| 疾病名稱（英文) | protein C deficiency |
| 拚音 | DANBAI C QUEFAZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 蛋白C缺乏癥分遺傳性和獲得性兩類。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 蛋白C（PC)為一類維生素K依賴的蛋白質(zhì)，正常人血漿含量為2—6mg／L。與血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM)、蛋白S（PS)及活化蛋白C抑制物（APCI)組成一組抗凝物質(zhì)系統(tǒng)，即為蛋白C系統(tǒng)。血管內(nèi)皮細胞上的血栓調(diào)節(jié)蛋白對PC有調(diào)節(jié)作用。TM對PC的激活要先通過凝血酶，也要有Ca2+的參與。PC激活后的抗凝作用主要分三方面：①使因子Ⅴa及Ⅷa滅活。②促進內(nèi)皮細胞釋放組織纖溶酶原激活物（tPA)。③抑制血小板與因子Ⅹa結(jié)合。PC在微循環(huán)內(nèi)的活性比大血管內(nèi)大，囚此對微血管內(nèi)的抗凝作用更為重要。蛋白S對激活蛋白C滅活因子Ⅴa有加速作用，能促進PC的活性，起調(diào)節(jié)作用。 |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 遺傳性蛋白c缺乏癥 為一類甚少見的疾病，但迄今為止已有不少散在的家族病例報道。本病為常染色體顯性遺傳或不完全顯性遺傳，患者有容易發(fā)生血栓與栓塞性疾病的傾向。雜合子癥狀較輕，常在青壯年或成年后發(fā)病。化驗檢查血漿中的蛋白C含量極少。一般而言，抗原及活性的減少相平行，但在有些病人中抗原含量正常而活性只有正常的一半，表示蛋白C的結(jié)構(gòu)異常。 獲得性蛋白c缺乏癥 可見于彌漫性血管內(nèi)溶血、嚴重肝病、手術(shù)后或口服雙香豆素類藥物者。在口服華法林的早期，有些病例發(fā)生皮膚壞死，認為與蛋白C的減少可能有關(guān)。因此可在開始用藥時，同時應(yīng)用肝素。某些暴發(fā)性紫癜也與蛋白C缺乏可能有關(guān)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 由于血漿內(nèi)含有蛋白C，因此輸注血漿對本病有效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
