臨床檢驗(yàn)2－血液的特殊檢查

第一節(jié)：溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查

一、紅細(xì)胞破壞過多的檢查

1.      外周血液常規(guī) 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等。出現(xiàn)典型的異形紅細(xì)胞或自身凝集現(xiàn)象時(shí)，可提供溶血原因的線索。

2.      血漿游離血紅蛋白測(cè)定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內(nèi)溶血的重要指標(biāo)，如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應(yīng)等。血管外溶血，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥，一般不增高。

3.      血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定（Hp）意義

1.      血清結(jié)合珠蛋白降低見于：
⑴各種溶血性貧血，包括血管內(nèi)或血管外溶血；
⑵肝細(xì)胞損害、傳染性單核細(xì)胞增多癥、先天性無結(jié)合珠蛋白血癥等。

2.      血清結(jié)合珠蛋白增高見于感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。

4.      血漿高鐵血紅素白蛋白試驗(yàn)意義 本試驗(yàn)有助于鑒別血管內(nèi)或血管外溶血，陽(yáng)性表示嚴(yán)重血管內(nèi)溶血。如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時(shí)，出現(xiàn)一條高鐵血紅素白蛋白區(qū)帶，而球形細(xì)胞增多癥系血管外溶血?jiǎng)t無此區(qū)帶。

5.      尿液檢查
⑴尿膽原排出增多；
⑵隱血試驗(yàn)陽(yáng)性，這是因?yàn)楫?dāng)血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結(jié)合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時(shí)，出現(xiàn)的血紅蛋白尿；
⑶尿含鐵血黃素試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)，是反映慢性溶血，尤其是血管內(nèi)溶血。

6.      紅細(xì)胞壽命測(cè)定 是檢測(cè)溶血的可靠指標(biāo)，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標(biāo)記紅細(xì)胞法，能反映紅細(xì)胞壽命的指數(shù)。此項(xiàng)測(cè)定顯示紅細(xì)胞壽命縮短表明有溶血。

二、紅細(xì)胞代償性增生的檢查

1.      網(wǎng)織紅細(xì)胞增多在5%～20%以上。

2.      外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，主要是晚幼紅細(xì)胞。由于網(wǎng)織紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞的出現(xiàn)，故可表現(xiàn)大紅細(xì)胞增多。

3.      骨髓幼紅細(xì)胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細(xì)胞增生為主，粒紅比例常發(fā)生倒置。

三、紅細(xì)胞膜缺陷的檢查

1.      紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)意義
1. 紅細(xì)胞滲透脆性增高見于：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血伴繼發(fā)球形細(xì)胞增多等。
2.紅細(xì)胞滲透脆性減低見于：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。

2.      紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)意義 本試驗(yàn)對(duì)輕型遺傳性球形細(xì)胞增多癥的檢出敏感，也見于丙酮酸激酶缺乏癥等酶缺陷的溶血性貧血。

3.      自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)意義
1. 遺傳性球形細(xì)胞增多癥，在低滲鹽水中溶血顯著增強(qiáng)，加葡萄糖后溶血明顯糾正，加ATP后溶血明顯糾正。
2. 先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏癥），低滲鹽水中正�；蛉苎�稍增強(qiáng)，加葡萄糖后溶血部分糾正，加ATP后溶血部分糾正。
3. 先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血II型（PK缺乏癥），低滲鹽水中溶血顯著增強(qiáng)，加葡萄糖后溶血不能糾正，加ATP后溶血明顯糾正。

四、紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢查

1.      高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)意義 當(dāng)紅細(xì)胞G-6-PD活性正常時(shí)，還原率>75%；如G-6-PD缺陷，形成高鐵血紅蛋白，還原速度遠(yuǎn)較正常紅細(xì)胞慢，還原率顯著降低。本試驗(yàn)是反映紅細(xì)胞對(duì)高鐵血紅蛋白的還原能力，特異性較低，可用作G-6-PD缺乏的篩選試驗(yàn)。

2.      變性珠蛋白小體檢查意義 當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)變性珠蛋白小體易于檢出，變性珠蛋白小體增多可見于某些藥物中毒、不穩(wěn)定血紅蛋白病、脾切除術(shù)后。

3.      紅細(xì)胞G-6-PD活性測(cè)定意義 G-6-PD缺乏時(shí)，常延遲出現(xiàn)或不出現(xiàn)熒光點(diǎn)，可作G-6-PD較特異的篩選試驗(yàn)。進(jìn)一步可用紫外線分光光度測(cè)量法，對(duì)G-6-PD活性作定量測(cè)定。

4.      紅細(xì)胞丙酮酸激酶測(cè)定意義 丙酮酸激酶缺乏時(shí)，常延遲消失或達(dá)60min仍不消失，可作丙酮酸激酶較特異的篩選試驗(yàn)。進(jìn)一步可用紫外分光光度測(cè)量法，對(duì)丙酮酸激酶活性作定量測(cè)定。

五、珠蛋白合成異常的試驗(yàn)

1.      血紅蛋白電泳意義
1.如HbA、HbA2、HbF減少，見于α-珠蛋白生成障礙性貧血；
2.如HbA減少，HbF明顯增加，見于β-珠蛋白生成障礙性貧血；
3.缺鐵性貧血時(shí)HbA2常減少，巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí)HbA2可增高；
4.若出現(xiàn)新的區(qū)帶則可能為異常血紅蛋白，應(yīng)進(jìn)一步檢查。

2.      胎兒血紅蛋白（HbF）測(cè)定
1．抗堿血紅蛋白測(cè)定意義
⑴抗堿血紅蛋白顯著增高見于：
β-珠蛋白生成障礙性貧血。輕度增高除見于：
β-珠蛋白生成障礙性貧血外，也見于正常孕婦、再生障礙性貧血、遺傳性球形細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、白血病、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。
2．HbF酸洗脫意義 同抗堿血紅蛋白測(cè)定。

3.      HbH包涵體染色意義 明顯增高見于：珠蛋白生成障礙性貧血（α-海洋性貧血），HbH病、某些血紅蛋白病時(shí)可見輕度增高。

4.      紅細(xì)胞鐮變?cè)囼?yàn)意義 出現(xiàn)鐮形紅細(xì)胞的多少與HbS含量有關(guān)，除HbS病外，某些血紅蛋白病也可出現(xiàn)鐮形紅細(xì)胞。

5.      不穩(wěn)定血紅蛋白檢查
1． 異丙醇沉淀試驗(yàn)意義 不穩(wěn)定血紅蛋白病加入異丙醇溶劑在5min后即可發(fā)生沉淀，20min可成絮狀。HbH、HbF或高鐵血紅蛋白升高時(shí)也可出現(xiàn)陽(yáng)性。
2．熱變性試驗(yàn)意義 同異丙醇沉淀試驗(yàn)。

六、免疫性溶血的檢查

1.      抗人球蛋白試驗(yàn)意義
1.直接試驗(yàn)陽(yáng)性見于：
①自身免疫性溶血性貧血（AIHA），除原發(fā)AIHA外，也可繼發(fā)于結(jié)締組織病、惡性淋巴瘤、白血病、某些感染、藥物等引起的AIHA；
②新生兒溶血病
③少數(shù)冷抗體型的免疫性溶血性貧血。
2.間接試驗(yàn)慢性見于Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血，母體血清中不完全抗體。

2.      酸溶血試驗(yàn)意義 本試驗(yàn)陽(yáng)性，支持PNH的診斷。嚴(yán)重的AIHA、明顯的球形細(xì)胞增多癥偶可陽(yáng)性。

3.      蔗糖水溶血試驗(yàn)意義 本試驗(yàn)在PNH患者常呈陽(yáng)性，且較酸溶血試驗(yàn)敏感，但特異性不強(qiáng)。再生障礙性貧血、自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形細(xì)胞增多癥等也可呈輕度陽(yáng)性反應(yīng)。

4.      冷熱溶血試驗(yàn)意義 本試驗(yàn)陽(yáng)性支持PCH的診斷。某些病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥、流行性腮腺炎偶可見陽(yáng)性。

第二節(jié)：低色素性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查

一、血清鐵（SI）測(cè)定意義

1.      血清鐵降低見于：⑴體內(nèi)鐵總量減少。最常見于由各種原因引起的缺鐵性貧血。
⑵鐵丟失增多，如各種原因引起的慢性失血。
⑶鐵需要量增加，如妊娠、哺乳期、嬰幼兒生長(zhǎng)期。
⑷鐵轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，如嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、肝硬化等。

2.      血清鐵增高見于：
⑴紅細(xì)胞破壞過多，如溶血性貧血；
⑵鐵利用減少，如再生障礙性貧血；
⑶鐵吸收增加，如鐵劑治療、長(zhǎng)期接受輸血、血色��；⑷貯存鐵釋放增加，如急性肝炎等。

二、血清總鐵結(jié)合力（TIBC）測(cè)定意義

1.      血清總鐵結(jié)合力降低見于：
⑴運(yùn)鐵蛋白丟失，如腎病、尿毒癥。
⑵運(yùn)鐵蛋白合成減少，如遺傳性運(yùn)鐵蛋白缺乏癥；
⑶鐵蛋白減少，如肝硬化；
⑷其他，如感染、腫瘤、溶血性貧血等。

2.      血清總鐵結(jié)合力增高見于：
⑴運(yùn)鐵蛋白合成增加，如各種原因引起的缺鐵性貧血 ；
⑵鐵吸收過多，如長(zhǎng)期接受輸血、注射鐵劑治療；
⑶鐵蛋白釋放增加，如急性肝炎、肝細(xì)胞壞死等。 3如TIBC增高，血清鐵降低時(shí)主要見于缺鐵性貧血；TIBC降低，血清鐵增高時(shí)提示血紅蛋白合成障礙，如珠蛋白生成障礙性貧血；兩者均增高，提示慢性感染、肝硬化、腎病尿毒癥等。

三、血清未飽和鐵結(jié)合力（UIBC）測(cè)定意義 參見血清鐵及TIBC項(xiàng)。在缺鐵性貧血時(shí)UIBC增加。
四、轉(zhuǎn)鐵蛋白（Tf）測(cè)定意義 同TIBC，參見TIBC項(xiàng)。
五、血清鐵蛋白（SF）測(cè)定意義

1.      血清鐵蛋白降低見于：
⑴缺鐵性貧血，具有早期診斷價(jià)值。
⑵營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重慢性疾病體內(nèi)貯存鐵減少導(dǎo)致的繼發(fā)性貧血。

2.      血清鐵蛋白增高見于：
⑴體內(nèi)鐵貯存過多，如長(zhǎng)期接受輸血和不恰當(dāng)?shù)蔫F劑治療；
⑵惡性腫瘤；
⑶急性感染和炎癥；
⑷肝臟疾病如肝硬化、肝壞死和心肌梗死等。

o        紅細(xì)胞體積分布寬度（RDW）意義
1.根據(jù)MCV、RDW值可將貧血分為6種：
⑴小細(xì)胞均一性貧血：MCV減小，RDW正常，如輕型珠蛋白生成障礙性貧血。
⑵小細(xì)胞不均一性貧血：MCV減小，RDW增大，如缺鐵性貧血
⑶正細(xì)胞均一性貧血：MCV、RDW均正常，如各種慢性疾病所致的貧血。
⑷正細(xì)胞不均一性貧血：MCV正常，RDW增大，如早期缺鐵性貧血、營(yíng)養(yǎng)性貧血。
⑸大細(xì)胞均一性貧血：MCV增大，RDW正常，如再生障礙性貧血。
⑹大細(xì)胞不均一性貧血：MCV、RDW均增大，如巨幼紅細(xì)胞性貧血。
2．用于缺鐵性貧血治療時(shí)的觀察。缺鐵性貧血RDW值增大，當(dāng)給予鐵劑治療有效時(shí)， RDW值可一過性進(jìn)一步增大，隨后再逐漸降到正常。

o        血小板比容（PCT）意義
1. 血小板比容增高見于：骨髓纖維化、脾切除、慢性粒細(xì)胞性白血病等；
2. 血小板比容降低見于：再生障礙性貧血、血小板減少癥、化療后等。

o        平均血小板體積（MPV）意義
1． 平均血小板體積增大見于：骨髓纖維化、原發(fā)性血小板減少性紫癜、血栓性疾病、脾切除、慢性粒細(xì)胞性白血病、巨血小板綜合征、鐮刀細(xì)胞性貧血等。
2． 平均血小板體積減小見于：再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、脾亢、化療后等。

o        血小板體積分布寬度（PDW）意義
1.血小板體積分布寬度增大見于：巨幼紅細(xì)胞性貧血、慢性粒細(xì)胞性白血病、脾切除、巨血小板綜合征及血栓性疾病等