| 疾病名稱（英文) | postnecrotic cirrhosis |
| 拚音 | HUAISIHOUXINGGANYINGHUA |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 壞死后性肝硬化首先由Marchand所描述。1974年國際肝膽疾病命名、診斷標準和診斷方法標準化會議決定以大結(jié)節(jié)性肝硬化代替壞死后性肝硬化。因為其他類型的肝硬化也可因肝壞死而形成，故“壞死后性”這一名詞不夠妥善。但沿用已久，且為臨床工作者所熟悉，至今仍被應用。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病毒性肝炎是壞死后性肝硬化的最常見病因，其中病情急劇發(fā)展者形成壞死后性肝硬化（大結(jié)節(jié)性)，緩慢發(fā)展者形成門靜脈性肝硬化（小結(jié)節(jié)性)。病毒性肝炎發(fā)展為壞死后性肝硬化者約占15％—45％，其中多數(shù)由慢性活動性肝炎演變而來，其次為急性或亞急性重型肝炎，亦有少數(shù)無黃疸型肝炎也可演變?yōu)閴乃篮笮愿斡不瑝乃篮笮愿斡不疕BsAg陽性率為10％—80％，提示乙型肝炎病毒是本病的重要病因。甲型肝炎發(fā)生急性或亞急性肝壞死者，經(jīng)搶救存活后，往往形成壞死后性肝硬化。急性重癥肝炎發(fā)展為壞死后性肝硬化的時間最短為3個月左右。慢性肝炎病情反覆加重，演變?yōu)閴乃篮笮愿斡不s需3—10年。慢性活動性肝炎是本病的常見原因。 乙醇中毒常形成脂肪肝，進一步發(fā)展形成門靜脈性肝硬化。有些病例繼續(xù)發(fā)展，可發(fā)生肝壞死，晚期也可形成壞死后性肝硬化。在美國由乙醇中毒所致的肝硬化中，30％—50％屬于壞死后性肝硬化；在中國則相對少見。某些對肝臟有損害作用的肝毒物，如四氯化碳、氟烷、氯仿、砷、磷、銻、異丙煙肼（iproniazid)、對氨水楊酸以及毒蕈等，均可致肝壞死，最后形成壞死后性肝硬化。肝毒物造成肝壞死的機制有兩類。一類為直接毒物，如四氯化碳等，直接引起肝壞死；其損肝程度與藥物劑量成正相關(guān)；另一類為間接毒物，如氟烷等，對特異質(zhì)的人體先引起過敏反應，以后才造成肝損，對少數(shù)人體可致肝壞死，并致壞死后性肝硬化。其損害肝臟的程度與藥物劑量無關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 肝臟形態(tài)明顯萎縮，重量減輕（約30％—40％)，輪廓變形，尤以左葉明顯，質(zhì)地結(jié)實變硬。表面有大小不等的結(jié)節(jié)，直徑多在3—5cm，粗大者占多數(shù)，結(jié)節(jié)呈紅色、褐色或綠色。結(jié)節(jié)被寬闊的灰白色結(jié)締組織分隔成深淺不一的塌陷溝。顯微鏡下可見結(jié)節(jié)大小不等，被不規(guī)則的、寬闊的結(jié)締組織束分隔。全部肝臟結(jié)構(gòu)扭曲變形，匯管區(qū)和中央靜脈移位，常在一個寬闊的結(jié)締組織束中有數(shù)個匯管區(qū)存在，中央靜脈明顯減少，提示有肝小葉壞死塌陷。肝細胞變形，其周圍有淋巴細胞、漿細胞、多核細胞及嗜酸粒細胞浸潤。隨著病變的逐漸進展，上述特征性改變也可逐漸不易辨認。伴有活動性肝炎存在時，可見碎片狀壞死和嗜酸小體。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 有肝炎反覆發(fā)作或重癥肝炎史，尤其是慢性活動性肝炎史是診斷本病的重要參考依據(jù)。如肝質(zhì)地硬，有結(jié)節(jié)，脾腫大，即可作出初步診斷。如能證實有食管靜脈曲張或有腹水征，則可確診為肝硬化。但確定為壞死后性肝硬化則需靠肝穿刺活檢或腹腔鏡檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | ①病程較短，癥狀較重，進展較快。常有全身不適、疲乏無力，并伴有食欲不振、惡心、嘔吐、厭油、腹脹及腹瀉等消化系癥狀。約40％患者有中等發(fā)熱，除感染外，可能由于肝臟壞死組織的崩解產(chǎn)物吸收，或由于肝功能損害而對某些致熱類固醇的滅活作用低下，或從腸道來的致熱源和內(nèi)毒素經(jīng)側(cè)枝循環(huán)直接進入體循環(huán)而致。②80％以上有中等甚至重度黃疸，且出現(xiàn)早而持續(xù)不退。③60％—80％患者有上腹或右上腹疼痛。腹痛可為持續(xù)性，也可為陣發(fā)性，甚至似膽絞痛樣發(fā)作。腹痛的原因除肝病外，也可能與合并消化性潰瘍、膽系感染、膽石病、自發(fā)性腹膜炎等疾病有關(guān)。個別病人也可能與合并門靜脈血栓形成和膽道功能障礙有關(guān)。④凝血機制障礙明顯，常有牙齦出血、紫癜、鼻出血、月經(jīng)過多等癥狀，伴有上消化道出血者多不易控制。⑤在門靜脈高壓癥出現(xiàn)前常已有肝功能衰竭出現(xiàn)，腹水一旦出現(xiàn)，病情迅速惡化。 少數(shù)壞死后性肝硬化者病程也可緩慢，起病隱襲，與門靜脈性肝硬化表現(xiàn)相似。 本病早期患者營養(yǎng)狀態(tài)常無明顯改變，而晚期則消瘦，面色晦暗，呈現(xiàn)所謂慢性肝病容。常有鞏膜黃染、蜘蛛痣和肝掌可見。腹壁可見靜脈曲張。肝臟腫大，邊緣不整，觸及質(zhì)堅硬的結(jié)節(jié)，但至晚期多不能觸及。有活動性肝炎時可有壓痛。脾臟輕度至中度腫大。晚期多有腹水征。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 肝功能損害較嚴重，血清轉(zhuǎn)氨酶、γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶顯著升高；大部分病人血清膽紅素>85．5μmol／L（5mg／dl)，血清白蛋白＜30g／L；血清堿性磷酸酶增高，而血膽堿酯酶活力和膽固醇明顯降低；凝血酶原時間明顯延長，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ常顯著減少；纖維蛋白原減少；80％病例的血清單胺氧化酶增高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與重癥病毒性肝炎和其他類型的肝硬化鑒別；個別病例表現(xiàn)劇烈腹痛和（或)膽汁淤積時，需與膽道阻塞性疾病鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 預后較小結(jié)節(jié)性者差，詳見“肝硬化”條。 |
| 并發(fā)癥 | 并發(fā)癥較多見，如感染（肺炎、膽系感染、腸道感染、自發(fā)性腹膜炎、革蘭陰性桿菌敗血癥等)、上消化道出血、原發(fā)性肝癌等均比小結(jié)節(jié)性肝硬化多見。據(jù)文獻統(tǒng)計約10％—15％的壞死后性肝硬化并發(fā)原發(fā)性肝癌，而肝癌并發(fā)壞死后性肝硬化者則占61％—100％。 |
| 西醫(yī)治療 | 治療同其他肝硬化（見“肝硬化”條)。病因為乙醇或肝毒物者，應禁酒和避免與有毒物質(zhì)接觸。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
