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關(guān)鍵詞：急性
1 病歷摘要
患者，男，75歲，主因頭暈伴四肢無力4個月，加重2天入院�；颊哂�4個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈伴右下肢無力起病，逐漸加重，繼而出現(xiàn)雙上肢無力、走路不穩(wěn)；逐漸出現(xiàn)四肢無力，行走不能。曾就診于外院，查頭顱CT、MRI示腔梗，頸椎MRI示頸椎病，血VitB12略低（經(jīng)治療正常），血常規(guī)正常，診斷為脊髓亞急性聯(lián)合病、頸椎病及腔梗，給予VitB12及理療等對癥支持治療，上述癥狀無緩解，近2天上述癥狀加重，入我院住院治療，入院后出現(xiàn)言語不利，能理解他人言語，對答準(zhǔn)確。既往體健，常年飲酒2～3兩/d，抽煙20支/d，50余年，發(fā)病以來都已戒斷。家族無特殊疾病記載及類似疾病史。無藥物服藥史。查體：營養(yǎng)中等，發(fā)育正常，查體合作，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心率76次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，無壓痛，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。專科：神志清楚，言語含糊，雙瞳孔等大等圓，光反射（+），視力可，眼球活動好，未見眼震，眼底檢查未見異常，伸舌居中，雙側(cè)軟腭對稱，雙側(cè)咽反射（±），頸軟無抵抗，四肢肌張力正常，四肢肌力Ⅴ級，右手骨間肌可見輕度萎縮。雙側(cè)腱反射對稱（+），雙上肢指鼻試驗不準(zhǔn)，雙側(cè)跟膝腱試驗不穩(wěn)，以右側(cè)為著。深、淺感覺，復(fù)合感覺未見明顯異常，腹壁反射未引出，雙側(cè)巴氏征（±）,步態(tài)為闊底步態(tài)，Romberg征（+）。
輔助檢查：血生化、血常規(guī)、DIC系列、腫瘤系列、血清VitB12回報均基本正常； CSF示壓力120mmH2O，細(xì)胞學(xué)示白細(xì)胞6×106/L，生化示基本正常；肌電圖檢查：(1)右正中神經(jīng)肘腋段SCV減低；(2)肌肉右拇短展肌輕收縮時運動單位電位時限略延長，左三角肌電壓增高；腦電圖輕度異�？梢娚⒃讦炔�；復(fù)查頭顱MRI+彌散（出現(xiàn)語言障礙5天后）示雙側(cè)半卵圓中心腔隙性梗塞，雙側(cè)小腦點狀異常信號影；頸椎MRI示頸2～3、3～4椎間盤輕度突出，黃韌帶增厚，髓內(nèi)無異常信號影。治療及預(yù)后：給予甲強(qiáng)龍10天后病人上述癥狀逐漸減輕，可持物，獨立行走，言語較前明顯流利，2個月后癥狀基本消失。本文中病人有長期飲酒史，慢性酒精中毒是導(dǎo)致小腦變性萎縮的重要原因。患者大多存在不同程度的小腦萎縮，尤其以小腦蚓部上部為主。慢性中毒往往合并癡呆，認(rèn)知功能障礙等表現(xiàn)。而此病人智能正常，反復(fù)復(fù)查頭部MRI均未見小腦萎縮，因此可除外酒精性腦病。結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及預(yù)后診為急性小腦共濟(jì)失調(diào)。
2 討論
急性小腦共濟(jì)失調(diào)（acute cerebellar ataxia, ACA）是一組少見的臨床綜合征，病變以小腦為主，少數(shù)也可累及腦干。常發(fā)生在兒童，尤其是3歲以內(nèi)，成人發(fā)病也非罕見。常常是在病毒感染幾個星期以后發(fā)生。常見的病毒為水痘病毒和可薩奇病毒，也有人在患兒分離處脊髓灰質(zhì)炎病毒、�？瞬《�、皰疹病毒、腮腺炎病毒、人細(xì)小病毒B19［1，2］。但在成人則多為EB病毒和支原體感染。本病還可繼發(fā)于細(xì)菌感染：如傷寒、百日咳等［3～5］。接觸某些化學(xué)物質(zhì)（如DDT）也可繼發(fā)。國外學(xué)者報道接種水痘疫苗、重組乙肝疫苗后發(fā)生［6，7］。本病確切的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前有兩種觀點 :(１)病毒直接侵犯腦組織引起急性病毒性小腦炎，其依據(jù)是曾從該病患者的血或腦脊液中分離出各種病毒；(２)由于免疫反應(yīng)引起的脫髓鞘性疾病，其免疫過程主要發(fā)生在小腦系統(tǒng)［8］。
臨床表現(xiàn)主要為：(1)軀干共濟(jì)失調(diào)：①突然發(fā)生的軀體的急動；②闊底步態(tài)；③不能獨立行走。當(dāng)患者坐立時，軀體可能前后左右偏移。(2)肢體共濟(jì)失調(diào)。(3)眼球震顫。(4)構(gòu)音障礙。輔助檢查：腰穿多正�；蚣�(xì)胞蛋白輕度升高。影像學(xué)：多數(shù)正常。異常表現(xiàn)為：(1)小腦水腫和釓注射后軟腦膜異常增強(qiáng)；(2)小腦水腫和小腦半球異常信號區(qū)周圍有釓注射后增強(qiáng)；(3)小腦水腫和小腦皮層信號增強(qiáng)；(4)小腦白質(zhì)或小腦角高信號。有學(xué)者認(rèn)為小腦的異常增強(qiáng)可以反應(yīng)軟腦膜炎癥、腦炎及伴小腦血流變化的血腦屏障血管周圍的異常血管網(wǎng)。腦白質(zhì)病變提示脫髓鞘過程與自身免疫機(jī)制有關(guān)［9，10］。Klockgther等報道成人小腦炎的連續(xù)臨床研究，部分60歲以上的患者發(fā)病時表現(xiàn)為持續(xù)性小腦共濟(jì)失調(diào)，MRI可顯示幕下萎縮［11］。急性小腦共濟(jì)失調(diào)一般預(yù)后良好，多數(shù)患者在 1～6周內(nèi)恢復(fù)正常，但約 1 / 5的患者在數(shù)年后仍遺留有共濟(jì)失調(diào)、震顫、眼辨距不良和智能障礙［12］。Klockgether［2，10］認(rèn)為年齡大者預(yù)后較差。大多良好，個別遺留運動或行為異常。治療：免疫調(diào)節(jié)劑如干擾素、聚肌胞等。給予適量激素，抗生素防止感染，補(bǔ)充B族維生素。應(yīng)用腦代謝劑也有利于恢復(fù)。鑒別除外顱底腫瘤、藥物性、前庭性和額葉共濟(jì)失調(diào)，成人需除外腦血管病及多發(fā)性硬化。
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