腫瘤是身體各部位出現(xiàn)的腫塊。雖然感染形成的膿腫和炎癥都可以稱為腫塊，但腫瘤這個術語特指異常的新生物，不論是良性或惡性。
在身體大部分部位出現(xiàn)的良性腫瘤不會或很少引起嚴重問題，而任何顱內(nèi)腫瘤，不論是良性或惡性均可造成神經(jīng)系統(tǒng)功能損害。損傷途徑有：增生的腫瘤直接破壞腦組織，或引起顱內(nèi)高壓而破壞遠處腦組織。脊髓腫瘤可壓迫重要的神經(jīng)組織，引起損傷。神經(jīng)纖維瘤可損傷周圍神經(jīng)和脊髓內(nèi)的神經(jīng)根。其他部位的腫瘤也可能影響神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生副癌綜合征。
良性腦腫瘤是一種顱內(nèi)組織的異常增生，但不是癌。惡性腦腫瘤是顱內(nèi)的癌，有可能由鄰近組織浸潤，也可由身體其他部位通過血液循環(huán)m.gydjdsj.org.cn/yishi/轉移到腦。
幾種類型的良性腫瘤，可以在腦內(nèi)生長。根據(jù)其來源的特殊細胞命名為：許旺細胞瘤來源于形成神經(jīng)鞘的許旺細胞；室管膜瘤來源于室管內(nèi)壁腦內(nèi)表面的細胞；腦膜瘤來源于腦外表面的腦膜組織；腺瘤來源于腺細胞；骨瘤來源于顱骨；血管母細胞瘤來源于血管。某些良性腫瘤（如顱咽管瘤、脊索瘤、生殖細胞瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫)可能出生時就存在。
腦膜瘤是良性的，但切除后可能再復發(fā)。這些腫瘤常見于女性，通常發(fā)生在40～60歲之間，但也可能發(fā)生在兒童期或老年期。這些腫瘤的癥狀和危害取決于腫瘤的大小、生長速度和在顱內(nèi)的位置。如果腫瘤長得太大可引起智力低下，甚至癡呆。
最常見的惡性腦腫瘤是原發(fā)于身體其他部位的轉移癌。乳腺癌、肺癌、惡性黑素瘤、白血病、淋巴瘤都可以轉移至腦內(nèi)。顱內(nèi)轉移瘤可有一個或多個病灶。
原發(fā)性腦瘤起源于顱內(nèi)，最常見的是神經(jīng)膠質瘤，來源于腦內(nèi)支持組織的神經(jīng)膠質細胞。某些類型的神經(jīng)膠質瘤是惡性的，最常見的類型是多形性膠質母細胞瘤。其他有快速生長的間變性星形細胞瘤、緩慢生長的星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤、成神經(jīng)管細胞瘤，這些腫瘤不常見，通常累及青春期前的兒童。肉瘤和腺癌是少見的癌瘤，來自神經(jīng)細胞以外的結構。
起源于神經(jīng)系統(tǒng)的腦腫瘤
| 腫瘤類型 | 起源 | 惡性程度 | 占腦腫瘤的百分率 | 受累人群 |
| 脊索瘤 | 脊髓神經(jīng)細胞 | 良性但呈浸潤性生長 | <1% | 成人 |
| 胚胎細胞瘤 | 胚胎細胞 | 惡性或良性 | 1% | 兒童 |
| 膠質瘤（多形性膠質母細胞瘤、星形細胞瘤、少突神經(jīng)膠質細胞瘤) | 腦的支撐細胞包括星形細胞和少突膠質細胞 | 惡性或相對良性 | 65% | 兒童、成人（據(jù)類型而不同) |
| 血管母細胞瘤 | 血管 | 良性 | 1%～2% | 兒童和成人 |
| 成神經(jīng)管細胞瘤 | 胚胎細胞 | 惡性 | 不詳 | 兒童 |
| 腦膜瘤 | 腦膜細胞 | 良性 | 20% | 成人 |
| 骨瘤 | 顱骨 | 良性 | 2% | 兒童、成人 |
| 骨肉瘤 | 顱骨 | 惡性 | <1% | 兒童、成人 |
| 松果體瘤 | 松果體腺細胞 | 良性 | 1% | 兒童 |
| 垂體腺瘤 | 垂體上皮細胞 | 良性 | 2% | 兒童、成人 |
| 許旺細胞瘤 | 包裹神經(jīng)的許旺細胞 | 良性 | 3% | 成人 |
| *成神經(jīng)管細胞瘤是兒童的主要惡性腦腫瘤，在成人中罕見 |
顱內(nèi)腫瘤男性與女性的發(fā)病機率相等，但某些類型更常見于男性；另一些更常見于女性。腦淋巴瘤較常見，特別是在艾滋病病人中，原因不明。
【癥狀】
腫瘤生長到一定程度時可壓迫或破壞腦組織引起各種臨床癥狀，不論是良性腫瘤或惡性腫瘤都可出現(xiàn)這類癥狀。如為轉移瘤還會出現(xiàn)與原發(fā)腫瘤有關的表現(xiàn)，如肺癌可以有咳嗽、痰中帶血等；乳腺癌可發(fā)現(xiàn)乳腺包塊。
腦腫瘤的癥狀取決于它的大小、生長速度和位置。有些部位的腦腫瘤可以長到相當大才出現(xiàn)癥狀。有些部位的腦腫瘤甚至很小都可以有明顯的癥狀。
最常見的首發(fā)癥狀是頭痛，然而多數(shù)頭痛并不是由腦腫瘤引起。頭痛反復出現(xiàn)，或呈持續(xù)性、進行性加重，夜間常見，并伴有失眠。另一個早期癥狀是平衡和共濟運動障礙、眩暈、復視。后期癥狀有惡心、嘔吐、間隙性發(fā)熱，脈搏、呼吸節(jié)律異常，血壓波動。有些腦腫瘤可發(fā)生抽搐，在良性腫瘤，如腦膜瘤中更常見，在生長緩慢的腫瘤（如星形細胞瘤)比生長快的腫瘤（如膠質瘤)中更常見。還可以引起上、下肢或軀體的一側無力或癱瘓�？梢杂袩�、冷、壓力、觸覺、痛覺的障礙，也可以影響到視覺、聽覺和嗅覺。腦壓增高，可引起人格改變、嗜睡、神志恍惚和認知障礙。這些癥狀非常嚴重，需要立即治療。
一些特殊腦瘤的癥狀
星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤
星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤是生長緩慢的腫瘤，臨床上可僅表現(xiàn)為抽搐。惡性程度較高的腫瘤（如間變星形膠質細胞瘤和少突膠質細胞瘤)可產(chǎn)生腦功能損害的征象，如無力、感覺喪失和步態(tài)不穩(wěn)。惡性程度最高的星形細胞瘤是多形性膠質瘤，生長迅速，可產(chǎn)生顱內(nèi)高壓致頭痛，神志恍惚，進而嗜睡和昏迷。
腦膜瘤
起源于腦膜的良性腫瘤，根據(jù)其生長的部位，可產(chǎn)生不同的癥狀。臨床表現(xiàn)為無力、麻木、抽搐、味覺損害、眼球凸突以及視力改變。在老齡患者，可致記憶喪失、智力下降，類似于阿爾茨海默病。
松果體瘤
松果體位于腦中央，控制身體的生物鐘，特別是正常的覺醒和睡眠周期。小孩最常見的非典型松果體瘤經(jīng)常導致青春期提前。若松果體瘤阻塞腦脊液流動，可引起腦室和顱骨擴大（腦積水)以及嚴重的腦畸形。
垂體腺瘤
垂體位于顱骨基底部，控制身體的內(nèi)分泌系統(tǒng)。垂體腺瘤通常是良性的并且分泌異常大量的垂體激素：
·生長激素增加導致身體很快異常增高（巨人癥)，頭、面、手、足和臉頰不成比例地長大（肢端肥大癥)。
·皮質激素增加導致庫欣綜合征。
·甲狀腺刺激素增加導致高甲狀腺素血癥。
·泌乳素增加導致月經(jīng)周期停止（閉經(jīng))，非哺乳期的婦女溢乳和男性乳房增大（男子女性型乳房)。
垂體腺瘤也能破壞激素分泌組織，最終導致體內(nèi)激素水平不足。其他癥狀還包括頭痛和雙眼視野缺損。
【診斷】
當一個人出現(xiàn)任何特征性的癥狀時，醫(yī)生可能懷疑為腦腫瘤。通過查體可以確定腦功能異常，需要另外一些檢查才能確診。
常規(guī)X線檢查除對診斷腦膜瘤、垂體腺瘤有幫助外，對其他腦瘤幫助甚少。垂體腫瘤壓迫視神經(jīng)時，可出現(xiàn)視覺的癥狀。血液檢查可發(fā)現(xiàn)血中垂體激素水平異常，可用CT和MRI診斷。有時另外一些腫瘤也可引起血中激素水平異常，但很少見。必須進行活檢確定腫瘤的類型及惡性程度。
有時在腰椎穿刺取得腦脊液作顯微鏡檢查時，可發(fā)現(xiàn)癌細胞。但若有顱內(nèi)壓增高的跡象時，不應作腰穿，否則易導致腦疝。腦疝是腦腫瘤最嚴重的并發(fā)癥，這是因為顱內(nèi)壓增高，迫使腦組織向下通過狹窄的顱底孔道使腦干受壓，結果導致腦干控制的重要功能紊亂，引起呼吸、心率和血壓異常。如果不及早診斷和治療，腦疝最終會導致昏迷和死亡。
通�？勺鞑糠只蛉磕[瘤切除取活檢。有時腫瘤位于腦的深部，不易安全、直接接近，對這類病例，可用三維定位穿刺針取活檢。該方法是將穿刺針在特殊成像裝置的引導下進行穿刺，抽取腫瘤細胞。
良性顱內(nèi)高壓
良性顱內(nèi)高壓（也叫假腦瘤)是在沒有任何腫瘤、感染、腦脊液循環(huán)受阻或其他原因條件下的顱內(nèi)壓增高的疾病。這種疾病有時誤診為腦瘤，最常見于20～50歲婦女，特別是肥胖者。
大多數(shù)病例，良性顱內(nèi)高壓的發(fā)生或消失都不能追蹤到特別的誘發(fā)因素。兒童有時伴有皮質類固醇激素的減退，或在服用過量的維生素A或四環(huán)素后出現(xiàn)。
良性顱內(nèi)高壓常見的始發(fā)癥狀是輕度頭痛，但不一定出現(xiàn)，在疾病后期消失。5％的患者出現(xiàn)暫時部分或全部視力喪失，可能是單眼或雙眼，視神經(jīng)乳頭水腫。
醫(yī)生評估良性顱內(nèi)高壓的第一步是排除任何可能導致顱內(nèi)壓升高的可治性原因。CT通常是正常的，也能顯示腦內(nèi)輕度氣體和液體空間的壓縮征象。腰穿顯示腦脊液壓力增高。但腦脊液的生化檢查可能正常。
良性顱內(nèi)高壓可在6個月內(nèi)消失，不需要治療，但肥胖患者應減肥。阿司匹林和醋氨酚（撲熱息痛)可以緩解疼痛。如果增加的顱壓不能在數(shù)周內(nèi)緩解，醫(yī)生可給予醋氮酰胺。
大約10％～20％的患者可以復發(fā)，少部分患者進行性惡化，甚至失明。一旦視力喪失，即使在顱內(nèi)壓降低之后也不會再恢復。對一些慢性顱內(nèi)高壓患者可行外科手術引流腦脊液。
【治療】
治療方法取決于腫瘤的部位和類型，如有可能應采用外科手術摘除腫瘤。許多腫瘤可被切除不損害腦或損傷很少。但某些部位的腫瘤手術有可能破壞某些重要腦功能區(qū)而造成肢體癱瘓、感覺異常、智力障礙。一旦顱內(nèi)腫瘤威脅到腦的重要結構，均應進行手術治療，即使手術不能完全摘除腫瘤，它對縮小腫瘤體積、緩解癥狀、進行病理檢查以及決定是否采用其他治療如放療、化療，都是有幫助的。
某些良性腫瘤必須進行手術摘除，因為它們在有限的空間內(nèi)繼續(xù)生長，可以引起嚴重的腦損傷甚至死亡。腦膜瘤通常都能安全地完全摘除，但特別小的和老年人的腦膜瘤可以暫不摘除。大多數(shù)良性腫瘤，如許旺細胞瘤、室管膜瘤治療的方法都相似。有時術后進行放療，破壞殘留的腫瘤細胞。
大多數(shù)惡性腫瘤，需要用手術、放療和化療的聯(lián)合治療。大多數(shù)病例在手術后盡可能放療。它可以充分縮小腫瘤體積使其數(shù)月甚至數(shù)年不復發(fā)�；熡糜谥委熌承╊愋偷哪X癌，顱內(nèi)轉移性或原發(fā)性腦癌用化療均有效。
若出現(xiàn)顱內(nèi)高壓說明病情嚴重，需要立即處理�？伸o脈滴注甘露醇和皮質類固醇降低顱壓，防止腦疝。有時在顱骨下放置顱內(nèi)壓測量儀，監(jiān)測顱內(nèi)壓變化以調(diào)節(jié)藥物的使用。
顱內(nèi)轉移瘤的治療很大程度上取決于原發(fā)腫瘤的部位。顱內(nèi)的癌多采用放療。外科手術摘除用于只有單個病灶的轉移瘤患者是有益的。除傳統(tǒng)的治療措施外，某些方法如化療、放射活性物質植入腫瘤和放射外科治療等正在進行試驗。
【預后】
盡管有上述治療措施，僅有25％的腦癌患者能存活兩年。治療前景最好的星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤治療后可在3～5年內(nèi)不復發(fā)。約50％成神經(jīng)管細胞瘤的患者治療后可存活5年以上。
45歲以下的腦癌患者，間變型星形細胞瘤患者和手術可切除全部或大部腫瘤的患者，其治療效果可能好些。
脊髓腫瘤是生長在脊髓中的新生腫塊，可以是良性也可以是惡性。
脊髓腫瘤可以是原發(fā)性的也可以是繼發(fā)性的，比顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率低，兒童罕見。
原發(fā)性脊髓腫瘤僅10％起源于脊髓內(nèi)神經(jīng)細胞，2/3是脊膜瘤和許旺細胞瘤，兩者均為良性腫瘤。惡性脊髓腫瘤包括膠質瘤和肉瘤，起源于結締組織。神經(jīng)纖維瘤是許旺細胞瘤的一種類型，可以由許旺細胞和其他周圍支持細胞發(fā)生。
最常見的脊髓轉移瘤常起源于肺、乳腺、前列腺、腎、甲狀腺。淋巴瘤也可擴展到脊髓。
【癥狀】
脊髓腫瘤通常產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀，壓迫神經(jīng)根引起疼痛、麻木、無力。壓迫脊髓則表現(xiàn)為肌肉痙攣、無力、共濟失調(diào)、感覺異常或減退，甚至尿潴留、尿失禁或便秘。
【診斷】
有身體其他器官腫瘤并出現(xiàn)脊柱疼痛、肢體無力、麻刺感、共濟失調(diào)要考慮脊髓腫瘤的可能性，并根據(jù)臨床表現(xiàn)而定位，但必須排除腰肌勞損、脊柱挫傷、脊髓供血不足、脊柱骨折、椎間盤突出、梅毒、病毒感染、多發(fā)性硬化、肌萎縮側束硬化等其他疾病引起的脊髓功能障礙。一些檢查可以用來幫助診斷脊髓腫瘤，脊柱X線平片檢查可以顯示骨質的變化，但不能顯示還未引起骨質破壞的腫瘤。MRI被認為是檢查脊柱和脊髓的最好方法�；顧z可以確定腫瘤類型。
【治療】
許多脊髓或脊柱腫瘤可經(jīng)外科切除，其余可進行放療或手術加放療。當脊髓或周圍結構受壓時可用腎上腺皮質激素減輕水腫，保護神經(jīng)功能，為手術作好準備。
【預后】
脊髓受損的程度及腫瘤生長的深度決定預后。約1/2患者治療后癥狀緩解。脊膜瘤、神經(jīng)纖維瘤及其他原發(fā)性脊髓腫瘤是可以通過手術切除而治愈的。
神經(jīng)纖維瘤（馮雷克林豪森病)是一種遺傳性疾病，表現(xiàn)為在皮膚和身體其他部位出現(xiàn)許多柔軟的肉質的異常神經(jīng)組織增生。
神經(jīng)纖維瘤是從許旺細胞和其他周圍神經(jīng)的支持細胞（位于腦和脊髓外面)生長的腫瘤，通常于青春期后出現(xiàn)，在皮下可捫及小包塊。
【癥狀】
約1/3的神經(jīng)纖維瘤患者沒有癥狀，常于常規(guī)體格檢查時由醫(yī)生捫及鄰近神經(jīng)的皮下包塊而診斷。另有1/3患者是在化妝時發(fā)現(xiàn)患有神經(jīng)纖維瘤。許多病人在胸、背、肘、盆腔和膝部皮膚出現(xiàn)棕色咖啡牛奶斑。這些斑點可出生時就有或在嬰兒期出現(xiàn)。10～15歲時在皮膚上開始出現(xiàn)形態(tài)大小不等的肉色包塊（神經(jīng)纖維瘤)。包塊可少于10個或多至上千。有些患者可伴有脊柱后側凸、肋骨畸形、上、下肢www.med126.com長骨增粗、顱骨和眼眶骨缺失。其余1/3的患者于出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時被診斷。
神經(jīng)纖維瘤可影響任何神經(jīng)但常生長于脊髓神經(jīng)根（見第69節(jié))，可不產(chǎn)生臨床癥狀，但壓迫脊髓時則引起嚴重的問題。神經(jīng)纖維瘤通常壓迫周圍神經(jīng)損害其正常功能而引起相應癥狀，壓迫顱神經(jīng)時可引起失明、眩暈、耳聾、共濟失調(diào)。隨腫瘤數(shù)目增多會出現(xiàn)更多的神經(jīng)癥狀。
一種較少見的類型稱為Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，腫瘤在內(nèi)耳生長（聽神經(jīng)瘤)導致耳聾、眩暈，可早至20歲發(fā)病。
【治療】
目前尚無方法能阻止神經(jīng)纖維瘤病的進展，也不能治愈。單個腫瘤可通過外科手術摘除或放療使瘤體縮小。當其鄰近神經(jīng)時，手術時常切除神經(jīng)。因為是遺傳疾病，患者在考慮生育時最好能進行遺傳咨詢。
副癌綜合征是癌腫（最常見為肺癌和卵巢癌)對身體其他部位各種功能的遠隔效應，常影響神經(jīng)系統(tǒng)。
遠端的癌如何影響神經(jīng)系統(tǒng)的機制尚不清楚。某些腫瘤釋放引起自身免疫反應的物質進入血液循環(huán)，另一些腫瘤能分泌直接影響神經(jīng)系統(tǒng)功能的物質或直接破壞神經(jīng)系統(tǒng)功能。
副癌綜合征可以產(chǎn)生廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癡呆、情緒異常、抽搐、進行性的肢體或全身無力、麻木、強直、共濟失調(diào)、眩暈、復視、眼球運動異常。最常見的并發(fā)癥是多發(fā)性周圍神經(jīng)病（見第70節(jié))，表現(xiàn)為周圍神經(jīng)功能異常，肢體無力、感覺喪失、反射減弱或消失。雖然多發(fā)性周圍神經(jīng)病不能直接治療，但有時可因治療原發(fā)癌癥而得到改善。
一種罕見的多發(fā)性周圍神經(jīng)病為亞急性感覺性神經(jīng)病。可出現(xiàn)在癌癥診斷前，患者出現(xiàn)感覺喪失和共濟失調(diào)，但無癱瘓。目前尚無特異性治療方法。
不同腫瘤產(chǎn)生的物質可有不同效應。乳腺和卵巢腫瘤可產(chǎn)生誘導自身抗體的物質而破壞小腦的免疫反應導致亞急性小腦變性，可表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、肢體共濟失調(diào)、言語障礙、眩暈、復視。這些癥狀可在腫瘤被發(fā)現(xiàn)前數(shù)周、數(shù)月、甚至數(shù)年前出現(xiàn)。亞急性小腦變性可在數(shù)周、數(shù)月內(nèi)惡化導致嚴重殘疾。雖然CT、MRI可顯示小腦組織喪失，但在發(fā)現(xiàn)腫瘤前難以作出診斷。沒有有效的治療方法，在治療腫瘤后，上述癥狀可能得到改善。
兒童期的一種癌癥，神經(jīng)母細胞瘤可表現(xiàn)為少見的突發(fā)的不能控制的眼球運動，還可表現(xiàn)為共濟失調(diào)、肌強直、痙攣、軀體和肢體的攣縮�？诜べ|類固醇如強的松或治療腫瘤可緩解癥狀�；羝娼鸩∫部砷g接地影響脊髓神經(jīng)細胞，臨床表現(xiàn)類似于急性多發(fā)性神
經(jīng)病。出現(xiàn)四肢無力，可采用皮質類固醇治療。
伊-蘭（Eaton-Lambert)氏綜合征是肺癌引起的類似于重癥肌無力的副癌綜合征。癥狀可能與提供神經(jīng)肌肉聯(lián)系的物質（神經(jīng)遞質)受抗體干擾有關。肌無力可在腫瘤診斷前/或后發(fā)生。偶爾甚至未發(fā)現(xiàn)腫瘤也可有肌無力表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)可有上、下肢乏力、疼痛、麻木、口干、眼瞼下垂和性功能障礙，腱反射減弱甚至消失。
伊-蘭氏綜合征的癥狀在腫瘤治療后可以消失。胍可誘導神經(jīng)產(chǎn)生更多的刺激肌肉收縮的遞質，在一定程度上緩解肌無力，但有嚴重的副作用，可損害骨髓和肝臟。也可采用血漿交換療法將有毒物質交換出血液、口服皮質類固醇如強的松等治療。
有時腫瘤也可直接影響肌肉而產(chǎn)生無力，如皮肌炎、多發(fā)性肌炎。鼻、面頰出現(xiàn)淡紫色皮疹，眼周水腫（水晶紫疹)，肢體近端肌肉無力。皮肌炎和多發(fā)性肌炎在50歲以后的腫瘤患者中發(fā)病率較高，但有時也出現(xiàn)在沒有腫瘤的患者。皮質類固醇如強的松有時有效。
對腫瘤進行放療有時不可避免地造成神經(jīng)系統(tǒng)損傷。這種損傷的臨床癥狀可呈急性或慢性、穩(wěn)定或惡化，暫時性或持久性，有時癥狀可在放療后數(shù)月或數(shù)年才出現(xiàn)。
腦部放療后可發(fā)生急性腦病包括頭痛、惡心、嘔吐、嗜睡、意識模糊和其他神經(jīng)癥狀。急性放射性腦病可在第一次或第二次放療后出現(xiàn)，有時在放療結束后2～4個月發(fā)生。癥狀可在放療期間消失，皮質類固醇如強的松可促進癥狀的緩解。
遲發(fā)性放射性損傷的癥狀可在放療后數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)有進行性惡化的癡呆、記憶喪失、思維困難、概念錯誤、個性改變和步態(tài)不穩(wěn)。
頸、胸部放療可能引起放射性脊髓病，可出現(xiàn)萊爾米特征（低頭觸電征)，即低頭時，電麻感或由頸部向全身放射，可不治自行改善。另一種放射性脊髓病可在放療后數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)癥狀，如肢體無力、感覺喪失、布朗-塞卡爾綜合征，身體一側出現(xiàn)運動麻痹，對側有感覺缺失。臨近放療部位的神經(jīng)也可能受損，例如對乳腺或肺部的放
