| 疾病名稱（英文) | malformation of right atrioventricular valve |
| 拚音 | YOUFANGSHIBANXIAYIJIXING |
| 別名 | 埃勃斯坦畸形， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 右房室瓣下移畸形是少見的先天性心血管病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 本病右房室瓣向右心室部位，主要是隔瓣葉和后瓣葉下移，常附著于近心尖的右心室壁而非右房室瓣的纖維環(huán)部位，前瓣葉的位置多正常。因而右心室被分為兩個(gè)腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為“心房化的右心室”．具有與右心房相同的功能；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為“功能性右心室”．起平常右心室相同的作用，但心腔相對(duì)較小�？梢�右房室瓣關(guān)閉不全偶或右房室瓣狹窄。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈口狹窄或閉鎖�？砂l(fā)生右心房壓增高，此時(shí)如有心房間隔缺損或卵圓孔未閉，則可導(dǎo)致右罕左分流而出現(xiàn)紫紺。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 癥狀輕重不一，包括心悸、氣急、乏力、頭昏和右心衰竭等，約80％病人有紫紺，約20％病人有陣發(fā)性心動(dòng)過速史。 |
| 體檢 | 體征示心臟濁音界明顯增大，而心前區(qū)搏動(dòng)微弱，心前區(qū)可聽到三四個(gè)心音，第一心音可分裂其延遲出現(xiàn)的成分增強(qiáng)，第二心音分裂而肺動(dòng)脈瓣成分減輕，常有第四心音（心房音)或第三心音。胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣和舒張期搔抓樣或隆隆樣雜音。可有房性快速心律失常。肝臟可增大并有收縮期搏動(dòng)。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線片示心影增大常呈球形，搏動(dòng)弱，右心房可甚大，肺血管影正常或減輕。 心電圖示右心房肥大（有時(shí)P波異常高大)，P-R間期可延長(zhǎng)，完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)沮滯，胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓低，V1—V4 有S-T段和T波改變等，約10％—25％病人有B型預(yù)激綜合征。 超聲心動(dòng)圖示右房空瓣前瓣葉大而關(guān)閉延遲，且動(dòng)作異常，右心室增大（包括心房化的右心室)，心室間隔動(dòng)作也異常。 右心導(dǎo)管檢查和指示劑稀釋曲線測(cè)定示右心房腔甚大，壓力增高，壓力曲線的a波和v波均高大。心導(dǎo)管頂端要在心尖或流出道處才能記錄到右心室型的壓力曲線；在心房化的右心室內(nèi)可測(cè)到心房型的壓力曲線，而同時(shí)測(cè)得的心腔內(nèi)心電圖則為右心室型。在心房水平可發(fā)現(xiàn)右至左分流，心導(dǎo)管可從右心房進(jìn)入左心房，檢查過程中易發(fā)生心津失常。選擇性右心房造影顯示巨大的心房和異常的右房室瓣，左心房可同時(shí)顯影。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 實(shí)驗(yàn)室檢查示有紫紺的病人紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度和血細(xì)胞比容均增高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病的臨床表現(xiàn)、X線和心電圖檢查結(jié)果雖有一定的特征性，但如對(duì)本病不提高警惕，極易漏診或誤診。有紫紺的病人需與右房室瓣閉鎖和其他紫紺型先天性心血管倘相鑒別，無(wú)紫紺的病人需與心肌病和心包積液等疾病相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病輕型者預(yù)后較好，心臟顯著增大者預(yù)后差，70％的病人在20歲前由于右心衰竭或肺部感染而死亡。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療可行上腔靜脈與右肺動(dòng)脈吻合術(shù)、右房室瓣修補(bǔ)或人造瓣膜替換術(shù)，病人心臟增大、紫紺或癥狀明顯者為手術(shù)的指征。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
