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老年性黃斑變性

老年性黃斑變性治療方法 醫(yī)學論壇 評論
概述】  【流行病學">流行病學】 【病因學】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  老年性黃斑變性(senile macular degeneration)亦稱年齡相關性黃斑變性(age-related macular degeneration)或衰老性黃斑變性(aging macular degeneration)。大多始發(fā)于50歲上下,年齡越大,患病率越高。發(fā)病與性別、種族無明顯關系。雙眼同時或先后受害。因臨床表現(xiàn)不同,分成萎縮性與滲出性兩型,前者比較多見,后者則僅為前者的1/10~15。

治療措施】 返回

  由于本病原因還不明確,所致至今尚無有效治療和根本性的預防措施。近年來多數(shù)學者主張對滲出性者應及早施行激光光凝新生血管,避免病情惡化。氬激光能有效的封閉視網膜下新生血管,所以目前應用用較多。但對神經上皮層有一定損害,因此,中心窩附近200μ以內及視盤-黃斑間的新生血管避免使用。除氬激光外,還有氪激光,Nd:YAG激光染料激光等,可根據(jù)新生血管位置、附近色素多少、有無出血掩蓋等情況,予以選擇。激光光凝僅是為了封閉已經存在的新生血管,并不能阻新的新生血管形成,是一種對癥治療。同時激光稍一過量,本身可以使脈絡膜產生新生血管,必須警惕。

  抗衰老及改善循環(huán)中藥,對本藥萎縮性型有較好的療效。對阻止?jié)B出性型瘢痕修復后復發(fā)、防止另眼病情發(fā)展方面也有一定作用。

  近年來,人體微量元素對視網膜病的關系受到重視。鋅在眼組織中,特別是在視網膜色素上皮層及脈絡膜中含量很高,參與維生素A1脫氫酶、過氧化氫酶等許多酶的活動。Newsonc等認為內服鋅劑可以防止黃斑變性的發(fā)展。另外,維生素C、E作為羥基清除劑以防止自由free radical對視細胞的損害,亦可試用。

病因學】 返回

  病因尚未確定,可能與遺傳、慢性光損害、營養(yǎng)障礙、中毒、免疫性疾病、心血管系統(tǒng)及呼吸系統(tǒng)等全身性疾病等有關。也可能是多種因素復合作用的結果。

  本病為黃斑部結構的衰老性改變。主要表現(xiàn)為視網膜色素上皮細胞對視細胞外節(jié)盤膜吞噬消化能力下降,結果使未被完全消化的盤膜殘余小體(residual bodies)潴留于基底部細胞原漿中,并向細胞外排出,沉積于Bruch膜,形成玻璃膜。由于黃斑部結膜與功能上的特殊性,此種改變更為明顯。玻璃膜疣分為硬性、軟性、融合性、鈣化性4種。玻璃膜疣也見于正常視力的老年人,但由此繼發(fā)的種種病理改變后,則導致黃斑部變性發(fā)生。

臨床表現(xiàn)】 返回

  本病分萎縮性與滲出性兩型已如前述,也有人觀察到萎縮性可以轉化成滲出性,因此認為有分型的必要。然而就大多數(shù)病例來說,臨床表現(xiàn)輕重與預后優(yōu)劣二型是截然不同的。

  1.萎縮性老年黃斑部變性(atrophic senile macular degeneration)  萎縮性亦稱干性或非滲出性。雙眼常同期發(fā)病且同步發(fā)展。與老年性遺傳性黃斑部變性(即Haab病)的臨床經過及表現(xiàn)相同,是否為同一種病,由于兩者均發(fā)生于老年人,家系調查困難,不易確定。本型的特點為進行性色素上皮萎縮,臨床分成兩期:

 、旁缙冢ㄎs前期preatrophic stage):中心視力輕度損害,甚至在相當長時間內保持正;蚪咏。視野可以檢出5~10º中央盤狀比較暗點,用青、黃色視標更易檢出。180º線靜態(tài)視野檢查0º兩側各5~10º處視敏感下降。Amsler方格表檢查常為陽性。偶有大視或小視癥。

  檢眼鏡下,黃斑部有比較密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片狀。在玻璃膜疣之間,雜有點片狀色素脫色斑色素沉著,外觀呈椒鹽樣。此種病損以中心窩為中心,逐漸向四周檢查,可見邊緣無明確界線。部分病例整個黃斑部暗污,裂隙燈顯微鏡加前置鏡作光切面檢查,可見微微隆起及其周圍有紅色光暈(燈籠現(xiàn)象lantern phenomenon)。提示色素上層存在淺脫離,此期熒光斑點并很快加強。在靜脈期開始后一分鐘以內強度最大,之后大多與背景熒光一致,迅速減弱并逐漸消失。少數(shù)病例,當背景熒光消退后仍可見到熒光遮蔽。有色素上皮層淺脫離的病例在造影初期已出現(xiàn)圓形或類圓形熒光斑,中期加強,晚期逐漸消退。熒光斑不擴大,說明色素上皮層下無新生血管,或雖有而纖細,不足以顯影(隱蔽性新生血管)。

 、仆砥冢ㄎs期atrophic stage):中心視力嚴重損害,有虛性絕對性中央暗點。檢眼鏡下有密集或融合的玻璃膜疣及大片淺灰色萎縮區(qū)。萎縮區(qū)境界變得清楚,其內散布有椒鹽樣斑點,亦可見到金屬樣反光(beaten bronze appearance)。

  熒光造影早期萎縮區(qū)即顯強熒光,并隨背景熒光減弱、消失而同步消退。整個造影過程熒光斑不擴大,提示為色素上皮萎縮所致的透見熒光。但有的病例,在萎縮區(qū)內強熒光斑與弱熒光斑同時出現(xiàn),說明色素上皮萎縮之外,尚有脈絡膜毛細血管萎縮和閉塞。

  萎縮性變性發(fā)病緩慢,病程冗長。早期與晚期之間漸次移行,很難截然分開。加之個體差異較大,所以自早期進入晚期時間長短不一,但雙眼眼底的病變程度基本對稱。

  2.滲出性老年黃斑部變性(exudative senile macular degeneration) 滲出性亦稱濕性,即Kuhnt-Junius所稱的老年性盤狀黃斑部變性(senile disciform macular degeneration)。本型的特點是色素上皮層下有活躍的新生血管,從而引起一系列滲出、出血、瘢痕改變。臨床上分三期。

 、旁缙冢ūP狀變性前期predisciform stage):中心視力明顯下降,其程度因是否累及中心窩而異。Amsler方格表陽性。與病灶相應處能檢出中央比較暗點。

  檢眼鏡下黃斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以軟性為主并相互融合。同時不定期可見到色素斑和脫色斑,有的色素斑環(huán)繞于玻璃膜疣周圍呈輪暈狀,中心窩反光暗淡或消失。此時熒光造影:玻璃膜疣及色素脫失處早期顯現(xiàn)熒光,其增強、減弱、消失與背景熒光同步。有些病例,在背景熒光消失后仍留有強熒光斑,說明有兩種情況:一是玻璃膜疣著色;二是色素上皮層下存在新生血管。二者的區(qū)分:前者在整個過程中熒光斑擴大,后者反之。

  ⑵中期(突變期evolutionary stage):此期主要特征為黃斑部由于新生血管滲漏,形成色素上皮層和/或神經上皮層漿液或/和出血性脫離。視力急劇下降。檢眼鏡下除前述早期改變外,加上范圍較為廣泛、色澤暗污的圓形或類圓型病灶,并微微隆起,使整個病變區(qū)呈灰暗的斑駁狀。有的病例還雜音有暗紅色出血斑。裂隙燈顯微鏡加前置鏡光切面檢查,可見色素上的皮層下或/和神經上皮層下的漿液性滲出。出血位置亦同。病變進一步發(fā)展,在視網膜深層出現(xiàn)黃白色滲出。滲出有的為均勻一致的斑塊;有的為濃淡不一的簇狀斑點;有的位于病灶內;有的圍繞于病灶邊緣,呈不規(guī)則環(huán)狀或眉月狀(Coats反應)。出血嚴重時,可導致色素上皮下或神經上皮暗紅色乃至灰褐色血腫;有時波及神經纖維層而見有火焰狀出血斑;亦可穿透內境界膜進入玻璃體,形成玻璃體積血。熒光造影早期,病灶區(qū)見斑駁狀熒光,并迅即出現(xiàn)花邊形或車輪狀熒光,提示有活躍的新生血管存在。之后,熒光不斷擴散增強,大約至靜脈期或稍后,整個脫離腔內充滿熒光,輪廓比較清楚者為色素上皮脫離;反之則為神經上皮脫離。此種脫離腔內的強熒光在背景熒光消失后仍持續(xù)存在。脫離腔內的熒光一般是均勻一致的,但當伴有色素增生或出血時,則有相應處的熒光遮蔽。新生血管破裂嚴重而形成前述檢眼鏡下所見的血腫者,出現(xiàn)大片熒光遮蔽。造影后期,此種熒光遮蔽區(qū)內有時可出現(xiàn)1~2個逐漸增強擴大的熒光斑點(稱為熱點—hot spot)證明視網膜下新生血管的存在。

 、峭砥冢ㄐ迯推趓eparative stage):滲出和出血逐漸收并為瘢痕組織所替代。此時視力進一步損害。眼底檢查見有略略隆起的協(xié)團塊狀或形成不規(guī)則的白色斑塊(血腫吸收過程中呈紅黃色)。斑塊位于視網膜血管下方。在斑塊表面或其邊緣往往可見出血斑及色素斑。在部分病例,當出血及滲出被瘢痕所替代之后,病變并不就此結束,而在瘢痕邊緣處出現(xiàn)新的新生血管,再度經歷滲出、出血、吸收、瘢痕的過程。如此反復,使瘢痕進一步擴大。因此,這類患者的長期追蹤觀察是十分必要的。該期熒光造影所見,淺色的瘢痕呈假熒光;色素增生處熒光遮蔽;如瘢痕邊緣或瘢痕間有新生血管及滲出、出血,則有逐漸擴大增強的熒光斑。滲出性老年黃斑部變性雙眼先后發(fā)病,相隔時間一般不超過五年。

鑒別診斷】 返回

  當上述各種臨床表現(xiàn)已趨明顯時,診斷并不困難。但在本病早期,特別是萎縮性型的早期,當與出現(xiàn)于視力正常的老年性玻璃膜疣鑒別。其主要不同點除視功能外,前者玻璃膜疣大小不一,相當密集,境界比較模糊,玻璃膜疣之間雜有色素斑及脫 色斑等色素紊亂。后者玻璃膜疣稀疏,大小相仿,無色素紊亂。

  滲出性型在色素上皮層下發(fā)生血腫時,應與脈絡膜黑色素病例鑒別。最可靠的方法是熒光造影,血腫因背景熒光被遮蓋呈大片無熒光區(qū)。黑色素病因病體內新生血管滲漏而出現(xiàn)多湖狀強熒光斑。

  滲出性型單眼進入突變期,黃斑部有滲出及出血,特別是發(fā)病年齡較輕者,還要與中心性滲出性脈絡膜炎鑒別。后者另眼無玻璃膜疣,病眼后部玻璃體中可以見到炎癥細胞性混濁。后者則相反。此外,全身病原學檢查亦可供參考。

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