白血病在我國(guó)和世界各地都不少見。在我國(guó)各種惡性腫瘤死亡率中居第六或第七位。但在兒童和青少年的惡性腫瘤中,白血病則居第一位。
分類
白血病有幾種分類方法。
1.根據(jù)病情急緩和白血病細(xì)胞成熟程度可分為急性與慢性白血癥。急性白血病起病急,病程短,骨髓和周圍血中以異常的原始及早期幼稚細(xì)胞為主,原始細(xì)胞常超過(guò)30%。慢性白血病病程緩慢,骨髓及周圍血中以異常成熟的白細(xì)胞為主,伴有幼稚細(xì)胞。原始細(xì)胞一般不超過(guò)10%~15%。
2.根據(jù)增生細(xì)胞的類型可分為淋巴細(xì)胞性和粒細(xì)胞性白血病兩類。結(jié)合病情急緩和細(xì)胞類型,白血病總的可分為4種基本類型:①急性淋巴細(xì)胞性白血。╝cute lymphocytic leukemia,ALL),②慢性淋巴細(xì)胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),③急性粒細(xì)胞性白血。╝cute myelocytic leukemia,AML)或急性非淋巴細(xì)胞性白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL),④慢性粒細(xì)胞性白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)。
急性白血病與慢性白血病的臨床表現(xiàn)、血像、骨髓像以及治療原則都不相同。急性白血病經(jīng)過(guò)治療后可進(jìn)入緩解期,一般不轉(zhuǎn)變?yōu)槁。慢性白血病后期常有急性變,臨床表現(xiàn)很象急性白血病。
3.根據(jù)周圍血內(nèi)白細(xì)胞的數(shù)量可分為白細(xì)胞增多性白血。ㄖ車獌(nèi)白細(xì)胞數(shù)量增多,>15000/μ1)和白細(xì)胞不增多性白血。ㄖ車獌(nèi)白細(xì)胞數(shù)量不增多,甚至減少)。
4.白血病的免疫學(xué)分類應(yīng)用單克隆抗體和分子生物學(xué)技術(shù)檢測(cè)白血病細(xì)胞的免疫標(biāo)記可鑒別白血病細(xì)胞的來(lái)源,如急性淋巴細(xì)胞性白血病可分為T細(xì)胞型,B細(xì)胞型,前-B細(xì)胞型和無(wú)標(biāo)記細(xì)胞型等。
在我國(guó)大多數(shù)地區(qū),急性白血病比慢性白血病多見。無(wú)論急性或慢性白血病均以粒細(xì)胞性占多數(shù),急性淋巴細(xì)胞性白血病次之,慢性淋巴細(xì)胞性白血病最少見。急性白血病多見于兒童和青少年,慢性粒細(xì)胞性白血病多見于30~50歲。慢性淋巴細(xì)胞性白血病多發(fā)生在50歲以上。各種類型的白血病都較多見于男性。
一、急性白血病
急性白血病起病急,常表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、進(jìn)行性貧血、出血傾向、淋巴結(jié)及肝、脾腫大等。
急性白血病時(shí)造血干細(xì)胞或原始和幼稚的白細(xì)胞惡變,發(fā)生分化障礙,不能分化為成熟的細(xì)胞,使骨髓內(nèi)原始和幼稚細(xì)胞大量堆積,成熟的細(xì)胞明顯減少。大量異常的原始和幼稚幼胞增生,抑制正常的造血干細(xì)胞和血細(xì)胞生成,引起紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板減少。多能造血干細(xì)胞分化過(guò)程中的任何階段都可能發(fā)生惡變轉(zhuǎn)化為白血病細(xì)胞。根據(jù)累及的細(xì)胞類型可分為急性淋巴細(xì)胞性白血。ˋLL)和急性粒細(xì)胞性白血。ˋML)。
(一)急性淋巴細(xì)胞性白血病
本病多見于兒童和青年人。根據(jù)形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)特點(diǎn)可分為不同的亞型。
1.國(guó)際上通用的法、美、英協(xié)作組的FAB分類,根據(jù)瘤細(xì)胞形態(tài)將急性淋巴細(xì)胞性白血病分為L(zhǎng)1,L2,和L3型。
L1型:細(xì)胞較小,大小一致。核較大,圓形,染色質(zhì)均勻、細(xì)致,核仁不明顯。胞漿少,嗜堿性。這種類型多見于兒童。
L2型:細(xì)胞較大,約為正常成熟小淋巴細(xì)胞的2倍。細(xì)胞大小不一,胞漿豐富,嗜堿性。細(xì)胞核形狀不規(guī)則,有些有裂隙或切跡或呈折疊狀,常有1~2個(gè)明顯的核仁。這種類型多見于成人或大年齡兒童。
L3型:細(xì)胞大,大小一致。胞漿豐富,嗜堿性,胞漿內(nèi)常有小空泡。細(xì)胞核圓或橢圓形,外形規(guī)則。染色質(zhì)致密、均勻,呈點(diǎn)彩狀,常有一個(gè)或多個(gè)明顯的核仁。
2.免疫學(xué)分類 應(yīng)用免疫標(biāo)記和TCR及Ig基因重組技術(shù),根據(jù)白血病細(xì)胞的來(lái)源和分化的不同階段分類。免疫學(xué)分類與預(yù)后有關(guān),有助于指導(dǎo)臨床治療。
。1)B細(xì)胞性ALL(B-ALL):ALL中約80%來(lái)源于B細(xì)胞?煞譃3種亞型,其中2種來(lái)自原始B細(xì)胞。①前B細(xì)胞ALL,約占ALL的60%。來(lái)自早期的原始B細(xì)胞,CD19+,CD10+,預(yù)后最好;②前B細(xì)胞ALL,約占ALL的20%,CD19+,CD10+,CD20+,Cμ+,預(yù)后較好;③較成熟的B細(xì)胞ALL很少見,約占ALL的1%~2%,除CD19+,CD20+外SIg+,預(yù)后最差。
。2)T細(xì)胞性ALL(T-ALL):約占ALL的15%,來(lái)自原始T細(xì)胞,CD2+,CD7+,CD5+,預(yù)后較差。
(3)無(wú)標(biāo)記(未分類)ALL:在ALL中<5%,沒(méi)有B細(xì)胞和T細(xì)胞標(biāo)記,預(yù)后較差。