2012年度廣東省醫(yī)學高級職稱人機對話考試普通內(nèi)科專業(yè)習題庫(一)
第二章 垂體瘤
垂體腫瘤相當常見，約占顱內(nèi)腫瘤的15％。腺垂體的每一種分泌細胞與其特定的原始干細胞均可發(fā)生腫瘤性病變。從增生、腺瘤到腺癌，可以是一種細胞演變而成，亦可以是幾種細胞演變而來，一種細胞分泌一種激素或幾種激素，或幾種細胞產(chǎn)生幾種激素。在手術(shù)切除的垂體瘤中以分泌生長激素、催乳素和阿片-黑素-促皮質(zhì)素原（POMC)腺瘤占絕大多數(shù)，醫(yī)學全在,線m.gydjdsj.org.cn催乳素瘤占1/3以上，促性腺激素瘤和促甲狀腺激素瘤僅占不到5％。所謂無功能垂體瘤不分泌具有生物學活性的激素，但仍可合成和分泌糖蛋白激素的α亞單位，血中有過多α亞單位可作為腫瘤的標志物。
垂體腺瘤的分類根據(jù)：①激素分泌細胞的起源，如PRL、GH、ACTH、TSH、Gn/α亞單位，可為單一激素性或多激素性；②腫瘤大小，可分為微腺瘤（直徑<10mm)、大腺瘤（直徑>10mm)，大腺瘤可向鞍外伸展，破壞蝶鞍和向鞍上浸潤；③有無侵襲周圍組織；④免疫組化和電鏡特征。無功能垂體瘤和促性腺激素瘤均為大腺瘤。醫(yī)學全在,線m.gydjdsj.org.cn垂體瘤手術(shù)切除標本用免疫細胞化學染色法檢測發(fā)現(xiàn)，發(fā)生率依次為PRL瘤、無功能瘤、GH瘤、GH-PRL瘤、ACTH瘤、Gn瘤、多激素腺瘤、TSH瘤，絕大多數(shù)為微腺瘤。GH分泌瘤所致肢端肥大癥為大腺瘤。轉(zhuǎn)移瘤來自乳腺癌、肺癌和胃腸道惡性腫瘤。
下丘腦位于垂體上方，醫(yī)學全在,線m.gydjdsj.org.cn有垂體柄將下丘腦正中隆起與垂體相連。下丘腦可分泌多種釋放激素（因子)和抑制激素（因子)，影響垂體的功能，在垂體腫瘤發(fā)生上起輔助作用，促進瘤細胞增殖和分化；但大多數(shù)垂體瘤主要是單克隆生長，未見腺瘤有細胞增生，腺瘤切除后癥狀可完全消失，完全切除后無激素分泌動態(tài)異常；復(fù)發(fā)與未切除或余瘤有關(guān)。
垂體瘤發(fā)病機制涉及的因素有：①遺傳：如多內(nèi)分泌腺瘤病-1（MEN1)、Prop-1過多、轉(zhuǎn)錄因子缺陷；②下丘腦病變：如GHRH或CRH過多、多巴胺缺乏、受體活化可能；③垂體信號轉(zhuǎn)導(dǎo)突變：如生長因子和細胞因子作用異常；m.gydjdsj.org.cn④癌基因活化或細胞周期調(diào)節(jié)破壞；⑤抑癌基因喪失，癌基因gsp、Ras突變、PTTG-1；⑥環(huán)境因素：放射線作用，雌激素應(yīng)用；⑦靶腺（甲狀腺、性腺、腎上腺)功能衰竭。
【臨床表現(xiàn)】
垂體瘤尤其是具有功能的激素分泌瘤可有兩種表現(xiàn)：一為占位病變的擴張作用；二是激素的異常分泌，或分泌過多，或腫瘤增大壓迫正常垂體組織而使激素分泌減少，表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺、腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺功能減退癥和生長激素缺乏（表7-2-1)。
垂體瘤的占位性病變可影響局部和鄰近組織，垂體腫瘤直徑大于1cm者可因壓迫鞍膈而有頭痛；若向前上方發(fā)展可壓迫視神經(jīng)交叉出現(xiàn)視力減退，視野缺損，主要為顳側(cè)偏盲或雙顳側(cè)上方偏盲；向上方發(fā)展可以影響下丘腦而有尿崩癥、睡眠異常、食欲亢進或減退、體溫調(diào)節(jié)障礙、自主神經(jīng)功能失常、性早熟、性腺功能減退、性格改變；醫(yī)學.全在線m.gydjdsj.org.cn向側(cè)方發(fā)展則可影響海綿竇，壓迫第3、4、6腦神經(jīng)而引起瞼下垂、眼外肌麻痹和復(fù)視，還可影響第5對腦神經(jīng)的眼支和上頜支而有神經(jīng)麻痹、感覺異常等。在腫瘤發(fā)展的基礎(chǔ)上可發(fā)生垂體瘤內(nèi)出血，稱為垂體卒中，引起嚴重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、腦膜刺激征和顱內(nèi)壓增高。
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