先天性外展性髖攣縮

【概述】　返回

　　本病是一種姿勢(shì)畸形，主要表現(xiàn)為雙下肢不等長(zhǎng)。雖然發(fā)病較高，但往往被父母忽視而就診不多。

【治療措施】　返回

　　 早期手法被動(dòng)活動(dòng)，可獲得完全矯正。生后二周內(nèi)是治療本病的最好時(shí)機(jī)，堅(jiān)持被動(dòng)牽拉攣縮的外展肌群，可望在四至八周內(nèi)治愈。手法操作時(shí)將嬰兒置于俯臥位，保持健側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)屈曲，使腰椎前凸消失。術(shù)者左手穩(wěn)定骨盆和健髖，右手握持患側(cè)膝部，盡量將髖關(guān)節(jié)過(guò)伸，繼而內(nèi)收、內(nèi)旋髖關(guān)節(jié)，并在此位置上保持10秒鐘后放松。如此重復(fù)20次左右，每天做四至六次。對(duì)嚴(yán)重的外展肌攣縮者，則需做肢體牽引和雙髖人字石膏固定，保持患髖內(nèi)收、伸直和內(nèi)旋位固定三至四周。

【發(fā)病機(jī)理】　返回

　　一般認(rèn)為本畸形是胎兒在子宮內(nèi)位置異常所引起的姿勢(shì)性畸形。早期病理改變僅僅是外展肌短縮。若出生后未能及時(shí)治療，可導(dǎo)致髖外展肌、外旋肌攣縮。但有些病例外展肌短縮性改變可自行消失。　

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　 正常嬰兒俯臥，雙髖關(guān)節(jié)置于中立時(shí)，其兩側(cè)髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒，在俯臥位及雙髖關(guān)節(jié)保持中立位時(shí)，則出現(xiàn)骨盆傾斜，其患側(cè)髂嵴明顯低于健側(cè)，患側(cè)下肢也長(zhǎng)于健側(cè)，腰椎棘突凸向患側(cè)，并有臀紋、腘橫紋不對(duì)稱。但是，若將患側(cè)下肢置于外展30°以上，這些體征可完全消失（圖1)�！�

圖1 左髖外展肌攣縮癥

（1)（2)左髖外展后骨盆及棘突無(wú)偏斜

�。�3)（4)左髖內(nèi)收后出現(xiàn)髖及棘突偏斜

　　X線片檢查可在骨盆正位片上發(fā)現(xiàn)健側(cè)髖臼頂壁骨化延遲。這與健側(cè)髖臼處在內(nèi)收位，其股骨頭作用于髖臼中心的壓力減少有關(guān)。若外展攣縮未早期矯正，可造成健側(cè)髖半脫位。X線檢查還能除外引起骨盆傾斜的一些畸形，諸如腰骶部半椎體、先天性脊柱側(cè)凸等。

【鑒別診斷】　返回

　　 本病需與先天性髖脫位相鑒別。先天性髖脫位者多有外展受限，套疊試驗(yàn)陽(yáng)性。而本病髖外展活動(dòng)增加，Ober試驗(yàn)陽(yáng)性等，容易與先天性髖脫位相鑒別。