。ǘ)急性粒細胞性白血病
多見于成人,兒童較少。多能髓細胞樣干細胞在分化過程的不同階段都可發(fā)生惡變,因此AML的細胞來源不同,可分為多種類型。FAB分類根據(jù)白血病細胞分化的程度和主要的細胞類型分為M1至M7七個類型。
M1 急性原粒細胞白血病未分化型大多數(shù)瘤細胞為原粒細胞,少數(shù)為早幼粒細胞。
M2 急性原粒細胞白血病分化型瘤細胞包括多數(shù)原始粒細胞和多數(shù)早幼粒細胞及多少不一的中幼粒以下的細胞。
M3 急性早幼粒細胞白血病以早幼粒細胞為主,胞漿內(nèi)充滿髓過氧化物酶陽性顆粒。
M4 急性粒-單核細胞白血病瘤細胞包括粒細胞及單核細胞兩種方向分化。粒細胞同M2,但同時有多數(shù)幼單核細胞和單核細胞。
M5 急性單核細胞白血病以原單核細胞為主或以幼單核細胞為主。
M6 急性紅白血病瘤細胞以畸形、多核或分葉狀核的原紅細胞為主,同時有原單核細胞和早幼單核細胞。
M7 急性巨核細胞白血病主要為多形性、未分化的原巨核細胞。
病理變化
白血病的特點是骨髓內(nèi)異常白細胞大量增生,進入周圍血并可浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官。增生的白血病細胞形態(tài)與其來源的相應正常細胞相似,但分化不成熟,有一定的異型性。各種白血病類型雖然不同,但引起的病變有許多共同之處,包括大量白血病細胞增生直接引起的病變和白血病細胞浸潤各組織、器官引起的繼發(fā)性病變。
1.周圍血像早期即出現(xiàn)貧血,白細胞總數(shù)多少不等,白細胞增多性與不增多性者約各占一半。白細胞增多性者,白細胞總數(shù)多在2萬~5萬/μl,常呈進行性上升,可高達10至數(shù)10萬。其中有大量原始和幼稚細胞(圖11-6)。白細胞不增多性白血病的白細胞計數(shù)可正;驕p少,有時可降低至1000~3000/μ1,較難找到原始或幼稚細胞。血小板減少有時達1萬/μ1以下。
圖11-6 急性粒細胞性白血病
周圍血內(nèi)有大量原始粒細胞 ×750
2.骨髓骨髓內(nèi)白血病細胞大量增生,可取代正常骨髓組織,并可侵蝕骨松質(zhì)和骨皮質(zhì)。病變以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最顯著,嚴重者可侵犯長骨。急性白血病的骨髓增生極為活躍,其中主要為原始細胞,較成熟的白細胞不多,幼稚紅細胞和巨核細胞生成受抑制,數(shù)量減少。有些急性粒細胞白血病時大量瘤細胞主要為原粒細胞,在骨組織、骨膜下或軟組織中浸潤,可聚集形成腫塊,稱為綠色瘤(chloroma),多見于顱骨和眼眶周圍。瘤細胞浸潤之處呈綠色,暴露于空氣中后,綠色迅速消退。用還原劑(過氧化氫或亞硫酸鈉)可使綠色重現(xiàn)。綠色色素的性質(zhì)還不肯定,有人認為其中含有原卟啉、膽綠蛋白或綠色過氧化物酶,可能與瘤細胞的異常代謝產(chǎn)物有關(guān)。
3.淋巴結(jié) 全身淋巴結(jié)都可有不同程度的腫大,以兒童ALL時較多見,也最明顯,AML時較輕。腫大的淋巴結(jié)一般不互相粘連,有彈性。切面呈均勻的灰白色。鏡下可見淋巴結(jié)內(nèi)有大量瘤細胞浸潤。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可部分或全部被破壞。瘤細胞可侵犯淋巴結(jié)包膜及包膜外脂肪組織。AML時淋巴結(jié)內(nèi)瘤細胞浸潤較少,部分淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可保留。
4.脾 急性白血病時脾輕度至中度腫大。兒童ALL時脾腫大較多見,也較明顯。成人AML時多輕度腫大。肉眼觀,腫大的脾包膜緊張,呈暗紅色,質(zhì)軟。鏡下,ALL時紅髓和血竇內(nèi)有大量白血病細胞浸潤,可形成結(jié)節(jié)狀。脾小體可增大或消失。AML時,主要累及紅髓,原粒細胞增生,可壓迫脾小體,嚴重時紅髓和脾小體結(jié)構(gòu)可被破壞。
5.肝 肝中度增大,表面光滑。鏡下,AML時瘤細胞主要沿肝竇在肝小葉內(nèi)彌漫浸潤。ALL時瘤細胞主要浸潤于匯管區(qū)及其周圍的肝竇內(nèi)。單核細胞性白血病較少累及肝,其浸潤方式與粒細胞白血病相似。
除上述器官外,急性白血病時白血病細胞還常浸潤腦、脊髓、周圍神經(jīng)、心肌、腎、腎上腺、甲狀腺、睪丸和皮膚等乃至全身各器官和組織。瘤細胞多首先出現(xiàn)在血管周圍,逐漸向鄰近組織浸潤,可引起出血并可壓迫和破壞鄰近組織。
白血病的皮膚病多見于急性單核細胞白血。∕5)。病變多樣,可局限于一處也可播散到身體大部,形成各種扁平或隆起的斑塊或丘疹。瘤細胞多浸潤于真皮內(nèi),一般不侵犯表皮。有時單核細胞白血病可浸潤牙齦,使牙齦粘膜腫脹肥厚,常有出血,并可形成表淺潰瘍,易引起繼發(fā)感染。
6.繼發(fā)性變化由于白血病細胞廣泛浸潤,常破壞相應的組織或器官,引起一系列繼發(fā)性改變:
。1)出血:白血病細胞浸潤骨髓組織,引起貧血和血小板減少,故常易出血。皮膚可有出血點和瘀斑。牙齦、腎盂、腎盞和膀胱粘膜、漿膜都可有出血灶,有時腦組織出血可形成血腫。
。2)感染:白血病時雖然白細胞大量增生但無抗病功能;颊呙庖吖δ芎偷挚沽Φ拖,常并發(fā)細菌和真菌感染,常見的有白色念珠菌、曲菌和毛霉菌感染等,成為白血病常見的致死原因。
急性白血病病情急,預后差,早期即出現(xiàn)貧血、出血和繼發(fā)性感染,死亡率很高。近年來由于聯(lián)合化療的應用,對提高急性白血病的緩解率,延長生存期都取得了良好的效果。尤其是兒童ALL可長期緩解。