| 疾病名稱(chēng)（英文) | Ewing's sarcoma of bone |
| 拚音 | YOUWENSHI（EWING)ROULIU |
| 別名 | 未分化網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤 |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 運(yùn)動(dòng)系腫瘤，骨骼疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 尤文氏肉瘤是一種惡性程度極高的來(lái)源于骨髓的原發(fā)性惡性腫瘤。發(fā)生于骨髓的未分化網(wǎng)織細(xì)胞。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 好發(fā)于10～20歲青少年，男多于女，男女之比約為2∶1； |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 全身任何骨骼都可發(fā)病，但以長(zhǎng)骨的骨干最多，其次為扁平骨，病變很少侵犯骨骺。肉瘤大體病理可見(jiàn)灰白色的魚(yú)肉樣組織，質(zhì)軟，易廣泛出血壞死而變色，有時(shí)為豬油狀粘稠物質(zhì)。鏡下病理可見(jiàn)小圓細(xì)胞密集成堆，核大深染呈圓形或橢圓形，胞漿少，胞膜不清，細(xì)胞排列成圈，如菊花狀但無(wú)蕊，故稱(chēng)"假菊花團(tuán)"，細(xì)胞堆之間有纖維間隙。組織化學(xué)檢查以顯示豐富糖原為特征。在電鏡下主要瘤細(xì)胞為網(wǎng)狀細(xì)胞的干細(xì)胞，所謂變性細(xì)胞實(shí)為和網(wǎng)狀細(xì)胞相似的細(xì)胞，是未分化網(wǎng)狀細(xì)胞。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．患部疼痛呈進(jìn)行性加劇，尤以夜間為甚，并有牽扯疼痛的發(fā)生。局部發(fā)現(xiàn)骨腫塊或軟組織明顯腫脹，質(zhì)地堅(jiān)韌，有彈性，壓痛明顯，基底固定，患肢功能障礙，患處皮溫升高，皮膚靜脈充盈、發(fā)紅。 2．全身癥狀明顯，可有發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血色素降低、血沉增快及貧血等衰弱癥狀。 3．腫病發(fā)展迅速，很快經(jīng)血行發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，多為肺和骨骼轉(zhuǎn)移。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線(xiàn)表現(xiàn)：病變廣泛，可波及全骨干。骨膜增生，有新骨形成，呈"蔥皮樣"變。骨干的皮質(zhì)增生變厚，髓腔則被破壞而擴(kuò)張，并有典型的斑紋狀破壞，或蟲(chóng)蝕樣骨缺損，造成廣泛性骨質(zhì)疏松，極易產(chǎn)生病理性骨折，軟組織腫塊陰影非常突出，無(wú)骨化或鈣化。扁平骨尤文氏肉瘤則可出現(xiàn)溶骨型或硬化型、或兩者兼而有之的多樣性改變。溶骨型顯示不規(guī)則缺損，邊緣清楚；硬化型呈棉絮狀、致密骨紋斑較多。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 有時(shí)血白細(xì)胞增多、血沉快、血紅蛋白降低。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 一、急性化膿性骨髓炎：本病極易與尤文氏肉瘤相混淆。癥狀和X線(xiàn)表現(xiàn)相似，難以區(qū)別。但骨髓炎中毒癥狀明顯、全身衰竭、惡葉質(zhì)不明顯，抗菌素藥物治療后癥狀明顯改善，確診靠病檢。 二、本病與原發(fā)性網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤鑒別如下：尤文氏肉瘤男多于女，11～20歲多發(fā)，部位多位于股骨，髂骨，腓骨；疼痛、腫脹明顯，病程短，伴白細(xì)胞增多，發(fā)熱等全身表現(xiàn)；X線(xiàn)表現(xiàn)有時(shí)呈廣泛性溶骨性骨質(zhì)破壞，有時(shí)產(chǎn)生放射狀蔥皮狀骨膜反應(yīng)。大體病理可見(jiàn)瘤組織色白，呈魚(yú)肉樣；顯微鏡下瘤細(xì)胞呈圓形均勻一致，組織化學(xué)檢查以顯示豐富糖原為特征。本病對(duì)放療，化療敏感，易轉(zhuǎn)移到肺、骨，療效差。骨原發(fā)性網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤男多于女，20～50歲多發(fā)。部位多位于股骨，脛骨，肱骨，肩胛骨；疼痛，腫脹較輕，合并病理性骨折，全身狀況較好。X線(xiàn)表現(xiàn)主要呈溶骨性破壞，或溶冰狀，無(wú)骨膜反應(yīng)。大體病理可見(jiàn)瘤組織呈灰白色，質(zhì)硬韌，顯微鏡下瘤細(xì)胞大，胞膜界線(xiàn)不清、核圓形，可見(jiàn)核仁。對(duì)放療、化療敏感，轉(zhuǎn)移晚，易轉(zhuǎn)移至肺、淋巴結(jié)，療效較好。 三、交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤的骨轉(zhuǎn)移:交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于5歲以下兒童，以尿中兒茶酚胺含量增高為特征。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 尤文氏肉瘤轉(zhuǎn)移早，預(yù)后較差；五年存活率一般在5%-20%左右。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 尤文氏肉瘤對(duì)X線(xiàn)放射治療極為敏感，化學(xué)療法有一定療效，積極配合手術(shù)療法，提高五年生存率。 一、放射療法：尤文氏肉瘤對(duì)X線(xiàn)極為敏感，經(jīng)小劑量照射后，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕。有人主張對(duì)腫瘤及所在骨和周?chē)浗M織全部的放療，需要6000～7000拉德／4～6周，療放較好。亦有人主張，由于早期易經(jīng)血運(yùn)轉(zhuǎn)移，應(yīng)采用全身放射治療。 二、化學(xué)療法：化學(xué)抗腫瘤藥物，如氮芥、氨甲喋呤、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、阿霉素、更生霉素、自力霉素，5－氟脲嘧啶等對(duì)尤文氏肉瘤有一定療效，對(duì)腫瘤轉(zhuǎn)移有控制作用。通常局部放療，并用化療。療放更為明顯。 三、手術(shù)療法：采用截肢或瘤段切除術(shù)。術(shù)后配合放療和化療。可提高存活率。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
