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摘要 目的：評價心上型完全性肺靜脈畸型引流的影像學(xué)診斷價值。方法：分析5例心上型完全性肺靜脈畸形的X線平片、心血管造影及核磁共振成像（MRI）表現(xiàn)。結(jié)果：“8”字型心是本病的特征性X線表現(xiàn)，并有肺血增多、心臟及右房室增大；心血管造影及MRI顯示肺靜脈不引流人左心房，匯成肺靜脈總干引流人左上腔靜脈—左無名靜脈一上腔靜脈，在心底部形成寬大的靜脈環(huán)，并房間隔缺損、右房室腔及肺動脈增大。結(jié)論：典型的X線平片表現(xiàn)結(jié)合臨床，可確診本病，心血管造影、MRI檢查是術(shù)前確診并詳細(xì)了解本病具體畸形及其血流動力學(xué)改變的重要手段，MRI可完全取代創(chuàng)傷性的心血管造影檢查。
關(guān)鍵詞 肺靜脈 畸形引流 X線平片 心血管造影 MRI
心上型完全性肺靜脈畸形引流是完全性肺靜脈畸形引流中最常見的一個類型，具有典型的影像學(xué)表現(xiàn)，是術(shù)前確診的重要手段之一。早期診斷和及時進(jìn)行糾形手術(shù)預(yù)后良好。本文收集1978～1998年我院確診為本病5例，現(xiàn)報告如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料：5例中男2例、女3例，年齡6～26歲，平均15歲，主要臨床癥狀體征為：勞力性心悸、氣緊，2例有易患“感冒”、“肺炎”史， 1例曾因劇哭暈厥2次。3例心前區(qū)隆起，5例均于胸骨左線2～3助間聞及2 ～3級Sm，4例P2亢進(jìn)，心電圖表現(xiàn)為心房肥大、右室肥大，僅1例為大致正常心電圖改變。
1.2 檢查方法：5例均攝心臟正位加左前斜位片，2例加攝左側(cè)位片；1例行選擇性肺動脈正位造影；1例行右室正側(cè)位、左室左前斜位造影加心臟MRI成像檢查；造影機(jī)器為日本島津公司產(chǎn)1250Am全自動快速換片式造影機(jī)，肺動脈和右室造影攝片程序為 1張/sX10，左室為3張/sX2、1張/sX2，MRI成像儀為以色列產(chǎn)GYREX V DIX0.5T超導(dǎo)型，用SE序列行橫軸位、冠狀位及左前斜位多層面成像。
2 結(jié)果
2.1X線平片表現(xiàn)：上縱隔心底部對稱性增寬，與心臟共同構(gòu)成典型“8”字形影者3例，增寬的縱隔影左右不對稱，左略寬于右、右略寬于左呈近似“8”字形者各1例，其中左略寬于右者做了心血管造影，分析造影劑到達(dá)前的正位片，發(fā)現(xiàn)增寬的兩上縱隔影較立位對稱，并見增寬的左上縱隔影呈邊緣清楚弧帶狀，其內(nèi)緣與主動脈節(jié)之間存在局限性透明區(qū)。左前斜位顯示相當(dāng)于開主動脈、主動脈弓部粗大的弧帶狀影，結(jié)合造形、MRI分析，該影內(nèi)緣是由升主動脈、主動脈弓而外緣由異常引流的粗大的靜脈血管構(gòu)成。左側(cè)位片示氣管前帶狀致密影，造影片顯示為異常引流的粗大的靜脈血管呈倒置的U形投影于此。5例均顯示肺血增多，心臟中一高度增大，心胸比率0.59～0.70，右心房、右心室增大。
2.2 心血管造影表現(xiàn)：2例均于肺動脈顯影后顯示肺靜脈不流人左心房，而匯成肺靜脈干引流至左上腔靜脈一左無名靜脈一上腔靜脈。于心底部形成粗大的靜脈血管環(huán)影，構(gòu)成平片“8”字心形的上半部；該影側(cè)位投影于氣管前方呈倒置的U形；左前斜位顯示位于升主動脈前方、主動脈弓上方，并與其平行。房水平右向左分流，右房、右室增大，左室、主動脈相對縮小。
2.3 MRI表現(xiàn)：能顯示左房無肺靜脈引入，左右肺靜脈匯成的肺靜脈干引流至左上腔靜脈—左無名靜脈一上腔靜脈，組成粗大的靜脈血管環(huán)，房間隔不連貫，右房室腔、肺動脈增大，左心室、主動脈縮小。
3 討 論
3.1 基本解剖畸形與血液動力學(xué)改變：完全性肺靜脈畸形引流指兩肺（全部）肺靜脈匯成一靜脈干或2～3個分支，引流至右心房一靜脈系統(tǒng)，可分為：心上型（引流至右左上腔靜脈或無名靜脈）；心臟型（引流至右心房或冠狀靜脈竇）；心下型（引流至下腔靜脈、門靜脈或肝靜）；混合型（引流至多個部位）；以心上型為多見。本組5例均屬心上型，肺靜脈匯成靜脈干后引流至左上腔靜脈一左無名靜脈～上腔靜脈，因肺靜脈血直接引流入大靜脈以至右房，形成左向右分流，體循環(huán)血須經(jīng)房間隔缺損或未閉的卵圓孔在房水平右向左分流維持．由于左向右分流使右心系統(tǒng)血量增多，右心房室增大、肺血增多；又因右向左分流，體循環(huán)血氧飽和度降低，因此，患者缺氧、紫紺。
3.2 X線平片的診斷意義：正位片顯示兩上縱隔心底部對稱性增寬，心臟呈“8”字形改變，是畸形的特征性表現(xiàn)，提示肺靜脈引流至左上腔靜脈，“8”字心形的上半部是由擴(kuò)張的左上腔靜脈、左無名靜脈及上腔靜脈所構(gòu)成靜脈環(huán)投影。對部分心底部增寬左右不對稱的病例，如加攝仰臥位片，可能會給平片診斷帶來更多有用的信息。因為臥位狀態(tài)下，心 底部靜脈環(huán)回血量增多，充盈展開更為充分，所以增寬的心底影左右會更趨于對稱，也更有利于顯示心底靜脈環(huán)的左上半部，對畸形的平片診斷和鑒別診斷有著非常重要意義。心臟左前斜位顯示心底部靜脈環(huán)投影于升主動脈、主動脈弓部，側(cè)位投影于氣管前方。肺血增多、右心房室增大也是本畸形平片診斷的必備條件。這是由于其血液動力學(xué)改變所致，因為右心系統(tǒng)同時接受體靜脈和肺靜脈的血液，致使右房室容量負(fù)荷顯著增加而增大、肺血增多以至肺動脈高壓。本組病例均顯示肺血增多、右房室增大X線征像，并有右心室肥大的心電圖記錄。
3.3 心血管造影和MRI檢查的意義：兩者均能顯示各種畸形的詳細(xì)解剖結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)改變，本病的關(guān)鍵表現(xiàn)是肺靜脈不引入左心房，并顯示其異常引流的部位、心底部異常寬大的靜脈血管環(huán)、房間隔缺損、各房室及動脈大小，是術(shù)前確診的重要手段。由于MRI有流空效應(yīng)、多方位多層面三維成像及快速成像（MR電影）三大優(yōu)勢，作為一種無創(chuàng)性、無放射性損害的檢查手段，完全可取代創(chuàng)傷性的心血管造影檢查。
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