肝硬化男性性功能減退綜合征,又稱內(nèi)分泌缺乏-肝硬變綜合征Silvestrini-corda綜合征。其主要臨床特點為,在肝硬變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)男性乳房發(fā)育,睪丸萎縮和性機能減退等表現(xiàn)。本征較為常見,男性遠遠多于女性。
測定血清中E2、E3水平增高,睪酮及其代謝產(chǎn)物減少。在肝硬化基礎(chǔ)上出現(xiàn)男性乳房發(fā)育等性腺功能減退的表現(xiàn)即可作出診斷。
本病的治療主要為肝臟發(fā)病的治療,隨原發(fā)病的減輕、肝功能的改善,男性性腺功能可逐漸好轉(zhuǎn)。也有報道應用雄性激素治療可能有一定療效。
肝硬化時由于雌激素的滅活能力下降和雄激素轉(zhuǎn)化為雌激素能力增加,使血中雌激素水平升高和尿液排泄增加。雌激素水平的增加可通過反饋作用抑制下丘腦-垂體-性腺軸導致促性腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少,雄激素分泌減少,而引起男性女性化。
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表現(xiàn)為在肝硬化的基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)男性乳房增大,可單側(cè)也可雙側(cè),以右側(cè)為多見,輕度時呈乳頭或乳暈的結(jié)節(jié)狀隆起,重者類似女性乳房,可有脹痛,但無乳汁分泌。另外有男性睪丸萎縮、陰毛稀少、性欲減退、聲音變細,常常伴有皮膚毛細血管擴張所致的蜘蛛痣和肝掌。女性患者雌激素增高的表現(xiàn)常不明顯,可有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕和功能性子宮出血。