惡性黑素瘤(黑素瘤)源于皮膚，粘膜，眼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)色素沉著區(qū)域的黑素細(xì)胞的惡性腫瘤。
每年美國有25000個惡性黑素瘤新增病例，死亡約6000人。發(fā)病率在急速上升。日光照射是危險因素，同樣危險因素還包括家族史，發(fā)生惡性斑痣，較大的先天性黑素細(xì)胞痣和發(fā)育不良性痣綜合征。黑人少見。
多數(shù)惡性黑素瘤均起源于正常皮膚的黑素細(xì)胞，約40%～50%發(fā)生于色素痣(參見第125節(jié)痣和發(fā)育不良性痣)。惡性黑素瘤在兒童中很少見，但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。暈痣通常會自行消失但在極少數(shù)病例會成為黑素瘤。雖然懷孕期易罹患黑素瘤，但妊娠并不增加色素痣惡變?yōu)楹谒亓龅目赡苄�。在懷孕期間，痣的形狀和大小常有變化。以下危險信號提示色素痣惡變：大小改變，顏色改變，變紅，變白，變藍(lán)，特別是色素沉著區(qū)向周圍正常皮膚擴散；表面特征改變，質(zhì)地形狀的改變；尤其是痣周圍皮膚出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，可能有出血，潰瘍，瘙癢或疼痛等表現(xiàn)。
惡性黑素瘤在大小，形狀和顏色(通常色素沉著)及局部侵襲和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的傾向方面均有不同。該腫瘤擴散迅速，可在診斷數(shù)月后死亡。早期，非常表淺的病損5年治愈率可為100%。所以治愈率取決于早期診斷，早期治療。以下為黑素瘤的四種主要類型：
惡性雀斑痣黑素瘤 來源于惡性雀斑痣(Hutchinson雀斑或惡性原位黑素瘤)；發(fā)生于老年人面部或其他太陽暴曬部位，無癥狀，大小為2～6cm，扁平，茶色至褐色，表面常伴有散在的黑色斑點或黑褐色形狀不規(guī)則的斑疹。惡性斑痣的正常和惡性黑素細(xì)胞都局限于表皮。當(dāng)惡性黑素細(xì)胞侵犯真皮，此時病損稱為惡性斑痣黑素瘤，并可以發(fā)生轉(zhuǎn)移。
表淺擴散性黑素瘤 約占所有黑素瘤的2/3。通常無癥狀，起病時皮損比惡性斑痣小，常好發(fā)于婦女的腿部和男性的軀干部。通常為一隆起的斑塊，邊緣稍硬，常顯示紅，白，藍(lán)色斑點或小的藍(lán)黑隆突或結(jié)節(jié)。小的凹陷需引起注意，同時也要注意病損的增大和顏色變化。組織學(xué)損害的特點為非典型的黑素細(xì)胞侵犯真皮和表皮。
結(jié)節(jié)性黑素瘤 在所有黑素瘤中占10%～15%�？梢娪谌魏尾课�。顏色可從珍珠色，灰色至黑色，為隆起的丘疹或斑塊。結(jié)節(jié)性黑素瘤幾乎不含色素，但如果含有色素，看上去更像血管源性腫瘤。除非皮損出現(xiàn)潰瘍，結(jié)節(jié)性黑素瘤通常無癥狀。患者常由于皮損的迅速擴大或有小的放射狀損害而求診。
肢端雀斑痣黑素瘤 少見，但是黑人較常見的型別。好發(fā)于手掌，足跖及甲床下皮膚。其組織學(xué)特征很像惡性雀斑痣黑素瘤。
惡性黑素瘤還可發(fā)生于口腔及生殖器粘膜及其交界部。粘膜黑素瘤(特別是肛門直腸部的黑素瘤)，在有色人種中更常見，預(yù)后不佳。
診斷
有兩種分類系統(tǒng)可用于Ⅰ期黑素瘤的評估：(1)根據(jù)Breslow的描述，從表皮顆粒層至腫瘤侵犯的最深處作為測量黑素瘤的深度。(2)根據(jù)Clark的分類，腫瘤侵犯的解剖學(xué)的深度。在Clark的分類中，Ⅰ級表示黑素瘤僅局限于表皮；Ⅱ級黑素瘤已侵犯真皮的乳頭層；Ⅲ級黑素瘤已經(jīng)廣泛累及乳頭層；Ⅳ級黑素瘤侵犯真皮網(wǎng)狀層；Ⅴ級表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪。Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的(Clark等級)的增加與較差的預(yù)后有關(guān)。
鑒別診斷包括基底細(xì)胞癌，脂溢性角化癥，發(fā)育不良痣，藍(lán)痣，皮膚纖維瘤，各種型別的痣，血管瘤(特別是手和足)，靜脈湖，化膿性肉芽腫和疣。如果有疑問，必須進(jìn)行稍超出病損的全層皮膚活檢。對小病損行切除活檢，對較大病損行切開活檢。連續(xù)切片活檢能確定黑素瘤的浸潤深度，徹底的根治性手術(shù)必須在有明確的組織學(xué)診斷以后才可進(jìn)行。醫(yī)學(xué)全.在.線m.gydjdsj.org.cn
色素性損害需要切除或活檢的標(biāo)準(zhǔn)有：病損近期增大，變黑，出血或潰瘍變。但是，以上癥狀常表示黑素瘤已侵入皮膚深層。當(dāng)皮損出現(xiàn)顏色改變(如褐色或黑色混有紅，白或藍(lán)色背景)，可見到或能觸及的不規(guī)則隆起，邊緣呈角形鋸齒或有切跡，則應(yīng)對皮損立即進(jìn)行活檢，能作出早期診斷。對于色素性損害用皮膚鏡(一種改良的浸油的眼鏡)檢查有助于區(qū)別黑素瘤和良性病損。
組織學(xué)判斷 治療和預(yù)后主要通過顯微鏡觀測黑素瘤組織學(xué)上的浸潤深度而決定。組織學(xué)分級需要進(jìn)行充分的活檢。中樞神經(jīng)系統(tǒng)和甲床下黑素瘤一般不用這些系統(tǒng)進(jìn)行分類。
淋巴細(xì)胞的浸潤深度反映了患者的免疫應(yīng)答系統(tǒng)，與浸潤的程度及預(yù)后有關(guān)。如果淋巴細(xì)胞僅在大多數(shù)表淺病損中浸潤，則治愈的機會較大，反之，隨著浸潤的深度的增加，治愈的機會明顯下降。
預(yù)后和治療
與腫瘤浸潤的深度相比，診斷時腫瘤的分型對生存率的評估重要性不大(表126-1)。
惡性黑素瘤的轉(zhuǎn)移通過淋巴管和血管。局部轉(zhuǎn)移會形成色素或非色素性的衛(wèi)星丘疹或結(jié)節(jié)。也可出現(xiàn)皮膚或內(nèi)部器官的直接轉(zhuǎn)移，亦可在原發(fā)損害發(fā)現(xiàn)前出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。粘膜的黑素瘤似乎病損較局限，但預(yù)后較差。
治療黑素瘤的方法是外科手術(shù)切除。盡管對腫瘤邊緣切除的范圍還存在著爭論，但大多數(shù)專家認(rèn)為當(dāng)腫瘤厚度＜1mm，應(yīng)切除距腫瘤邊緣約1。0cm的正常皮膚。較深的病損則需要根治性的外科手術(shù)和前哨淋巴結(jié)的活檢。
惡性雀斑痣黑素瘤和惡性雀斑痣通常通過局部廣泛切除來治療，如果需要可以進(jìn)行植皮。大劑量X線治療的效果遠(yuǎn)較外科手術(shù)差。應(yīng)在皮損增大前，盡早切除惡性雀斑痣。除監(jiān)控的冷凍外科治療外，其他大多數(shù)治療達(dá)不到足夠的深度以去除受累的毛囊。
播散性或結(jié)節(jié)性黑素瘤需要廣泛切除包括深筋膜在內(nèi)的組織。如果有淋巴結(jié)累及，應(yīng)治療性切除淋巴結(jié)并進(jìn)行組織學(xué)檢查。
侵犯較深的惡性黑素瘤和局部或遠(yuǎn)處發(fā)生轉(zhuǎn)移的惡性黑素瘤 可以進(jìn)行化療(達(dá)卡巴嗪，亞硝基脲，卡莫司丁，羅莫司丁)。預(yù)后較差。順鉑及其他化療法還在研究中。應(yīng)用卡介苗以改善患者免疫應(yīng)答反應(yīng)的結(jié)果并不理想，但是新的免疫療法(如白介素-2，淋巴因子和活化殺傷細(xì)胞)是有一定前途的。用黑素瘤抗原作為疫苗可能也會成為一種治療方法。
