2017年公共衛(wèi)生執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師《生物化學(xué)》考點(diǎn)：第六章脂類代謝
第六章 脂類代謝
第一節(jié) 脂肪的分解代謝
一、甘油的氧化
二、脂肪酸的氧化分解
脂肪酸不溶于水，在血液中與清蛋白結(jié)合后(10:1)，運(yùn)送全身各組織，在組織的線粒體內(nèi)氧化分解，釋放大量的能量，以肝臟和肌肉最為活躍。
(一)脂肪酸的活化
(二)脂酰CoA進(jìn)入線粒體
脂肪酸的氧化是在線粒體內(nèi)進(jìn)行的, 而脂酰CoA不能自由通過線粒體內(nèi)膜進(jìn)入基質(zhì), 需耍通過線粒體內(nèi)膜上肉毒堿轉(zhuǎn)運(yùn)才能將脂�；鶐刖�粒體。醫(yī)學(xué)全在線m.gydjdsj.org.cn內(nèi)膜兩側(cè)的脂酰CoA肉毒堿�；D(zhuǎn)移酶Ⅰ、Ⅱ(同工酶)催化完成脂�；霓D(zhuǎn)運(yùn)和肉毒堿的釋放。酶Ⅰ是FFA氧化分解的主要限速酶。
(三)脂酰CoA的β-氧化
脂酰CoA氧化生成乙酰CoA涉及四個(gè)基本反應(yīng)：第一次氧化反應(yīng)、水化反應(yīng)、第二次氧化反應(yīng)和硫解反應(yīng)。
第一步由脂酰CoA脫氫酶催化脫氫生成反-⊿2-烯脂酰CoA和 FADH2。
第二步由反-⊿2-烯脂酰CoA水化酶催化加水生成L-(+)-β-羥脂酰CoA。
第三步由L-(+)-β-羥脂酰CoA脫氫酶催化生成β-酮脂酰CoA和NADH+H+。
第四步由硫解酶作用底物的α-與β-C間斷裂，CoASH參與，生成1分子乙酰CoA和比原來少2個(gè)C的脂酰CoA。然后再一輪β-氧化，如此循環(huán)反應(yīng)。
(四)脂肪酸氧化的能量計(jì)算
凈生成的ATP數(shù)：12×8+3×7+2×7-2 =129。 (脂肪酸活化消耗2個(gè)高能磷酸鍵，相當(dāng)消耗2個(gè)ATP)
當(dāng)以脂肪為能源時(shí)，生物體還獲得大量的水。駱駝的駝峰是儲(chǔ)存脂的“倉(cāng)庫”，既提供能量，又提供所需的水。
三、酮體的生成和利用
脂肪酸經(jīng)β-氧化生成的大多數(shù)乙酰CoA進(jìn)入TCA循環(huán)，當(dāng)乙酰CoA的量超過TCA循環(huán)氧化能力時(shí)，多余的生成酮體(ketone bodies),包括β-羥丁酸(占70%)、乙酰乙酸(占30%)和丙酮(微量)。酮體是燃料分子，作為“水溶性的脂”，在心臟和腎臟中比脂肪酸氧化得更快。
(一)酮體是在肝臟中合成的
2分子乙酰CoA經(jīng)肝細(xì)胞線粒體乙酰乙酰CoA硫解酶催化縮合成乙酰乙酰CoA，再在羥甲基戊二酸單酰CoA合成酶(HMG-CoA合成酶)的催化下，結(jié)合第三個(gè)乙酰CoA生成β-羥基-β-甲基戊二酸單酰CoA。然后HMG- CoA裂解酶催化生成乙酰乙酸和乙酰CoA。(乙酰乙酰CoA也可在硫酯酶催化下水解為乙酰乙酸和CoA)
乙酰乙酸在β-羥丁酸脫氫酶的催化下，由NADH供氫，被還原為β-羥丁酸或脫羧生成丙酮。
(二)酮體的利用
酮體是正常的、有用的代謝物，是很多組織的重要能源。但肝細(xì)胞氧化酮體的酶活性很低，因此酮體經(jīng)血液運(yùn)輸?shù)礁瓮饨M織進(jìn)一步氧化分解。醫(yī).學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供心、腎、腦和骨胳肌線粒體有活性很高的氧化酮體的酶。β-羥丁酸在β-羥丁酸脫氫酶催化下重新脫氫生成乙酰乙酸，在不同肝外組織中乙酰乙酸可在琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶或乙酰乙酸硫激酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴oA，再由乙酰乙酰CoA硫解酶裂解為2分子乙酰CoA，進(jìn)入TCA途徑徹底氧化。
正常情況下，血中酮體含量很低，為0.05~0.5mmol/L。在饑餓、高脂低糖膳食和糖尿病時(shí)，脂肪動(dòng)員加強(qiáng)，酮體生成增加，超出肝外組織利用酮體的能力，血中酮體含量升高，造成酮癥酸中毒，稱為酮血癥，若尿中酮體增多則稱為酮尿癥。
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