進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病為一種亞急性進(jìn)行性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，主要發(fā)生于細(xì)胞免疫抑制患者的機(jī)會性感染。
病因?qū)W
進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病(PML)是由JC病毒引起，這是一種人乳多空病毒。其發(fā)病常與網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病相關(guān)聯(lián)，如白血病和淋巴瘤，但是也可發(fā)生于同時伴細(xì)胞免疫抑制的任何疾病(如艾滋病，威-奧氏綜合征，器官移植)。今天，PML多見于艾滋病的并發(fā)癥。(目前，艾滋病患者中4%出現(xiàn)這種情況。)一些病例未發(fā)現(xiàn)有免疫障礙。
癥狀，體征和診斷
漸進(jìn)或隱襲性發(fā)病，但病情卻不斷加重。從癥狀出現(xiàn)到死亡通常為1～9個月。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)反映大腦半球局灶性和彌漫性受累。最常見表現(xiàn)為錐體束受累所致的偏癱。其他常見癥狀為失語，構(gòu)音障礙和偏盲�？赡艽嬖诟杏X異常，小腦和腦干體征。當(dāng)疾病由局灶受累進(jìn)展為多灶性，其臨床表現(xiàn)也變?yōu)槿硇裕?/3患者出現(xiàn)不同程度的進(jìn)行性智力損害。偶爾出現(xiàn)不全或完全性橫斷脊髓炎。頭痛和抽搐罕見。但這些癥狀在艾滋病患者中常有報(bào)道。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com
MRI和CT掃描顯示一側(cè)或兩側(cè)，一處或多處的白質(zhì)損害。CT掃描顯示不增強(qiáng)的低密度損害。在10%～15%的病例中，MRI顯示介于T-2當(dāng)量級圖像和T-1增強(qiáng)級圖像之間增強(qiáng)的信號強(qiáng)度。腦脊液檢查正常。腦電圖通常顯示彌漫性和局灶性異常，與不對稱的病理學(xué)改變相符，但這些發(fā)現(xiàn)均非病原學(xué)檢查。血清學(xué)檢查不能確診，因?yàn)檎Ｈ巳褐杏?/3可發(fā)現(xiàn)抗JC病毒抗體。大多數(shù)PML患者伴有免疫異常，這也使血清學(xué)檢驗(yàn)不可靠。較新的聚合酶鏈反應(yīng)技術(shù)能夠檢測出50μl腦脊液中一個單拷貝的JC病毒DNA。必要時，腦特定功能區(qū)活檢可明確診斷。然而這種方法不提倡，除非MRI或CT掃描提示損害屬異常類型可予以考慮。免疫熒光抗體染色或電鏡凝集反應(yīng)檢查腦組織，如發(fā)現(xiàn)JC病毒，則可確診。
治療
無對照試驗(yàn)的結(jié)果報(bào)道稱，胞嘧啶和阿糖腺苷治療效果較好，但是治療AIDS患者的一個對照試驗(yàn)顯示并沒有益處。近來，有報(bào)道稱至少兩例AIDS患者在接受大劑量疊氮胸苷后獲得了良好的療效。這些患者壽命平均增加了兩年以上。
