軟骨粘液性纖維瘤(Chondromyxoid fibroma of bone)為一不常見的良性腫瘤。起源于形成軟骨的結(jié)締組織,易與軟骨肉瘤或軟骨粘液肉瘤相混淆。雖從組織形態(tài)學(xué)看,在腫瘤內(nèi)既有軟骨樣組織,又在小圓細(xì)胞間形成的粘液樣物質(zhì)中存在巨核或細(xì)胞核形狀奇特的細(xì)胞酷似惡性,但腫瘤的發(fā)展緩慢,表現(xiàn)為良性過程,臨床上癥狀輕微,徹底術(shù)后一般不復(fù)發(fā),更少有轉(zhuǎn)移情況。
該病有效治療是腫瘤徹底切除加植骨術(shù),外科搔刮術(shù),有復(fù)發(fā)的可能,一般認(rèn)為年齡愈小,復(fù)發(fā)可能愈大,搔刮術(shù)后局部復(fù)發(fā)率約為25%且復(fù)發(fā)性腫瘤易于惡性變。該腫瘤雖是一種帶有輕度侵襲性的良性腫瘤,但很少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。除非確診為惡變時(shí),才考慮作截肢處理。
(一)大體所見 腫瘤常發(fā)生于大干骺端,一般不侵犯骨骺,腫瘤發(fā)生在短骨者,最終可累及整個(gè)骨干。腫瘤輪廓清楚,瘤體一般較小,直徑從2~8cm,腫瘤軟骨樣處,瘤組織呈白色,略帶光澤、質(zhì)堅(jiān)韌、不具備一般軟骨組織藍(lán)白色和分葉狀結(jié)構(gòu)。而腫瘤的粘液部份,病變處呈灰白色,質(zhì)軟,易碎,沒有一般粘液性組織的滑粘感。
。ǘ)鏡檢 腫瘤呈分葉狀,具有軟骨粘液樣及纖維組織三種成分。主要為梭形或星狀細(xì)胞疏松地分布在粘液樣細(xì)胞間質(zhì)內(nèi),腫瘤的中心部分細(xì)胞較小,周邊則密集,形成假分葉狀,腫瘤基質(zhì)可以膠質(zhì)化,腫瘤愈成熟,而膠原纖維愈多。
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該病好發(fā)于青少年,男女無差異,80%的病例見于30歲以下,而10歲以下兒童少見。多見于下肢,尤以脛骨上端、股骨和腓骨下端常見,也有一些發(fā)生于蹠骨、跟骨、肋骨和髖骨,個(gè)別病例亦有累及脊柱。病變多位于近干骺端處。在長(zhǎng)骨中腫瘤多呈偏心生長(zhǎng),并可侵襲破壞局部骨皮質(zhì)。在短的管狀骨,腫瘤完全占據(jù)髓腔,并引起局部膨脹改變。
臨床癥狀輕微,主要為局部疼痛、腫脹,有些病員原無不適,可在外傷后,經(jīng)攝片方發(fā)現(xiàn)腫瘤。
X線表現(xiàn) 在長(zhǎng)骨中典型的表現(xiàn)系位于骨端偏心部位的圓形橢圓形透亮區(qū),有時(shí)成分葉狀,或蜂窩狀。外周輪廓不規(guī)則,出現(xiàn)波浪狀或有向中心突出的三角形骨嵴影,與正常骨分界清楚,病骨可有輕度或中度膨大,鄰近的骨組織均有硬化現(xiàn)象,組織中亦可有斑點(diǎn)狀鈣化影。局部皮質(zhì)變薄,大多無骨膜反應(yīng),附近軟組織內(nèi)亦無腫塊陰影。小的管狀骨的軟骨粘液樣纖維瘤,常位于髓腔中央,可侵犯骨的大部或全部。
。ㄒ)巨細(xì)胞瘤 多見于骨骺區(qū),局部皮質(zhì)明顯膨脹變薄。主要為溶骨性破壞,并可有多個(gè)相互交錯(cuò)的線狀骨間隔,有時(shí)呈現(xiàn)典型的泡沫狀,易產(chǎn)生病理骨折。
(二)骨囊腫 以肱骨上端和股骨上端為多見。腫瘤位于干骺端中央,并向周圍膨脹,透亮區(qū)較均一,多房性骨囊腫的骨間隔亦較細(xì)小。