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進行性系統(tǒng)性硬化癥

一般描述:  
本病是一全身性結(jié)締組織病,特點是退行性及炎癥改變,纖維母細胞過度產(chǎn)生膠原 ,最后
導致纖維化,影響皮膚、肌肉、血管及內(nèi)臟,舊稱硬皮病,突出影響皮膚為其特征。系統(tǒng)性
硬皮病,遺傳因素,感染因素。
癥狀描述:  
局限性硬皮病。片狀硬皮。浩p為圓形、長圓形或不規(guī)則形淡紅色或紫紅色水腫性發(fā)硬片
狀損害,皮損漸擴大,顏色轉(zhuǎn)淡黃或牙色。帶狀硬皮。褐饕娪趦和,沿單側(cè)肢體或肋
間分布,皮損處有明顯凹陷。滴狀硬皮。憾喟l(fā)于頸胸肩背,損害發(fā)硬小斑點。泛發(fā)性硬皮
。狐c滴狀、片狀,帶狀損害可部分或全部合并存在,可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。
系統(tǒng)性硬皮。悍譃橹诵秃蛷浡。二者均有雷諾氏現(xiàn)象,皮損開始于手、足、面等處,
進展速度緩慢,內(nèi)臟受累較輕。系統(tǒng)性硬皮病可侵犯內(nèi)臟各器管,消化系統(tǒng)最常受累,口唇
變薄,口裂變緊,張閉受限。
診斷要點:  
血沉加快,抗核體陽性率70%,高r球蛋白血癥,補體下降。皮膚毛細血管鏡檢查:甲褶
處視野顯示多數(shù)模糊有水腫,血管攀的數(shù)目顯著減少,血管支明顯擴張和彎曲,血流遲緩,
大多數(shù)病例有出血點。X線檢查:★ 牙周膜增寬;★ 食管,腸道蠕動消失,下端狹窄
,其近側(cè)增寬;★ 指端骨質(zhì)吸收;★ 雙紋理增粗;★ 軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積影。
局限性硬皮。浩ど象牙色浮腫腫硬化,病變活動初期周圍有淡紅或紫紅色暈,即可確診
。系統(tǒng)性硬皮。焊鶕(jù)主要癥狀★ 皮膚癥狀;★ 四肢癥狀;★ 關(guān)節(jié)癥狀;★ 胸部癥
狀;★ 消化道癥狀。病理所見:★ 前臂伸側(cè)皮膚組織檢查顯示本病特有膠原纖維腫脹或
纖維化;★ 血管壁顯示上述類似的變化。其中主要癥狀>3項者,可以確診,皮膚癥狀加
上其他四項中的二項再加上病理中一項者可確診。
疾病辨析:  
斑萎縮。萎縮性硬化性苔蘚。成人硬腫病。皮肌炎。混合結(jié)締組織病。
治療方法:  
風寒濕郁于輳理
證候:局限皮膚水腫腫脹,色淡紅,表皮有蠟樣光澤,皮膚之[ 三個毛]毛脫落,可伴有
納差,乏力,便溏,舌質(zhì)淡,苔薄白,脈沉。
腎陽虛,寒凝輳理
證候:皮膚多處水腫腫脹,色淡紅,表皮有蠟樣光澤,全身癥見畏寒肢冷,關(guān)節(jié)疼痛,納差
,大便時溏時秘,眼瞼浮腫,張口困難等,舌體胖大,舌質(zhì)淡暗,脈沉細濡。
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