良性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化是一種通常伴有慢性高血壓的疾病，以累及血管，腎小球和小管間質(zhì)為特征。
病因?qū)W和病理學(xué)
腎硬化隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)生，但可因慢性高血壓而加重。慢性高血壓的病人進(jìn)行性腎臟疾病的總發(fā)病率較低。大多數(shù)病人為輕度高血壓。然而，三個(gè)因素增加了發(fā)生腎硬化的危險(xiǎn)：黑人種族，中至重度高血壓和其他原有腎臟疾病(如糖尿病腎病)。
兩個(gè)過(guò)程促成了慢性高血壓血管損害的發(fā)生：中層的肥厚和成纖維細(xì)胞性?xún)?nèi)膜增厚引起血管腔狹窄；其次，玻璃樣物質(zhì)(血漿蛋白成分)沉積于損害的，易于通透的小動(dòng)脈壁。最常見(jiàn)和特異性的改變是入球小動(dòng)脈的嚴(yán)重受累伴有玻璃樣變，內(nèi)彈力膜和基膜的變性，和整個(gè)血管的纖維蛋白樣壞死。內(nèi)彈力層常常受損而可能分層。
腎小球可能表現(xiàn)為局灶球性和局灶節(jié)段性硬化。局灶球性硬化是因?yàn)槿毖該p傷和腎單位功能喪失。而局灶節(jié)段性硬化是因?yàn)槟I小球增大，可能是對(duì)腎單位丟失的代償性反應(yīng)。血管和腎小球受累和與缺血有關(guān)的經(jīng)常的嚴(yán)重間質(zhì)性腎炎及因小管上皮細(xì)胞表面抗原表達(dá)改變所致的主動(dòng)免疫過(guò)程有關(guān)。
實(shí)驗(yàn)室檢查
病人可能表現(xiàn)尿素氮和血漿肌酐濃度的緩慢進(jìn)行性升高。高尿酸血癥(不依賴(lài)?yán)蛑委?，一個(gè)相對(duì)早期的發(fā)現(xiàn)，可能反映了血管疾病引起的腎血流的降低。尿液分析典型表現(xiàn)為少量細(xì)胞或管型。蛋白排泄通常＜1g/d，但有時(shí)在腎病范圍內(nèi)。伴有明顯蛋白尿的病人常常有重疊的腎血管疾病。
診斷
慢性高血壓的特征性臨床表現(xiàn)常伴有視網(wǎng)膜病變，左室肥大，一個(gè)相對(duì)正常的尿液分析，腎臟縮小和慢性進(jìn)行性腎功能不全伴蛋白尿增加(典型為非腎病性)可提示診斷。一些情況可排除其他可能的診斷：高血壓先于蛋白尿或腎衰，和沒(méi)有其他明顯的腎臟疾病病因。腎活檢可幫助確立一個(gè)正確的診斷，但很少有必要。
預(yù)后和治療
盡管良性腎硬化是終末期腎衰(ESRD)病人的最常見(jiàn)診斷之一，如缺乏任何危險(xiǎn)因素，進(jìn)展的速度一般較慢；只有一些明顯的特發(fā)性原發(fā)性高血壓的病人可發(fā)生進(jìn)行性腎臟疾病。然而，如此多的慢性高血壓病人，少數(shù)有發(fā)生腎衰的危險(xiǎn)，則組成了發(fā)生ESRD的大量人群。進(jìn)行性腎功能不全直接與高血壓的嚴(yán)重性和控制的充分性相關(guān)。
原發(fā)性腎小球疾病的病人較那些ESRD病人生存率高。ESRD病人(糖尿病中亦有)預(yù)后差很大程度上反映了板腎外血管疾病。
高血壓治療至舒張期血壓＜90mmHg通�？深A(yù)防腎損傷加重。ACE抑制劑可能較其他抗高血壓藥物更有保護(hù)性。
