guān)節(jié)痛、無(wú)力、冷球蛋白血癥。有廣泛血管炎及嚴(yán)重小球腎炎，中年女性多見。發(fā)病和免疫復(fù)合體（IC)有關(guān)，在小球基膜血管壁有IC及補(bǔ)體。冷球蛋白有IgG及IgM。感染是發(fā)病因素，血HBsAg及抗體均陽(yáng)性。本病紫癜反復(fù)發(fā)作，累及下肢并伴關(guān)節(jié)痛、中度肝脾腫大和淋巴結(jié)腫大，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，有中度貧血，高球蛋血癥和低補(bǔ)體血癥，彌漫性腎小球腎炎可引起終末性腎衰竭。組織活檢證實(shí)紫癜，但有冷球蛋白血癥伴血清低補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子陽(yáng)性可與之鑒別。本病可伴有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、甲狀腺炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化及腎小管酸中毒。其他慢性自身免疫或感染性疾病中，亦可有混合性冷球蛋白血癥。用激素治療有效。但需大量和長(zhǎng)期治療。細(xì)胞毒制劑可試用。 4．過敏性紫癜本病為變態(tài)反應(yīng)性紫癜，系對(duì)細(xì)菌或病毒過敏。多見于兒童，發(fā)病高峰年齡為4～11歲，但任何年齡均可發(fā)生。血管炎波及小動(dòng)脈和毛細(xì)血管，其中含有微栓，為多形核粒、嗜酸性細(xì)胞及核碎片浸潤(rùn)。本病靶器官是皮膚、關(guān)節(jié)、腎和胃腸道。本病多在春季上呼吸道感染后發(fā)病，典型的三聯(lián)證即可觸知的紫癜、關(guān)節(jié)炎和腹痛。皮疹多見于臀部和下肢。足、小腿下部、手、頭皮和眼眶均有浮腫。關(guān)節(jié)炎以踝和膝關(guān)節(jié)常見。局部腫脹、發(fā)熱和觸痛，多是一過性。胃腸道病損可引起嚴(yán)重痛性痙攣、腹痛、腸套疊、出血、蛋白丟失性腸病及穿孔。腎臟病變?yōu)檠颉⒌鞍啄�，伴眼瞼和足水腫，一般病情輕，嚴(yán)重者可發(fā)展為腎衰竭，腎功損傷多見于皮疹發(fā)作期�；顧z為局灶性腎小球炎伴微栓。血IgA常較多，皮膚和腎見IgA沉積。本病輕型者支持療法即可，重病者激素有效。多為自限性，持續(xù)時(shí)間為6～16周，可復(fù)發(fā)。腎功能可受損傷。本病預(yù)后決定于腎病變程度。成人可能有嚴(yán)重腎病變，少數(shù)可死于腎衰竭。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 有輕度白細(xì)胞增多、貧血、嗜酸性粒細(xì)胞增多、血沉增快。腎受累見上述尿異常，尿毒癥時(shí)可有相應(yīng)生化異常，可發(fā)生低補(bǔ)體血癥和冷球蛋白血癥。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 預(yù)后與治療方法有關(guān)，治療得當(dāng)，病因去除多數(shù)病人預(yù)后良好。但治療不當(dāng)，病因未能識(shí)別則預(yù)后無(wú)法預(yù)料。反復(fù)發(fā)作者可經(jīng)年累月。本病與藥物應(yīng)用有關(guān)且為自限性，故藥物療效評(píng)價(jià)困難。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病極輕型僅有少數(shù)散在紫癜，無(wú)需治療。但應(yīng)避免致敏物質(zhì)包括藥物。癥狀重者可應(yīng)用激素，開始每日強(qiáng)的松20mg直至40～60mg。癥狀緩解漸減量至最低維持量。如無(wú)效或有激素過多綜合征時(shí)，可用細(xì)胞毒藥或青霉胺，但不一定有效。本病治療十分重要的是病因的識(shí)別和去除，因有些物質(zhì)長(zhǎng)期不能被識(shí)別。尤其是可疑抗原性致敏藥物如磺胺的停用對(duì)決定治療成敗有關(guān)鍵性作用。感染的治療也很重要。 |
| 中醫(yī)治療 | 1．活血化瘀為主治療 （1)活血化瘀配合清熱、利濕、解毒、行氣通絡(luò)、健脾、益腎等治法。方藥黃芪、黨參、黃精、雞血藤、玄參、炒薏苡仁各15g，丹參15g、赤芍、炮甲片各9g，川芎6g，甘草6g，夏枯草15g，川連6g，陳皮6g。肝腎不足加菟絲子、肉蓯蓉各9g，狗脊9g。并配合下列兩種藥注射制劑治療， 1)舒脈注射液（丹參、雞血藤、黃精、黃芪、元參、淡海藻)4ml肌注，每日1次， 30～60日為1療程。 2)丹 參注射液（生藥量1～1．5g／ml) 2～4ml肌注或8～16ml加5～10％葡萄糖500ml靜滴，每日1次， 20～30日為1療程。 （2)清熱活血為主治法，方藥當(dāng)歸12g、連翹10g、川芎9g、生地15g、赤芍10g、牛膝15g、青蒿15g、知母12g、黃柏15g、雙花15g、白花蛇舌草30g。濕熱明顯者加土茯苓15g、茵陳15g。病久遷延者加黨參15g、黃芪15g。浮腫明顯者加澤瀉12g、茯苓皮12g、車前子15g。后期用溫陽(yáng)活血法，方藥桂枝15g、丹參15g、三棱12g、莪術(shù)12g、地鱉蟲12g、川柏15g、銀花15g。每日1劑，水煎分兩次服。 （3)活血清熱�；钛獪啬I陽(yáng)為主，早期用清熱活血法治療，方藥當(dāng)歸、川芎、黃柏、銀花、連翹、赤芍各10g，牛膝、生地各12g，白花蛇舌草30g。濕熱重加土茯苓30g、茵陳12g，久病遷延加生黃芪15g，浮腫明顯加白術(shù)12g、茯苓皮30g。后期用溫陽(yáng)活血方。方藥附子、三棱、莪術(shù)、黃柏、當(dāng)歸、連翹、丹參各10g，生黃芪、桂枝各15g，牛膝12g。以上均每日1劑。 2．用雷公藤治療 雷公藤糖漿（每毫升含生藥1g)，成人10ml，一日3次，兒童酌減（注：本組中有其他型皮膚血管炎混雜，故療效僅供參考。雷公藤毒性太大，一般不宜應(yīng)用該藥治療)。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 本病治療仍應(yīng)結(jié)合臨床藥理、發(fā)病機(jī)理與中醫(yī)辨證、辨病理機(jī)理進(jìn)行。如本病早期患者疼痛較甚，結(jié)節(jié)色鮮紅、浮于肌膚，有時(shí)有低熱、乏力等全身癥狀，熱象明顯，應(yīng)以清熱解毒為主。且病因雖有很多，但以鏈球菌感染為最，多數(shù)患者發(fā)生血管炎前先有勞累或扁桃體感染史。因此早期應(yīng)用清熱解毒藥可抑制鏈球菌、病毒等致敏原，減少變態(tài)反應(yīng)性病因，減少免疫復(fù)合體致病關(guān)鍵性環(huán)節(jié)的繼續(xù)作用。后期結(jié)節(jié)顏色發(fā)紫，疼痛雖減輕，但肌肉酸痛、下肢乏力，偏于氣虛陽(yáng)虛，故應(yīng)輔以溫陽(yáng)益氣法，活血化瘀藥物對(duì)血管炎的發(fā)生發(fā)展有多環(huán)節(jié)組斷作用，如抑制過敏介質(zhì)釋放、激活纖溶、促進(jìn)炎癥吸收等，有利于血管炎消退。溫陽(yáng)補(bǔ)氣藥可增加潔血藥的溫通作用，并增強(qiáng)免疫，使免疫紊亂趨于自穩(wěn)，西藥抗栓丸可擴(kuò)張血管，松弛血管平滑肌，增加組織血流量，作用類似罌粟堿，與中藥合用，可能起增強(qiáng)效應(yīng)。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
