| 疾病名稱（英文) |
multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma
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| 拚音 |
DUOFAXINGTEFAXINGCHUXUEXINGROULIU
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| 別名 |
卡波西(Kaposi)肉瘤
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
腫瘤，
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤，是一種特殊腫瘤，來源尚不明確，目前有外皮細胞來源、神經(jīng)膜細胞(雪旺細胞)來源和網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞來源二種學說。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
中國少見，偶見于中國兩北部地區(qū)，國外主要分布于地中海北岸、意大利附近和南非、東非一帶。
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| 人群 |
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| 強度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機理 |
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| 中醫(yī)病機 |
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| 病理 |
表淺病變始于真皮中下層，為深褐色或青紫色斑塊、結節(jié)，其直徑約1cm，周圍有組織水腫。內(nèi)臟病變常發(fā)生在粘膜下層，極易出血，嚴重時可形成內(nèi)臟出血或穿孔，如累及神經(jīng)則引起疼痛。可發(fā)生血道轉移。巨檢腫瘤無包膜，切面紅色，有出血、壞死及纖維化。鏡檢主要為梭形細胞束狀交織排列，細胞較大，核深有分裂相，間質內(nèi)有血管增生、積液，并有含鐵血黃素沉著及淋巴細胞、漿細胞及組織細胞浸潤、區(qū)域性壞死、纖維化等現(xiàn)象。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標準 |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標準 |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
發(fā)展緩慢，病程可達l0年或數(shù)十年之久，近年發(fā)現(xiàn)其發(fā)病與全身免疫功能障礙有關，特別是AIDS(艾滋病)患者常罹患該腫瘤。有報道改善患者免疫狀況，腫瘤也會自行消退。本病可發(fā)生于各種年齡，男性居多，個別可單發(fā)。往往先生于四肢遠端皮膚，如手、足、小腿等部位，逐漸向上發(fā)展，可累及內(nèi)臟各器官。如胃腸道、肝、脾、腎上腺、胰腺、肺、心臟和心包、咽喉、扁桃體以及神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)等。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實驗室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學 |
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| 組織學檢驗 |
組織病理示真皮或皮下組織內(nèi)可見邊界不規(guī)則的骨組織。有時在哈佛管周圍，有典型的薄片結構。骨組織周固有成骨細胞和硬骨細胞，并有增生血管和炎癥細胞反應。皮膚原發(fā)性骨瘤，根據(jù)組織病理可和繼發(fā)性骨化、皮膚鈣質沉積癥、鈣化纖維瘤和鈣化上皮瘤鑒別�？墒中g切除。
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
本病易并發(fā)霍奇金病、惡性淋巴瘤及各種白血病。
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評定標準 |
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| 預后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
早期可廣泛手術切除，復發(fā)者可用放射治療。內(nèi)臟受累時可用化療，常用化療藥是阿雷素、長春堿(長春花堿)、放線菌素D(更生霉素)等。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結合治療 |
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| 護理 |
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| 康復 |
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| 預防 |
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| 歷史考證 |
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