| 疾病名稱(chēng)（英文) |
non-cirrhosis fibrosis of liver
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| 拚音 |
FEIGANYINGHUAXINGGANXIANWEIHUA
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 |
消化系統(tǒng)疾病
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| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
非肝硬化性肝纖維化是一組由不同病因引起的肝臟纖維性結(jié)締組織異常增生，病理組織學(xué)上并無(wú)肝硬化形成，臨床上有食管靜脈曲張、脾腫大和脾功能亢進(jìn)等門(mén)靜脈高壓癥的特征。按其病因可分為兩大類(lèi)：①先天性肝纖維化，②后天性肝纖維化。后者較為多見(jiàn)者如血吸蟲(chóng)病性肝纖維化和特發(fā)性門(mén)靜脈高壓癥等。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
先天性肝纖維化多于兒童期或青少年期出現(xiàn)臨床癥狀。
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
先天性肝纖維化
系遺傳性肝臟疾病，是一種胚胎發(fā)育不良的少見(jiàn)病，屬常染色體隱性遺傳。約半數(shù)病例和多囊肝、多囊腎同時(shí)存在，故被認(rèn)為是多囊病的一種變異。本病肝臟質(zhì)地堅(jiān)韌，表面光滑。病理組織學(xué)上可見(jiàn)肝內(nèi)各匯管區(qū)纖維組織增生明顯，其間含許多粗細(xì)不一，外形完整的膽小管叢，呈管狀、囊狀或內(nèi)折等擴(kuò)張。寬厚的纖維索連接著膽管，把肝實(shí)質(zhì)分割為無(wú)數(shù)不整齊的小島，肝小葉結(jié)構(gòu)仍保持正常，并有完整的中央靜脈，無(wú)肝組織活動(dòng)性再生現(xiàn)象，由于纖維組織的增生，環(huán)繞亦壓迫肝內(nèi)門(mén)靜脈的分支，而致門(mén)靜脈高壓征的產(chǎn)生。
血吸蟲(chóng)病性肝纖維化
由晚期血吸蟲(chóng)病所致。其主要病理學(xué)特征是肝內(nèi)門(mén)靜脈細(xì)分支因蟲(chóng)卵栓塞引起的彌漫性門(mén)靜脈炎、較大的門(mén)靜脈分支周?chē)@著纖維化、門(mén)靜脈分支與肝動(dòng)脈分支捷徑等改變。有竇前性門(mén)靜脈高壓，肝功能損害相對(duì)較輕。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
先天性肝纖維化：本病的臨床表現(xiàn)基本上有三種類(lèi)型：①門(mén)靜脈高壓征群：肝脾腫大、腹壁靜脈曲張、食管靜脈曲張等，并可有上消化道大量出血發(fā)生。肝功能可保持正常。②膽管炎表現(xiàn)：常因反覆感染而出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸，預(yù)后極差。③混合型：即以上兩組癥狀合并出現(xiàn)。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
先天性肝纖維化：實(shí)驗(yàn)室檢查血清轉(zhuǎn)氨酶、血漿蛋白均可正常；伴膽管炎者可有血清膽紅素、堿性磷酸酶升高；在肝纖維化活動(dòng)期或伴有炎癥時(shí)，血清膠原肽酶常顯著增高。門(mén)靜脈造影可顯示側(cè)支循環(huán)和肝內(nèi)門(mén)靜脈分支扭曲：血液動(dòng)力學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)竇前性門(mén)靜脈高壓的證據(jù)。
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
先天性肝纖維化須與幼年期肝硬化鑒別，經(jīng)肝穿刺或外科手術(shù)獲取活組織檢查可以確診。
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| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
先天性肝纖維化：肝實(shí)質(zhì)功能能保持正常者，預(yù)后一般較好。
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
先天性肝纖維化：并發(fā)上消化道大量出血者，可考慮門(mén)靜脈分流術(shù)。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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