| 疾病名稱（英文) | cruor disorder caused by circulating anticoagulant |
| 拚音 | XUNHUANXINGKANGNINGWUZHISUOZHININGXUEZHANGAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 本病分先天性及獲得性兩類，前者甚為少見。在某些免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝病、尿毒癥、淋巴增生性疾病、漿細(xì)胞病等，或經(jīng)過反覆輸注凝血因子制劑后，血循環(huán)內(nèi)可出現(xiàn)抑制正常凝血因子的物質(zhì)，引起凝血障礙及出血或出血加重，這些物質(zhì)稱為獲得性循環(huán)性抗凝物質(zhì)。獲得性抗凝物質(zhì)中，常見的為因子Ⅷ的抑制物，其他的如纖維蛋白原，因子Ⅴ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ等的抑制物也有報(bào)道。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 根據(jù)抗凝物質(zhì)的作用環(huán)節(jié)，可分為：抗凝血活酶生成，抗凝血酶原，抗凝血酶，肝素或類肝素物質(zhì)。 常見的循環(huán)性抑制物質(zhì)有以下幾類：①因子Ⅷ的抑制物：可見于5％—10％血友病A患者，經(jīng)過反覆多次輸注全血、血漿或抗血友病球蛋白劑后，產(chǎn)生抑制因子Ⅷ／vWF復(fù)合物。某些健康人中也可出現(xiàn)，男女皆有，以老年人較多。女性可在分娩后數(shù)天或數(shù)月出現(xiàn)，產(chǎn)生類似血友病樣的癥狀。本病也可見于一些免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、藥物過敏、潰瘍性結(jié)腸炎等。②因子Ⅸ的抑制物：在血友病B患者輸血漿或凝血酶原復(fù)合物后出現(xiàn)的為少數(shù)，僅占1％左右。 ③其他：因子Ⅴ的抑制物，也偶然可在手術(shù)后輸血的病例中出現(xiàn)，也有發(fā)生于用鏈霉素治療者，甚至也有健康人中出現(xiàn)因子Ⅴ抑制物的報(bào)道。因子Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ抑制物質(zhì)很少見。有報(bào)道因子ⅩⅢ抑制物出現(xiàn)在異煙肼治療后的病例。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 關(guān)于形成循環(huán)性抗凝物質(zhì)的三類假設(shè)：①異體抗原的假說：當(dāng)嚴(yán)重的血友病患者經(jīng)過反覆輸入血漿或因子Ⅷ制劑后，存在有類似異體抗原的物質(zhì)，因而產(chǎn)生了對(duì)因子Ⅷ的抗體。但是，難以解釋的是，有些重型的病例反覆輸抗血友病球蛋白后并不產(chǎn)生抗體，而輕型有時(shí)也會(huì)有。有人認(rèn)為這與遺傳變異性可能有關(guān)。②免疫耐受性學(xué)說：認(rèn)為這是由于缺乏免疫耐受或困免疫耐受發(fā)生破壞，使循環(huán)中出現(xiàn)了交叉反應(yīng)的抗原。③多形變態(tài)假設(shè)：認(rèn)為這是由于患者體內(nèi)可能有結(jié)構(gòu)異常而無生理話性的因子Ⅷ。 從抗體的性質(zhì)分可有強(qiáng)抗體及弱抗體兩類�？贵w在體內(nèi)消失的時(shí)間長(zhǎng)短不一。短的僅數(shù)周至數(shù)月，長(zhǎng)的可達(dá)數(shù)年。抑制物與凝血因子形成復(fù)合物后被滅活和破壞。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 循環(huán)性抗凝物質(zhì)的實(shí)驗(yàn)室篩選試驗(yàn)是凝血時(shí)間及血漿復(fù)鈣時(shí)間延長(zhǎng)，用正常人的血清或血漿不易糾正或不能糾正。肝素或肝索樣抗凝物質(zhì)用甲苯胺藍(lán)或魚精蛋白可糾正。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn)為大片皮膚出血，也可有牙齦出血、鼻出血、口腔粘膜出血，出血的輕重與抑制物對(duì)于凝血因子的抑制程度有關(guān)。獲得性因子Ⅷ的抑制物一般無嚴(yán)重的大量出血。嚴(yán)重的則有典型的血友病癥狀，如肌肉、關(guān)節(jié)腔血腫。本病患者的另一特點(diǎn)是原來輸血或血漿有效的變?yōu)闊o效。由原發(fā)病引起的，可有原發(fā)病的癥狀及體征。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對(duì)有原發(fā)病因的，應(yīng)積極治療原發(fā)病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)，采用糖皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑治療后，SLE好轉(zhuǎn)，循環(huán)性抗凝物質(zhì)逐步消失。血友病A治療中如出現(xiàn)因子Ⅷ的抑制物常甚棘手，如有嚴(yán)重出血時(shí)可考慮先輸洗滌的紅細(xì)胞，以防止抑制物有進(jìn)一步的增加。但也有人提出用多次大量輸新鮮血或輸入因子Ⅷ以中和抗體者。如無效時(shí)，輸注凝血酶原復(fù)臺(tái)物可能有效。其作用可能是輸入某些激活的凝血因子如Ⅸa、Ⅹa參與止血。也有人用Ⅸ制劑治療因子Ⅷ抑制物增加。如仍無效，應(yīng)考慮采用血漿置換術(shù)以降低抑制物的濃度。免疫抑制劑對(duì)因子Ⅷ抑制物增多的療效差。糖皮質(zhì)激素治療常無效。有人用其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤等與糖皮質(zhì)激素合用，作用比單用好。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
