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關(guān)鍵詞：脊髓亞急性聯(lián)合變性
脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）是由于胃腸道內(nèi)維生素B12吸收不足所造成的一種以脊髓后索與側(cè)索及周圍神經(jīng)變性的一種疾病。臨床表現(xiàn)以深感覺缺失，感覺性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓為主，常伴有周圍性感覺障礙。過去，很多病例因癥狀不典型，且無有效的輔助檢查手段常致誤診。現(xiàn)將我院2000年1月～2006年1月收治的12例脊髓亞急性聯(lián)合變性分析報(bào)告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料 本組12例，男5例，女7例，年齡35～71歲，平均55歲，從發(fā)病至確診時(shí)間2個月～2年，平均9個月。診斷符合Hemmer等［1］提出的標(biāo)準(zhǔn)。
1.2 臨床表現(xiàn) （1）首發(fā)癥狀:以雙下肢麻木無力為首發(fā)癥狀者4例;走路不穩(wěn)，踩棉花感6例;雙下肢無力伴尿便障礙2例。（2）感覺障礙:末梢型痛覺減退者5例，傳導(dǎo)束型感覺障礙4例，深感覺障礙3例。（3）運(yùn)動障礙:雙下肢肌力4～5級6例，2～3級4例，0～1級2例，都伴有不同程度的肌肉萎縮。（4）反射:腱反射亢進(jìn)7例，減弱5例，巴彬斯基征陽性10例，霍夫曼征陽性2例。（5）共濟(jì)失調(diào):指鼻不準(zhǔn)確者7例，跟膝脛試驗(yàn)陽性5例。（6）精神癥狀:2例出現(xiàn)智能障礙，表現(xiàn)為記憶力減退，計(jì)算力差。（7）既往史:有貧血史10例;1例有胃切除史;8例伴不同程度的胃病史。
1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 周圍血象，10例貧血中，輕度貧血6例，中度貧血4例，平均血紅蛋白10g/L。紅細(xì)胞3.5×1012/L，呈大細(xì)胞高色素性貧血。6例行腰穿，除2例蛋白輕度增高外，余均正常。放射免疫血清維生素B12測定，低于正常的5例。
1.4 電生理檢查 12例均行肌電圖檢查，均為神經(jīng)源性改變，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，動作電位波幅下降或消失，并均以雙下肢異常為主。其中2例有精神癥狀者行腦電圖（EEG）及頭顱CT檢查。EEG檢查顯示α波偏慢，兩側(cè)大腦半球成段的彌漫性慢活動，頭顱CT未見異常。
1.5 MRI檢查 5例行胸髓MRI檢查，3例顯示胸髓T2 加權(quán)像高信號，病變主要位于后束。
1.6 治療與轉(zhuǎn)歸 12例均用維生素B12或彌可保 ，合用維生素B1、維生素B6、ATP、輔酶A等，給予營養(yǎng)豐富，特別是富含B族維生素的食物，針刺、中藥及對癥治療，6例癥狀2～3周后明顯改善。
2 討論
脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）是由Liththein等在1887年首先描述的一種與惡性貧血相伴隨的脊髓疾病，發(fā)病機(jī)制尚不明了，可能是由于維生素B12缺乏引起脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)為主的變性病癥［2］。維生素B12 存在于動物蛋白（如肝、肉等）中，進(jìn)入胃后在胃液作用下與動物蛋白的肽分離，很快與胃黏膜壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成內(nèi)因子-B12復(fù)合物，后者在回腸末端被吸收入血中，并和血液中運(yùn)轉(zhuǎn)鈷胺蛋白結(jié)合轉(zhuǎn)運(yùn)到組織中去，維生素B12才被利用。正常人維生素B12儲存（主要儲存于肝臟）量很大，約3000～5000μg，而每日消耗量僅為2μg，所以維生素B12缺乏很少見。只有在營養(yǎng)不良，維生素Ｂ12攝入不足或胃液中內(nèi)因子缺乏時(shí)才能出現(xiàn)維生素B12缺乏 ，維生素B12是脫氧核糖核酸尤其是核蛋白合成過程中的重要輔酶，也可能是維持髓鞘所必需的輔酶，當(dāng)其缺乏時(shí)影響神經(jīng)系統(tǒng)代謝和造血機(jī)能［3］。神經(jīng)障礙并不是由貧血造成的，神經(jīng)障礙與貧血都是由于維生素B12 吸收障礙所引起，因維生素B12缺乏而產(chǎn)生神經(jīng)癥狀的發(fā)生原理尚不明了，很可能與影響造血系統(tǒng)的生化改變有所不同，因?yàn)樯窠?jīng)癥狀與貧血之間并無依賴關(guān)系［4］。
補(bǔ)充維生素B12是本病治療的根本。本組維生素B12治療后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀中以括約肌功能障礙改善最顯著，改善率達(dá)86%。一般在治療后8～14天開始改善，錐體束及周圍神經(jīng)癥狀均有不同程度的改善；電生理及MRI檢查，均有明顯改善。SCD是一種可治療性疾病，預(yù)后較好。早期診斷、早期治療是決定本病預(yù)后的關(guān)鍵。
【參考文獻(xiàn)】
1 Hemmer B，Clocker Fx，schumacher M.Subacute combined degeneration:clinical electrophysiological.and magnetic resonance imaging findings.J Neurol Neurosurg Psychiatruy，1998，65:822.
2 Healton EB，Savage DG，Brust JCM，et al.Neurologic aspects of cobalˉamindeficiency.Medicine，1991，70（2）:229.
3 黃如訓(xùn)，梁秀玲，劉焯霖.臨床神經(jīng)病學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社，1996，242.
4 史玉泉.實(shí)用神經(jīng)病學(xué).第二版.上海:上�？茖W(xué)技術(shù)出版社，1994，310
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