| 疾病名稱（英文) | polycythemia vera |
| 拚音 | ZHENXINGHONGXIBAOZENGDUOZHENG |
| 別名 | 中醫(yī)：眩暈，血證，癥瘕, |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 真性紅細胞增多癥是指外周血液中紅細胞數(shù)量超過正常高值、血紅蛋白、紅細胞比積亦相應增高的一種原因不明、慢性進行性骨髓造血活性普遍亢進的疾病、屬于骨髓組織異常增生的腫瘤性疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1．紅細胞生成刺激素失調 因內生性干細胞的缺陷而不能接受紅細胞生成刺激素對紅細胞生成的正�？刂疲灾髡{節(jié)使紅細胞造血功能亢進。 2．病毒學說 有人從動物體內分離出真性紅細胞增多的病毒，它可以引起原紅、幼紅、網(wǎng)織紅細胞增多。 3．腫瘤學說 根據(jù)少數(shù)患者晚期有變?yōu)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113021029_75503.shtml" target="_blank">白血病的事實，且用32P、馬利蘭治療有效，均提示該病可能是一種紅細胞系列的腫瘤性疾病。 4．染色體的畸變 其中最多見是C組染色體，此外有非整倍體、超二倍體等非特異性改變及畸變。 |
| 中醫(yī)病因 | 不外外感六yin、內傷七情、飲食勞倦等因素，而致氣滯血瘀、肝郁化火、血熱妄行所致。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 中國人患者以31—60歲者居多，男性多于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 國外每年的發(fā)病率為0．6／10萬—1．6／10萬。 |
| 發(fā)病機理 | 1．紅細胞容量增加與血液粘滯性增加，而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)和循環(huán)障礙出現(xiàn)頭脹痛、眩暈、耳鳴、視力障礙、手足麻木、易怒、失眠等癥。 2．血液粘滯性增加及血管擴張出現(xiàn)出血和齒衄、鼻衄、吐血、月經(jīng)過多等。 3．血液粘度增高，加之毛細血管充盈，使循環(huán)血流緩慢，當毛細血管內的非氧合血紅蛋白超過5g％時，患者皮膚呈暗紅色。血容量和血粘度的增加，能誘使心臟負荷增高，導致心臟代償不全。 4. 血小板增多，并有質的改變，加之血液粘度增加、血流緩慢、血管損害，影響了正常凝血機理，易于誘發(fā)血栓形成。 5．肝脾腫大。可能與充血及髓外造血有關。 |
| 中醫(yī)病機 | 1．氣滯血瘀 七情內傷，肝氣郁結，血行不暢，滯于兩脅，或憂思喜怒，血氣不和，皆可致瘀，瘀積日久，則脅下積塊，痛有定處，且舌質暗紅，脈澀。 2. 肝經(jīng)實火 或因肝經(jīng)蘊熱，或因肝陽化火，而致頭痛眩暈、目赤，脈弦滑數(shù)有力。 3．血熱妄行 或素體內熱，或陰虛陽盛，或素食辛辣食物，或過食辛溫之品，或肝郁化火，火熱迫血妄行，則衄血、便血、尿血或血崩。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)氣滯血瘀： 證候：面色暗紅，口唇紫暗，肌膚甲錯，心下痞滿，脅下積塊，痛有定處，舌苔薄白，舌質暗紅，脈弦或澀。 證候分析：七情內傷，肝氣郁結，血行不暢，面色暗紅，氣結于胸，則心下痞滿，氣血失和，皆可致瘀，瘀積日久，則脅下積塊，痛有走處，舌質暗紅脈澀。 （2)肝經(jīng)實火： 證候，口苦目眩，脅痛易怒，頭暈頭痛，耳鳴目赤，苔薄黃、稍膩，舌質暗紅，脈弦數(shù)有力。 證候分析：肝經(jīng)蘊熱或肝陽化火，而致頭痛眩暈、目赤、脈弦數(shù)有力諸癥。 （3)血熱妄行： 證候：心煩身熱，衄、便、尿血或子宮出血，苔黃，舌質紅，脈滑數(shù)。 證候分析：“心主血”，心火旺則心煩身熱，血熱迫血妄行，則衄、便、尿血由生，苔黃脈數(shù)舌紅，皆血熱之象。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1．臨床有多血表現(xiàn)（1)皮膚、粘膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著。（2)脾腫大。（3)高血壓、或病程中有過血栓形成。 2．實驗室檢查（1)血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加，未治前多次血紅蛋白＞180g/L（男性)，或＞170g/L（女性)。紅細胞計數(shù)＞6．5×1012／L（男性)，或＞6．0×1012／L（女性)。（2)紅細胞容量絕對值增加，超過本單位正常值十2個標準差，或男性＞39ml/kg，女性＞27ml／kg。（3)紅細胞壓積增高：男性≥0．54，女性≥0. 50。（4)無感染及其它原因白細胞計數(shù)多次＞11×109／L。（5)血小板計數(shù)多次＞300×109／L。（6)外周血中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP)積分＞100。（7)骨髓象示增生明顯活躍或活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。 3．能除外繼發(fā)性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者，還應注意有無嗜煙癖，是否居住高原地區(qū)，有無遺傳性疾病等。 4．能除外相對性紅細胞增多癥，特別是慢性相對性紅細胞增多。凡具有上述1類中任何2項；加2類中第1及第2項；再加3類即可診斷本病。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)臨床表現(xiàn)，中、老年，尤以男性，有出血、多血、肝脾腫大史，結合實驗室檢查如紅細胞數(shù)、總血容量、血小板增多，血粘度增加，又查不出其他原因者，可作出診斷。 |
| 發(fā)病 | 起病緩慢 |
| 病史 | |
| 癥狀 | 1．一般癥狀 發(fā)作隱潛，癥狀多變，有時可無明顯自覺癥狀，僅于體檢時才被發(fā)現(xiàn)，或疲乏無力、頭昏、眩暈。 2．多血與出血癥狀 如頭痛、頭脹、眼花、耳鳴、手足麻木、皮膚紫斑、鼻衄、齒齦出血等。 |
| 體征 | 病人可無明顯癥狀，很多在偶然查血象時發(fā)現(xiàn)。癥狀多與血容量及血液粘滯性增加有關�；颊吒杏X頭暈、頭脹、頭痛、疲乏無力、耳鳴、視力模糊、怕熱、出汗等。以后可有不同部位的靜脈血栓形成或出血。消化性潰瘍發(fā)生率較高�？捎腥眇W，但國內并不多見。檢查皮膚及粘膜呈暗紅色，以口唇、鼻尖、耳垂，手掌和眼結膜最為明顯，兩頰發(fā)紅，四肢遠端或末端呈紫紅色。皮下可有淤點及淤斑。約半數(shù)以上患者有高血壓。大部分患者有脾腫大，1／3—1／2有肝腫大。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 骨髓象增生明顯活躍或活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。 |
| 血液 | 1．血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加，白細胞及血小板計數(shù)大于正常。 2．紅細胞容量絕對值增加。 3．紅細胞壓積增高。 4．外周血中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP)積分＞100。 5．其他 未經(jīng)治療的“真紅”患者，血清維生素B12及B12結合力均增高。紅細胞內谷草轉氨酶、G6PD、己糖激酶以及血清溶菌酶均升高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1. 與慢性粒細胞白血病相鑒別 兩者皆有脾腫大，白細胞增高�！奥！毖罂梢娪字杉毎笆葔A細胞增多，而中性粒細胞NAP酶在“真紅”活性增強，慢粒則減弱。 90％的“慢�！眕h1染色體陽性，“真紅”除個別病例外，一般均為陰性。 2．與繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別 后者有明顯的病因如肺心病、高山病、腫瘤或脫水等，紅細胞數(shù)多在（5～6)×l012／L之間，一般不超過6×1012／L而白細胞、血小板數(shù)正常。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.完全緩解：臨床癥狀、體征消失，血象正常。 2.顯效：脾臟縮小，其余同上。 3.良好：血象改善>50%，脾臟仍腫大，癥狀消失。 4.進步：臨床進步，血象改善<50%。 5.無效：治療前后癥狀、體征、血象均無變化。 |
| 預后 | 本病病程緩慢，若經(jīng)適當治療且不發(fā)生嚴重合并癥者，可生存10～20年，然而本病又是骨髓增生性疾病之一，往往具有惡性變傾向，一旦發(fā)展至白血病、骨髓纖維化、再障等，則預后不佳，其中約20％的患者死于白血病。 |
| 并發(fā)癥 | 本病常見并發(fā)癥有肝硬變,腎結石,膽結石,痛風性關節(jié)炎,血栓形成或栓塞，消化道潰瘍及出血，高血壓等。 |
| 西醫(yī)治療 | 總以去除過多的紅細胞與血容量，抑制骨髓造血功能為目的。 1．靜脈放血 此法簡單、安全，且能立即減輕癥狀。每隔1～3日放血300～500ml，直至紅細胞數(shù)在6×1012／L以下，紅細胞壓積在50％以下。每放血一次可維持1個月以上。本法主要用于癥狀明顯、血紅蛋白高達200g/L以上、未經(jīng)其他方法治療者。 2．放射性磷（32P)治療1次靜脈注射3～5mci，平均緩解期15個月，32P口服劑量比靜脈注射量增加25％～30％。本法用于放血頻繁；血小板在：1000×109／L以上；明顯肝或脾腫大、伴有脾梗塞、脾功能亢進及壓迫癥狀；高尿酸血癥等。 3．紅細胞去除術 用血細胞分離器從患者體內分離紅細胞，每次分出紅細胞約800ml，然后輸入等量代血漿或生理鹽水，每周1～2次。每次分離后患者癥狀頓時減輕。一般以維持血球比積在50％以下為宜。 4．化療（即骨髓抑制性藥物) （1)馬利蘭：每日2～6mg，約用6～8周， 84％可獲完全緩解，主要控制“真紅”血小板生成，當血小板≤300×109／L時，應停藥。 （2)瘤可寧：每日服4～10mg， 91％可獲完全緩解，中數(shù)緩解期為5～6個月，緩解后的維持量多為原劑量的一半。 （3)環(huán)磷酰胺：每日服100～150mg，維持量為50～75mg／日， 87％可獲完全緩解，中數(shù)緩解期為5～6個月。 （4)三尖杉酯堿：每次2～4mg，加入10％葡萄糖液500ml內靜點，每日1次，連續(xù)或間隔應用至血紅蛋白降至正常。達到完全緩解的中數(shù)時間為3個月。該藥治療本病效果較好。 （5)羥基脲：開始劑量每日為30mg／kg，口服，一周后改為半量， 80％患者12周內病情可得到控制，但停藥后緩解期短，需經(jīng)常服用。該藥為非脘化劑，并發(fā)白血病及其他腫瘤機會少。有血栓形成危險因素者為首選藥。 （6)哌酰溴烷：每日50～75mg，當紅細胞比積降至男＜48％、女＜40％時，劑量減少1／3，若紅細胞比積下降不顯，可增大劑量至100mg／日，2周后仍無效者停藥。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)氣滯血瘀：治法：活血化瘀，軟堅散結。 方藥：用血府逐瘀湯合柴胡疏肝散加減。方用柴胡舒肝，枳殼理氣，郁金開郁，川芎、赤芍、紅花活血化瘀，莪術、土元軟堅散結。生地益腎，甘草和中。 （2)肝經(jīng)實火：治法：清瀉肝火。 方藥：龍膽瀉肝湯加減，膽草、青黛清肝經(jīng)之實火，且黃芩、柴胡調肝清熱，梔子瀉三焦之火，生地、當歸、赤芍滋腎活血養(yǎng)血，澤瀉使熱從下行，制方甚妙。 （3)血熱妄行：治法：清熱涼血，引血歸經(jīng)。 方藥：方用芩連四物湯合十灰散加減，取其芩、連、四物清熱涼血，“十灰”止血，熱去血自安，達引血歸經(jīng)之妙。 |
| 中藥 | （1)大黃蟄蟲丸：每次1丸，每日2～3次。 （2)青黛：雄黃＝9：1：按此比例作成粉劑，1次1．5～3g，裝膠囊內口服，一日3次。 （3)青黛10g、卷柏30g、甘草6g、水煎服，一日1劑，分2次服。 |
| 針灸 | 多用于對癥治療或合并癥治療。如血壓高、選曲池為主穴， 配足三里、血海，頭痛甚加風池透風府；頭暈加印堂，失眠加神門；痛風、針刺陽陵泉、絕 骨等。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | 本病早期或不愿用西藥者，可選擇單用中醫(yī)藥治療。中期可配合化療增效減毒。晚期化療藥療效不好，全身情況差，中藥可選以扶正、增強免疫、改善機體一般狀況，以求延長生存期或提高生存質量。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 鍛煉身體，增強體質，舒暢情懷，預防病毒感染。定期查血，及時合理治療。注意出血、高血壓、腦血栓或腦出血的發(fā)生與護理。 |
| 歷史考證 |
