類白血病反應
類白血病反應(leukemoid reaction)通常是由于嚴重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應等刺激造血組織而產(chǎn)生的異常反應,表現(xiàn)為周圍血中白細胞顯著增多(可達50,000/μ1以上),并有幼稚細胞出現(xiàn)。類白血病反應的治療和預后均與白血病不同。一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和細胞形態(tài)可以與白血病鑒別,但有時比較困難。類白血病反應有以下特點可協(xié)助鑒別:①引起類白血病反應的原因去除后,血像可恢復正常;②類白血病反應時,一般無明顯貧血和血小板減少;③類白血病反應時,粒細胞有嚴重毒性改變,胞漿內(nèi)有毒性顆粒和空泡等;④類白血病反應時,中性粒細胞的堿性磷酸酶活性和糖皆明顯增高,而粒細胞白血病時,兩者均顯著降低;⑤慢性粒細胞白血病細胞內(nèi)可見Ph1染色體,類白血病反應時則無。
三、毛細胞白血病
毛細胞白血。╤airy cell leukemia)是一種少見的慢性白血病,其主要特點為白血病細胞胞漿形成細長的突起,形似絨毛,在掃描電鏡(圖11-8)、透射電鏡或相差顯微鏡下清晰可見,在一般光學顯微鏡下也可見到,故稱毛細胞。關于毛細胞的來源意見不一。過去曾認為毛細胞來源于單核巨噬細胞。細胞標記研究證明絕大多數(shù)毛細胞具有B淋巴細胞標記,少數(shù)具有T細胞標記。毛細胞胞漿內(nèi)含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。這點與單核細胞和T細胞不同可供鑒別。應用Ig基因重組技術證實毛細胞來源于B細胞系。近來有學者提出毛細胞具有B細胞的特點,也有一些特點與單核吞噬細胞系統(tǒng)的樹突狀細胞(dendritic cells)相似,因而提出毛細胞可能由多能造血干細胞惡性增生而來,故具有B細胞和樹突狀細胞兩者的特點。
圖11-8 毛細胞性白血病細胞
瘤細胞表面有多數(shù)細長的微絨毛(掃描電鏡)
毛細胞白血病主要累及骨髓、脾和周圍血液。骨髓內(nèi)瘤細胞彌漫性增生,細胞間網(wǎng)狀纖維彌漫增生。骨髓內(nèi)髓細胞系減少可引起周圍血粒細胞和單核細胞減少。脾內(nèi)常有大量瘤細胞彌漫浸潤。脾腫大是最常見的癥狀,并常引起全血細胞減少。瘤細胞常侵入周圍血。大多數(shù)病人周圍血及骨髓中可檢見毛細胞。病人周圍血白細胞數(shù)量可增高或減少。少數(shù)病例瘤細胞可浸潤至肝和淋巴結(jié)。此外,偶爾瘤細胞可侵犯皮膚、肺及體腔。
毛細胞白血病平均發(fā)病年齡約為50歲,多見于男性。起病緩慢,主要表現(xiàn)為貧血,粒細胞、單核細胞及血小板減少和脾腫大。常呈慢性經(jīng)過。治療效果不理想。近來應用α-干擾素治療效果良好。由于貧血、白細胞減少和免疫功能低下,晚期易并發(fā)感染。