疾病名稱(英文) |
gonadoblastoma
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拚音 |
CHENGXINGXIANXIBAOLIU
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別名 |
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
內(nèi)分泌腺腫瘤
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
成性腺細胞瘤是一種罕見的生殖細胞源的卵巢腫瘤,由各種混合的原始生殖細胞及性索間質(zhì)的衍生物所組成。此瘤能產(chǎn)生激素,多為雄激素。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
多發(fā)生于生殖器官發(fā)育不全及性發(fā)育畸形的婦女;颊咭酝忝脼槎啵崾居羞z傳因素。約4/5患者為女性顯性型,其中半數(shù)以上有多毛。1/5患者為男性型伴不同程度的女性化或完全失去男性特征。患者具有男性染色質(zhì)組型為46XY,性染色體嵌合體45X/46XY,發(fā)病年齡大多在30歲以下。
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強度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機理 |
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中醫(yī)病機 |
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病理 |
腫瘤多數(shù)為單側(cè)性,右側(cè)較多,約30%為雙側(cè)性,大小不一,直徑很少超過8cm,實質(zhì)性,表面光滑透亮,由生殖細胞與類似不成熟顆粒細胞及支持細胞所組成。生殖細胞大而圓,核大,位于中央,有分裂相。不成熟顆粒細胞與支持細胞小,無分裂相,其主要特點是有鈣化灶,約占50%,切面可見肉樣組織,乳灰色。如鈣化灶較少,腫瘤為實質(zhì)性但較軟;如鈣化灶廣泛,質(zhì)硬如纖維瘤。瘤內(nèi)常見不同程度的玻璃樣變,50%的腫瘤可見生殖細胞浸潤間質(zhì)而形成生殖細胞瘤。如浸潤廣泛,就難與單純無性細胞瘤或精原細胞瘤相區(qū)別
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標準 |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標準 |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
由于腫瘤含有不同細胞,分泌的激素活動變化很多,故臨床表現(xiàn)亦多,取決于:異常生殖腺的性質(zhì)以及伴有第二性征的表現(xiàn);腫瘤所分泌的激素;腫瘤占有性腺的范圍。因此臨床上可分為:①正常女性型。其臨床表現(xiàn)隨年齡而不同,常發(fā)生在發(fā)育前,患者矮小,呈青春期發(fā)育的表現(xiàn),少數(shù)乳房長大,在15歲以上的患者常有持續(xù)性閉經(jīng),性證模糊,婦科檢查子宮發(fā)育不全,輸卵管存在。卵巢腫瘤大小不一,因長期閉經(jīng),促使患者較早就診,但腫瘤都較小和雙側(cè)性,與正常卵巢不易區(qū)別。②多毛化女性型;颊叨加谢旌闲偷男韵侔l(fā)育不全,少數(shù)患者在青春期前發(fā)現(xiàn),而絕大部分在15歲左右發(fā)現(xiàn),閉經(jīng)為主要癥狀。促性腺激素分泌活躍。多毛化女性顯性型的成性腺細胞瘤雖可來源于卵巢,但多數(shù)來源于睪丸。③男性型,大部分患者在青春期前發(fā)現(xiàn),患者較矮小,常伴有男性假兩性畸形,也有混合性腺發(fā)育不全的。根據(jù)患者特有的病史、癥狀、體征,即可診斷。但最后還需病理檢查證實,并需與其他功能性卵巢腫瘤及生殖細胞來源的卵巢瘤相鑒別。成性腺細胞瘤除少數(shù)以外惡性程度不高。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實驗室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學 |
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組織學檢驗 |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評定標準 |
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預(yù)后 |
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
治療原則為手術(shù)切除,因其對側(cè)卵巢都為狹條狀發(fā)育不全,且50%并存腫瘤,均應(yīng)切除,也有認為須同時切除子宮,以防發(fā)生子宮內(nèi)膜癌。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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