疾病名稱(英文) |
child chronic bullous dermatosis
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拚音 |
ERTONGMANXINGDAPAOXINGPIFUBING
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別名 |
幼年類天皰瘡,幼年皰疹樣皮炎,
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
皮膚科疾病,兒科疾病,
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
兒童慢性大皰性皮膚病(chronic bullous dermatosis of childhood)又名幼年類天皰瘡,亦稱幼年皰疹樣皮炎。目前多認為是一獨立病種。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
病因不清,直接免疫熒光檢查示表皮、真皮交界處有IgA呈線型沉積。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
半數(shù)病例的發(fā)病年齡小于5歲,數(shù)月嬰兒亦偶有發(fā)病。男孩比女孩多。
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強度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機理 |
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中醫(yī)病機 |
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病理 |
組織病理示大皰位于表皮與真皮間,皰頂表皮完整,皰內(nèi)含有淋巴細胞、中性粒細胞及嗜酸粒細胞。
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標準 |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標準 |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
依據(jù)兒童在口周及生殖器部反覆發(fā)生大皰,應(yīng)想到本病,必要時活檢可協(xié)助診斷。
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發(fā)病 |
起病急,首次發(fā)病較以后復(fù)發(fā)嚴重,但全身癥狀輕。
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
主要皮膚損害為正常皮膚上大皰,直徑約1-2cm,皰壁緊張,不易破,內(nèi)容逐漸由清變濁,破后成糜爛面,易愈合,不形成疤痕,而留下色素沉著。偶有風(fēng)團及丘疹損害。大皰分布有特殊性,可僅在面部,也可同時出現(xiàn)在外生殖器、下腹及臀部。若四肢有損害,則常為分散性。粘膜偶可累及,多在生殖器粘膜,其次是口腔。大皰反覆發(fā)生,一般數(shù)周內(nèi)可自行緩解,亦可持續(xù)更久,大多在3-4年內(nèi)自然消失。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實驗室診斷 |
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血液 |
大部分患者的嗜酸精細胞計數(shù)大于5%。
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗 |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
本病應(yīng)與大皰性表皮松解癥相鑒別。
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評定標準 |
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預(yù)后 |
本病預(yù)后較佳,?勺孕芯徑。
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
氨苯砜對本病有時有效,劑量需較大。本病預(yù)后較佳,?勺孕芯徑狻R虼,一般對癥處理,避免繼發(fā)感染即可。嚴重者可考慮用皮質(zhì)激素。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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