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兒童慢性大皰性皮膚病

  
疾病名稱(英文) child chronic bullous dermatosis
拚音 ERTONGMANXINGDAPAOXINGPIFUBING
別名 幼年類天皰瘡,幼年皰疹樣皮炎,
西醫(yī)疾病分類代碼 皮膚科疾病,兒科疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 兒童慢性大皰性皮膚病(chronic bullous dermatosis of childhood)又名幼年類天皰瘡,亦稱幼年皰疹樣皮炎。目前多認為是一獨立病種。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 病因不清,直接免疫熒光檢查示表皮、真皮交界處有IgA呈線型沉積。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 半數(shù)病例的發(fā)病年齡小于5歲,數(shù)月嬰兒亦偶有發(fā)病。男孩比女孩多。
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理 組織病理示大皰位于表皮與真皮間,皰頂表皮完整,皰內(nèi)含有淋巴細胞、中性粒細胞及嗜酸粒細胞。
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù) 依據(jù)兒童在口周及生殖器部反覆發(fā)生大皰,應(yīng)想到本病,必要時活檢可協(xié)助診斷。
發(fā)病 起病急,首次發(fā)病較以后復(fù)發(fā)嚴重,但全身癥狀輕。
病史
癥狀
體征 主要皮膚損害為正常皮膚上大皰,直徑約1-2cm,皰壁緊張,不易破,內(nèi)容逐漸由清變濁,破后成糜爛面,易愈合,不形成疤痕,而留下色素沉著。偶有風(fēng)團及丘疹損害。大皰分布有特殊性,可僅在面部,也可同時出現(xiàn)在外生殖器、下腹及臀部。若四肢有損害,則常為分散性。粘膜偶可累及,多在生殖器粘膜,其次是口腔。大皰反覆發(fā)生,一般數(shù)周內(nèi)可自行緩解,亦可持續(xù)更久,大多在3-4年內(nèi)自然消失。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液 大部分患者的嗜酸精細胞計數(shù)大于5%。
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷 本病應(yīng)與大皰性表皮松解癥相鑒別。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預(yù)后 本病預(yù)后較佳,?勺孕芯徑。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 氨苯砜對本病有時有效,劑量需較大。本病預(yù)后較佳,?勺孕芯徑狻R虼,一般對癥處理,避免繼發(fā)感染即可。嚴重者可考慮用皮質(zhì)激素。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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