第三章 腎小球腎炎
授課對象： 臨床醫(yī)學本科
授課內容：第五篇 泌尿系統疾病 第三章 腎小球腎炎
授課時間： 2學時
一、目的要求
（一)詳細講解：原發(fā)性腎小球腎炎五大綜合征的臨床表現和實驗室發(fā)現、診斷依據。
（二)重點講解：原發(fā)性腎小球腎炎五大綜合征治療原則和方法。
（三)一般介紹：近代對本病病因及發(fā)病機理的認識和概念，發(fā)病情況、分類、預后。
（四)一般介紹：腎小球腎炎的病理表現。
（五)簡介IgA腎病的特點。
二、教學重點
原發(fā)性腎小球腎炎五大綜合征的臨床特點及治療原則
三、教學難點
病理改變；慢性腎炎的治療;
四、教學方法
（一)利用CAI軟件進行講授。
（二)利用掛圖或CAI顯示病理片。
五、教具
CAI軟件及掛圖、CAI設備各1套、激光筆1支。
六、教學內容和步驟及時間分配（80分鐘)
急性腎炎 15分鐘
腎病綜合征 5（見第四章)
急進性腎炎 15分鐘
慢性腎炎 20分鐘
無癥狀血尿和/或蛋白尿 10分鐘
IgA腎病 10分鐘
小結 5分鐘
七、板書提綱
腎小球疾病各論
( acute glomerulonephritis )
急性感染后腎小球腎炎是一種常見的腎臟病。急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為主要表現，并可有一過性氮質血癥。多見于鏈球菌感染后，其它病原體也可引起。下面重點介紹急性鏈球菌感染后腎炎。
急性鏈球菌感染后腎炎
一、病因及發(fā)病機理
急性鏈球菌感染后腎炎（PSGN)是一種免疫損傷性腎炎，其發(fā)病與β溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株感染有關。雖然這種感染十分常見，但繼咽炎或皮膚感染后PSGN的發(fā)生率僅在1~10%之間。菌型1、2、3、4、12、18、25、49、55、57、60均可引起本病。PSGN的抗原來自β溶血性鏈球菌，很可能是一種循環(huán)性免疫復合物腎炎，沉積于腎小球的免疫復合物于局部激活補體，造成腎小球免疫性損傷而發(fā)病。
二、病理改變
毛細血管內增生性腎小球腎炎
免疫復合物沉積
三、流行病學
四、臨床表現
1． 水腫：90%有水腫表現。主要是由于GFR下降引起水鈉潴留。始于眼瞼，身體下垂部位。
2． 高血壓：70%患者在第一周內即有，多為輕度高血壓。原因為水鈉潴留，血容量增加。
3． 少尿和氮質血癥：50%患者可發(fā)生。
五、實驗室檢查
腎性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓（6～8周恢復)
六、診斷及鑒別診斷
感染后2周左右發(fā)病
病原菌的檢出
對鏈球菌與酶的免疫反應試驗陽性
血清C3暫時下降
七、治療
支持、對癥，不主張使用激素。
八、預后
一般良好。長期和持續(xù)的顯著蛋白尿或（及)GFR異常者，則預示預后不良。
急性感染后腎炎的幾個要點:
1、兒童多發(fā)
2、常發(fā)生于β溶血性鏈球菌A組12型(常為上呼吸道或皮膚感染)感染后,腎炎的嚴重程度并不取決于前驅感染的輕重。
3、潛伏期1～3周。
4、幾乎全有血尿。
5、可有少尿, 但時間一般不超過10天。
6、血清補體C3及總補體發(fā)病初下降,四周漸回升,八周可正常。
7、治療主要為對癥處理。
8、僅6～18%的病人遺留尿檢異常和/或高血壓而轉為慢性。
急性腎小球腎炎綜合征
一、臨床表現
急性起病,幾乎所有病人都有血尿，約30%為肉眼血尿；常有高血壓和水腫，可伴有少尿和氮質血癥。
二、病因
1. 繼發(fā)性急性腎炎
（1)感染性疾�。孩冁溓蚓腥竞竽I炎；②非鏈球菌感染后腎炎：細菌性感染（感染性心內膜炎、梅毒、shunt nephritis)、敗血癥、肺炎雙球菌肺炎、腸傷寒、腦膜炎球菌血癥等)病毒性感染（乙肝、腮腺炎、麻疹)、寄生蟲感染（瘧疾)。
（2)多系統疾�。篠LE、血管炎
（3)其他：血清病
2. 原發(fā)性腎小球疾病
三、急性鏈球菌感染后腎炎（PSGN)
PSGN發(fā)病與β溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株感染有關。菌型1、2、3、4、12、18、25、49、55、57、60均可引起本病。
四、發(fā)病機制：免疫復合物沉積
五、病理：毛細血管內增生性腎小球腎炎
六、臨床表現：感染后2周左右發(fā)病
七、輔助檢查：腎性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓（6-8周恢復)
八、診斷及鑒別診斷
九、治療：支持、對癥
十、預后
原發(fā)性急進性腎小球腎炎
(Primary Rapidly Progressive Glomerulonephritis)
一、急進性腎炎綜合征或急進性腎炎：
急性或隱匿起病，臨床表現為急性腎炎綜合征＋腎病綜合征，可在數日、數周或數月內腎功能急劇惡化，以少尿性急性腎功能衰竭最為多見。
病因包括：（一)原發(fā)性；（二)繼發(fā)性；（三)原發(fā)性腎炎的其它類型轉化而來。
二、原發(fā)性急進性腎炎的發(fā)病機理：
分3型。
Ｉ型：抗腎小球基底膜抗體型，占20％；
II型：免疫復合物型，占60％；
III型：血管炎型，ANCA（＋)，占20％。
三、原發(fā)性急進性腎炎的病理：為新月體腎炎。
新月體性腎小球腎炎crescenticglomerulonephritis
LM:≥50%腎小球具有大新月體或環(huán)形新月體。
新月體：腎小囊腔被增生或滲出的細胞成分及纖維素等充填，在毛細血管球外側形成空心球狀或半球狀結構。鏡下可因切面的不同，而表現為新月體、環(huán)狀體和盤狀體等形態(tài)。依新月體內主要組成成分的不同，可分為細胞性、細胞纖維性和纖維性新月體三種。
IF：Ｉ型：IgG、Ｃ3在毛細血管壁呈線沉積，提示為抗GBM抗體致病；
II型：IgG、C3呈顆粒狀沿系膜區(qū)和毛細血管壁沉積，提示為免疫復合稱致��；
III型：陰性
EM：II型于系膜區(qū)及GBM內皮側見電子致密物沉積，而Ｉ型、III型沒有電子致密物。
四、原發(fā)性急進性腎炎的臨床表現：
1、急性腎炎綜合征＋腎病綜合征。
2、腎功能急劇減退
五、診斷
診斷強調一點：根據臨床癥狀、體征及化驗檢查，只能診斷＂RPGN綜合征＂，確診必須依賴腎活檢的光鏡檢查，而腎組織的熒光檢查則是分型的主要依據。由于腎活檢對RPGN的確診及分型，指導治療，判斷預后均有重要意義。故一旦疑及RPGN就應腎穿，越早越好。
六、原發(fā)性急性腎炎的治療：強調早期治療。
1． 大劑量皮質激素沖擊療法。適應證：II、III型有效，Ｉ型無效。
2． 四聯療法：激素＋免疫抑制劑＋抗凝藥＋血小板解聚藥。適應證：試用于II、III型，Ｉ型無效。
3． 血漿置換：a.棄除抗GBM抗體、CIC；b.棄除炎性介質，如補體、淋巴因子等；c.增強單核－吞噬細胞吞噬能力。適應證：I、II、III型均可。
4． 腎臟替代療法。
I型 II型 III型
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血漿置換 有效* 有效 有效
甲基沖擊 效差 有效* 有效*
四聯療法 無效 效差 效差
*為首選
七、原發(fā)性急進性腎炎的病程及預后
本病預后不良，尤其是I型。自然病程：90%半年內進入終未腎衰。經治療：臨床、病理可獲緩解，無完全治愈者，細胞新月體可以消退。但GBM 修復困難，沉積的IgG、C3很難消失，合并的間質炎細胞浸潤極難消退。
慢性腎炎綜合征
Chronic Glomerulonephritis
慢性腎小球腎炎（慢性腎炎)是由多種病因、多種病理類型組成的原發(fā)于腎小球的一組疾病。臨床特點為病程漫長、病情遷延，病變緩慢進展。以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現，可有不同程度的腎功能減退。
l 病因及發(fā)病機理
l 病理改變
l 臨床表現及實驗室檢查
l 診斷及鑒別診斷
l 治療
幾個要點:
1. 僅少數慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展而來(疾病不愈直接遷延或臨床痊愈若干時間后重出現), 而絕大多數慢性腎炎,由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展,起病即屬慢性腎炎, 與急性腎炎無關.
2. 原分為普通型高血壓型，腎病型，急性發(fā)作型�，F分型已取消。
3. 蛋白尿為必需。
4. 病理改變多樣。
5. 治療應以防止或延緩腎功減退為主要目的, 而不強求消除蛋白尿及血尿,因此,一般不主張給予激素及細胞毒藥物。
6. 病變進展速度主要取決于病理類型, 也以保養(yǎng)和治療有關。
無癥狀性血尿和/或蛋白尿
Asymptomatic Hematuria and /or Proternuia
無癥狀性蛋白尿和/或血尿（又稱隱匿性腎炎)是指患者無水腫、高血壓及腎功能損害，而僅表現為蛋白尿和/或血尿的一組腎小球疾病。其臨床診治m.gydjdsj.org.cn/zhicheng/相對簡單，但需確實掌握以下幾個要點：
1. 無腎臟病病史，腎功能基本正常。
2. 無明顯癥狀、體征，僅表現為單純性蛋白尿和/或血尿。
3. 對于無癥狀性血尿，尿中紅細胞多屬多形型。應確實排除非腎小球性血尿和功能性血尿。
4. 對于無癥狀性蛋白尿，應盡可能弄清尿蛋白的成分，明確屬于腎小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。
5. 病理改變相對較輕，以腎小球輕微病變、輕度系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段增生性腎炎多見。單純血尿者以IgA腎病較常見，其腎組織免疫熒光檢查表現為大量IgA沿系膜區(qū)沉積。
6. 無需特殊治療，但應強調定期隨訪和注意保養(yǎng)。勿感冒、勞累；避免接觸腎毒性因素；積極尋找并處理可能誘發(fā)或加重疾病的感染灶。
IgA腎病
IgA Nephroparhy
IgA腎病(IgAN)為一免疫病理學診斷名詞，1968年由Berger和Hinglais首次提出，故又稱Berger′s病。IgAN是原發(fā)性腎小球疾病中的常見類型，其主要特點是在腎小球系膜區(qū)內有大量的IgA沉積，并伴有系膜增生；臨床的突出表現為反復發(fā)作性血尿，部分病例可發(fā)展至慢性腎功能衰竭。
病因及發(fā)病機理
病理
臨床表現及實驗室檢查
治療
幾個要點:
1． 特征:IgA為主的免疫球蛋白在腎小球內沉積。
2． 高發(fā)病率：占原發(fā)性m.gydjdsj.org.cn/shiti/腎炎的20～30％。
3． 病理類型：以MsPGN為主，至目前為止，尚未有膜性腎病型。IF以IgA為主導。
4． 典型臨床表現：感染后24～72小時出現肉眼血尿。最常見為上呼吸道感染，有時可為胃腸道感染。
小結
