默克家庭診療手冊:第73節(jié)　癲癇

大腦異常放電在臨床上可以表現(xiàn)為癇性發(fā)作，反復(fù)出現(xiàn)的癇性發(fā)作，則稱為癲癇。

"癇性發(fā)作"和"驚厥"雖然有時用法相近，但二者的概念不同，表現(xiàn)也不一樣。大腦受到任何刺激都可能引起癇性發(fā)作。癇性發(fā)作的人群中，2/3終生只發(fā)作一次，另1/3則出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。

發(fā)作時的表現(xiàn)取決于大腦異常放電影響的部位。小灶異常放電，患者可只有輕微的嗅覺和味覺異常。如果受累的腦組織范圍較大，則出現(xiàn)驚厥，全身的肌肉強(qiáng)直和陣攣。發(fā)作時患者可能有短暫的意識障礙、意識喪失、肌肉強(qiáng)直、小便失禁，然后呈意識模糊狀態(tài)。癇性發(fā)作前患者常有先兆，如異常嗅覺、味覺或癲癇快要發(fā)作的強(qiáng)烈預(yù)感，這些感覺有時令人愉快，有時又讓人感到不悅。大約20％的癲癇病人發(fā)作前有先兆。

癇性發(fā)作的病因

高熱

·中暑

·全身感染

顱內(nèi)感染

·艾滋病

·瘧疾

·腦膜炎

·狂犬病

·梅毒

·破傷風(fēng)

·弓形體病

·病毒性腦炎

代謝紊亂

·甲狀旁腺功能低下

·血糖或血鈉濃度過高

·血糖、血鈣、血鎂或血鈉過低

·腎衰竭或肝衰竭

·苯丙酮尿癥

腦供氧不足

·一氧化碳中毒

·腦供血不足

·溺水

·窒息

·腦卒中

腦組織破壞

·腦腫瘤

·腦外傷

·顱內(nèi)出血

·腦卒中 其他疾病

·子癇

·高血壓腦病

·紅斑狼瘡

接觸有毒有害物質(zhì)

·酒精（大量)

·苯丙胺

·樟腦

·氯喹

·可卡因過量

·鉛

·戊四氮

·士的寧

戒斷癥狀

·酒精

·安眠藥

·鎮(zhèn)靜劑

藥物副作用

·頭孢拉啶

·氯丙嗪

·丙咪嗪

·消炎痛

·度冷丁

·苯妥英

·茶堿

癇性發(fā)作通常持續(xù)2～5分鐘，發(fā)作停止后，患者可以出現(xiàn)頭痛、肌痛、感覺異常、意識模糊、極度疲乏，謂之發(fā)作后狀態(tài)。患者對發(fā)作過程通常沒有記憶。

嬰兒痙攣癥和高熱驚厥

有兩種癲癇或癇性發(fā)作幾乎只在兒童期出現(xiàn)，這就是嬰兒痙攣癥（Salaam癲癇)和高熱驚厥。嬰兒痙攣癥主要表現(xiàn)為突然的屈頸、彎腰動作，可伴有上肢屈曲或下肢伸直，發(fā)作僅持續(xù)數(shù)秒鐘，但一天內(nèi)可反復(fù)發(fā)作多次。很多患者后來轉(zhuǎn)化為其他類型的癲癇。3歲以下的小孩易發(fā)病，大部分患兒有智力障礙和精神發(fā)育遲滯�？拱B藥物不易控制發(fā)作。

發(fā)熱可引起3個月到5歲的小孩高熱驚厥，其發(fā)病率為4％，常有家族傾向。患兒終生多只發(fā)病一次，每次發(fā)作的時間小于15分鐘。高熱驚厥患兒以后發(fā)展為癲癇的可能性稍大。

癲癇

癲癇的特點(diǎn)為反復(fù)出現(xiàn)的癇性發(fā)作。

大約２％的人曾有一次以上癇性發(fā)作。這些人群中，有1/3可反復(fù)發(fā)作（癲癇)。25％的成人癲癇患者可以找到病因，如腦電圖檢查出現(xiàn)異常腦電活動、磁共振發(fā)現(xiàn)腦組織小瘢痕等。有些病例，這種缺陷是由出生時或以后的腦外傷引起的小瘢痕所致。某些特殊類型的癲癇（如青春期肌陣攣性癲癇)可能由遺傳引起。未發(fā)現(xiàn)腦部受損證據(jù)，病因不得而知的癲癇，稱為特發(fā)性癲癇。

大腦不同部位病變所致癲癇的癥狀

特發(fā)性癲癇患者大多在2～14歲出現(xiàn)首次癇性發(fā)作。2歲以前發(fā)病者，通常都有大腦缺陷、代謝障礙或發(fā)熱等病因。25歲以后發(fā)病的癲癇，則多可能是腦外傷、腦卒中、腦腫瘤或其他疾病。

癲癇可由聲音、閃光、電視畫面甚至接觸身體某部誘發(fā)。甚至輕微的刺激都可以使癲癇再次發(fā)作。強(qiáng)烈的刺激，如服用某些藥物、血氧水平過低、低血糖等可以誘使非癲癇者出現(xiàn)癇性發(fā)作。

【癥狀】

根據(jù)癇性發(fā)作的特點(diǎn)進(jìn)行分類。單純部分性發(fā)作時，腦部異常放電范圍小，且局限于一定區(qū)域，其表現(xiàn)取決于腦受累的部位，可以是感覺、運(yùn)動異常，也可以是精神失常。左側(cè)中央前回管理上肢的腦區(qū)出現(xiàn)異常放電，右上肢即可出現(xiàn)抖動或抽搐；前額葉深部嗅覺區(qū)出現(xiàn)異常放電，患者可以聞到濃烈的，令人愉快或不愉快的氣味。精神異�；颊弑憩F(xiàn)出似曾相識感時，原來陌生的環(huán)境也會變得很熟悉。

杰克遜癲癇的癥狀開始于肢體的一部分，如手或腳，接著按大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)的順序擴(kuò)展。復(fù)雜部分性（精神運(yùn)動性)發(fā)作開始1m.gydjdsj.org.cn/sanji/～2分鐘內(nèi)，患者與周圍環(huán)境失去聯(lián)系，出現(xiàn)搖晃，無目的地奇怪地活動四肢，發(fā)出無意義的聲音，也聽不懂別人的話并且拒絕別人提供的幫助。意識模糊持續(xù)數(shù)分鐘后，患者可以完全恢復(fù)正常。

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作)通常起源于腦部小范圍的異常放電，放電很快擴(kuò)散到鄰近腦區(qū)引起全腦功能失調(diào)。特發(fā)性全面性發(fā)作的癲癇患者，腦部異常放電范圍廣泛，一開始就引起廣泛的功能喪失。強(qiáng)直-陣攣發(fā)作時，患者可以表現(xiàn)為短暫的意識障礙、全身肌肉強(qiáng)直、頭轉(zhuǎn)向一側(cè)、牙關(guān)緊閉、全身肌肉陣攣、小便失禁。發(fā)作以后可有頭痛、意識模糊、極度疲勞。患者對癲癇過程中發(fā)生的事一般沒有記憶。

失神發(fā)作（小發(fā)作)大多始于兒童期，常在5歲前發(fā)病。不表現(xiàn)抽搐，僅出現(xiàn)雙眼凝視、眼瞼眨動或面肌抽動。全過程持續(xù)10～30秒，患者可以呼之不應(yīng)，但不出現(xiàn)摔倒或抽搐。

患者反復(fù)抽搐，發(fā)作間歇期意識也不能恢復(fù)，稱為癲癇持續(xù)狀態(tài)。由于大腦廣泛、持續(xù)的異常放電，導(dǎo)致肌肉劇烈收縮而驚厥，患者不能正常呼吸，此為癲癇最嚴(yán)重的狀況，是臨床急診，如處理不及時，患者心臟和大腦會因負(fù)荷過重而永久損害，甚至導(dǎo)致死亡。

【診斷】

有意識喪失、痙攣、軀體抽動、小便失禁或突然意識模糊、失神，可考慮癲癇。真正的癲癇并非人們想象的那樣普遍，很多意識喪失或行為異常并不是由大腦異常放電引起。

目擊者的描述對醫(yī)生確診很有幫助。一般而言，目擊者能準(zhǔn)確敘述發(fā)作時的情況而患者做不到。提供確切的、發(fā)作當(dāng)時的情況對診斷很重要，包括發(fā)作出現(xiàn)的快慢，是否有肌肉異常運(yùn)動如頭、頸、面肌的痙攣，舌頭是否咬破，小便是否失禁等；發(fā)作持續(xù)時間、恢復(fù)快慢也很重要，醫(yī)生還需了解患者的感受，是否有預(yù)兆，如聲、光刺激誘因等。

除了解發(fā)作當(dāng)時的情況，還應(yīng)做腦電圖以診斷癲癇。腦電圖可以了解腦電活動狀況，無痛，也沒有危險。通常的方法是在患者頭皮上粘貼電極以記錄腦電脈沖。因為睡眠缺乏后異常放電的出現(xiàn)率較高，所以腦電檢查有時要特意安排在患者缺睡16～24個小時后進(jìn)行。

檢查腦電圖的目的是尋找異常放電的證據(jù)。腦電圖未發(fā)現(xiàn)異常放電也仍然可能存在異常，因為腦電圖檢查的時間有限，即使是癲癇病人在錯過了癇性發(fā)作時所作的腦電圖也可表現(xiàn)為正常。

一旦確診為癲癇，應(yīng)做更多的檢查以尋找可以治療的病因。如查血了解血糖、血鈣和血鈉水平；肝、腎功能是否正常；檢查白細(xì)胞計數(shù)，白細(xì)胞增高常提示感染。通常進(jìn)行心電圖檢查以了解患者是否有引起腦供血不足的心律失常，這種異�？梢砸�起意識喪失。應(yīng)常規(guī)進(jìn)行CT或磁共振成像（MRI)檢查以確定患者是否存在腦瘤、陳舊性腦卒中、小瘢痕或腦外傷。有時應(yīng)行腰椎穿刺以了解患者是否存在顱內(nèi)感染。

癲癇發(fā)作時的腦電活動

腦電圖是對大腦電活動的記載。腦電圖檢查簡便而無痛，一般只需在被檢者頭皮上粘貼約20個小電極，即可記錄正常情況下的腦電活動。然后，對患者進(jìn)行各種刺激，如閃光以誘發(fā)癇性發(fā)作。癇性發(fā)作時，腦電活動加快，產(chǎn)生鋸齒波型。記錄到這種腦電波有助于確診癲癇。不同類型的癲癇具有不同的波型。

【治療】

如果患者的病因可以醫(yī)治，如腦瘤、感染、血糖或血鈉異常，應(yīng)首先治療。一旦這些狀況得到糾正，也許不必對癇性發(fā)作本身進(jìn)行治療。如果未能找到病因、病因不易治療或不能完全治愈，應(yīng)使用抗癇藥物以預(yù)防進(jìn)一步發(fā)作。只有時間能證明患者是否會再次發(fā)作。1/3的患者有復(fù)發(fā)，而另外2/3的患者終生只發(fā)病一次。一般而言，反復(fù)發(fā)作需服用抗癇藥物，僅一次癇性發(fā)作者不需用藥。

癲癇應(yīng)該控制，因為猛烈快速的肌肉收縮可以引起身體受傷甚至骨折，意識突然喪失可能引起摔倒或因事故而發(fā)生嚴(yán)重外傷，大發(fā)作時劇烈的電活動可以引起輕度的腦損害。但一生中只發(fā)數(shù)次者無嚴(yán)重腦損傷。雖然只發(fā)作一次不會影響智力，但多次發(fā)作可以導(dǎo)致智力障礙。

抗癇藥物可以完全控制半數(shù)以上大發(fā)作并大大減少另外1/3患者的發(fā)作頻率，小發(fā)作者效果較差。半數(shù)藥物治療者可在發(fā)作終止后完全停止服藥。沒有對所有癲癇類型都有效的藥物，某些患者僅服一種藥即可控制發(fā)作，而另一些病人則需服用數(shù)種藥物。

癲癇持續(xù)狀態(tài)為臨床急癥，醫(yī)生應(yīng)盡快給患者靜注大劑量抗癇藥以終止發(fā)作。發(fā)作過程中應(yīng)注意保護(hù)患者防止外傷。

抗癲癇藥起效的同時也帶來一定副作用，許多藥物可引起思睡，小孩則引起興奮。醫(yī)生應(yīng)定期化驗血液以了解這些藥物是否已影響到腎、肝或血細(xì)胞。服用抗癇藥者應(yīng)了解可能的副作用，一旦出現(xiàn)癥狀應(yīng)立即告訴醫(yī)生。

抗癇藥物的劑量很重要，應(yīng)該大到足以控制發(fā)作但又不產(chǎn)生嚴(yán)重的副作用。出現(xiàn)副作用后應(yīng)調(diào)整劑量并檢測血藥水平�；颊邞�(yīng)遵醫(yī)囑服藥，無醫(yī)生許可不應(yīng)同時服用其他藥物，因為這些藥物可能影響血液中的抗癇藥物濃度。服抗癇藥者應(yīng)定期就診，以便進(jìn)行可能的藥物調(diào)整并隨身攜帶一個標(biāo)明患有癲癇和所服藥物的提示牌。

許多癲癇患者在發(fā)作間期外觀和表現(xiàn)正常，可以正常生活。但是，他們必須調(diào)整某些習(xí)慣或控制自己的行為。有癲癇傾向的人不應(yīng)喝酒精飲料，大多數(shù)國家的法律禁止患者駕車，直至發(fā)作完全停止一年以上。

患者家屬或朋友應(yīng)接受訓(xùn)練以便患者發(fā)病時可以進(jìn)行及時救護(hù)。盡管有人認(rèn)為發(fā)作時應(yīng)努力保護(hù)患者的舌頭，但這種行為弊大于利，并有損壞患者牙齒的可能，患者咬肌收縮時還可不自主地咬傷救護(hù)者。救護(hù)的重點(diǎn)是扶持患者躺下以免摔傷，解開衣領(lǐng)，頭下放置枕頭m.gydjdsj.org.cn/Article/，意識喪失者應(yīng)把其頭轉(zhuǎn)向一側(cè)以利呼吸。除非患者完全清醒、活動正常，不應(yīng)讓其單獨(dú)離開。

大約10％～20％的癲癇患者單純用藥效果不佳，不能防止復(fù)發(fā)。如果確定某些腦部病損為癲癇的病因，且范圍較小，外科切除病灶后可以不再發(fā)作。切除連接雙側(cè)大腦的神經(jīng)纖維（胼胝體)有助于治療多種病因引起的癲癇或異常放電快速傳播到腦各部的病人。只有藥物無效或不能耐受副作用者才考慮手術(shù)。

治療癲癇的藥物