先天性尺橈骨融合

【概述】　返回

　　先天性尺橈骨融合系橈尺骨近端先天融合，前臂固定在一定角度上的旋前位少見畸形。雙側(cè)受累者占60％。男婦發(fā)病率無差別。

【診斷】　返回

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)和X線攝片可作出診斷。

【治療措施】　返回

　　對每殘病人的畸形程度要真估價，從而決定是否需要手術(shù)治療。一般不主張尺橈骨融合部位分離術(shù)，因為療效往往很差。如前臂旋前固定畸開有嚴(yán)重，超過60°，可進行尺橈骨近端1/3處旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)，使前臂處于功能位。一般采用Kelikian氏旋轉(zhuǎn)術(shù)可獲得前臂一定旋轉(zhuǎn)活動范圍。其方法是尺骨干遠(yuǎn)端部分切除加上尺側(cè)屈腕肌腱移位來恢復(fù)旋后功能，但療效有時不肯定。

【病因?qū)W】　返回

　　 本畸形在一些病人中具有顯性遺傳。在胚胎發(fā)育過程中，尺橈骨均起自中胚層組織。當(dāng)胚胎第5周時，尺橈骨軟骨桿之間不發(fā)生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時則發(fā)生尺橈骨融合。第Ⅱ型橈骨小頭脫位則發(fā)生于胎兒晚期。

【病理改變】　返回

　　本畸形一般分為三型：第Ⅰ型為真正先天性尺橈骨融合，尺橈骨上端融為一起，其中間無皮質(zhì)骨，橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如（圖1A)，后者常累及雙側(cè)，橈骨干彎曲，比尺骨粗大而長。尺橈骨遠(yuǎn)端之間一般不發(fā)生融合，第Ⅱ型為橈骨小頭向后脫位，近端與尺骨干上部融合（圖1B)。第Ⅲ型為尺橈骨之間藉一層骨間韌帶連接，阻礙前臂旋轉(zhuǎn)功能，這一型不是真正融合，但臨床表現(xiàn)一致。

圖1 先天性橈骨融合

（A)第Ⅰ型（B)第Ⅱ型　

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　 尺橈骨之間無活動性，前臂固定在旋前位，旋后功能喪失，肘關(guān)節(jié)伸直活動部分受阻，腕關(guān)節(jié)可自由活動。日常生活影響程度與前臂固定畸形位置有關(guān)，如單側(cè)受累，功能影響小。患肢前臂較瘦，外形彎曲。由于橈骨小頭發(fā)育不全或前、后脫位，正常部位的橈骨小頭可見一局部凹陷。